To the clinic of syphilitic amyotrophies

Abstract

Recently increased interest in the issues of syphilis of the nervous system has led to significant advances in the pathogenesis and clinical picture of neurology. In connection with the study of the problems of syphilis, many questions of neuropathology, which remained in the shadows for a long time, received a different explanation, although sometimes, perhaps, not entirely sufficient and still raising doubts. It is precisely such questions that have received a new interpretation that include cases of muscle atrophy in the presence of syphilis.

Full Text

К клинике сифилитических амиотрофий¹).

Усилившийся за последнее время интерес к вопросам сифилиса нервной системы привел к значительным достижениям в области патогенеза и клиники невролюеса. В связи с изучением проблем сифилиса многие вопросы невропатологии, остававшиеся долгое время в тени, получили иное объяснение, хотя иногда, быть может, и не вполне достаточное и еще вызывающее сомнения. К таким именно вопросам, получившим новое толкование, следует отнести случаи мышечных атрофий при наличии сифилиса.

В конце прошлого столетия Raymond впервые описал атрофии у люэтиков. В описанных им случаях мышечные изменения протекали по типу прогрессивных спинальных атрофий. Через несколько лет Lеrі в опубликованных им случаях подтверждает высказанный Rауmоnd’ом взгляд о возможности специфических спинальных амиотрофий. Дальнейшие наблюдения того же автора и затем Dan’a, Wilson’a и ряда других в значительном количестве случаев прогрессивных мышечных атрофий—выявили факт зависимости амиотрофии от наличия сифилитической инфекции. Из русских авторов проф. Гейманович в 1910 г. опубликовал случай lues cerebro-spinalis, где на основании тщательно проработанного клинического и патолого-анатомического материала автор говорит о специфическом характере мышечных атрофий.

Помимо указанных форм типа спинальных, прогрессивных амиотрофий в специальной литературе приводится достаточное количество наблюдений над другой формой амиотрофий т. н. сифилитическими полиомиелитами, имеющими прогрессивный характер. О таких полиомиэлитических амиотрофиях в своих наблюдениях указывают Oppenheim, Goldflam, Gottos, Hoffman, Harris и многие другие авторы. О миэлитических амиотрофиях говорит Капустин и имеется монография Лапинского, посвященная специфическим амиотрофиям. Из числа последних работ в наблюдениях д-ра Шишкина приводятся 5 случаев сифилитических атрофий различных форм.

Проф. Маргулис в своих последних работах, посвященных вопросам сифилиса нервной системы, подробно останавливается на амиотрофических формах, клинически и патолого-анатомически группируя их в несколько видов.

Клинически сифилитические амиотрофии, протекая различно, согласно литературным данным, можно уложить в три главнейшие формы: табиформенную, полиомиэлитическую и форму прогрессивных спинальных амиотрофий типа Aran-Duchenne.

Приводим вкратце истории болезней наших наблюдений.

Случай I-й. (История бол. № 449) Б. Т-о Федор Степанович, 49 лет. Бухгалтер. Женатый. Поступил 1/ѴIII 27 г. с жалобами на слабость рук и ног. Больным себя считает около 2-х лет (с декабря 1925 г.). Началось заболевание небольшими подергиваниями в руках с последующей слабостью в них. Болезнь постепенно прогрессирует. Lues 20 лет назад (1907 г.). С момента заражения до времени поступления, т. е. на протяжении 20 лет, проделал 8 курсов ртутных инъекций + 2 вливания Salvarsan’a в 1912 г, затем в 1926 г. 1 курс Hg и 5 вливаний Salvarsan’a.

Status praesens: двигательная черепно-мозговая иннервация в пределах нормы. Движения в ниж. и верх. кон. также не нарушены, за исключением некоторой слабости в кистях обеих рук. Зрачки: s>d; реакция на свет сохранена. Реф. с верх. кон. живые, с ниж. также; слева выше, чем справа. Реф. с Ахиллова сухожилия отсутствуют. Расстройств чувствительности не отмечается, за исключением сосковой гипостезии. На руках имеются изолированные мышечные атрофии, гл. обр. захватывающие мелкие мышцы рук (межкостные, мышцы на фалангах пальцев, возвышения мизинца); атрофии выражены одинаково с обоих сторон. Атрофичными также являются мышцы обоих плечелопатных поясов, но менее выраженные. Со стороны тазовых органов можно отметить бывающие временами запоры. Органы высших чувств—в норме. Лабораторные исследования: Анализ крови по Wassermann’y и Sacks-Gеоrgі отрицат. результат. Исследования спинно-мозговой жидкости на те же реакции—тот же отрицательный результат, но R. Nоnnе-Арреlt’a и Pandi—положительная. Количество белка 0,6% (лаборатория Теркоздравотдела). Диагноз: tabes dorsalis amyotrophica.

Случай ІІ-й. (История бол. №436)² Б-й A-в Мих. Ник., 45 лет, слесарь. Поступил в санаторий 31/ѴІІ 27 г. с жалобами на резкую общую слабость, боли в позвоночнике, сильную раздражительность и слабость правой руки. По словам больного, отец умер от „паралича“. 27 лет назад (1900 г.)—гоноррея. Lues—25 лет назад (1902 г.) Все специфическое лечение до момента поступления в санаторию заключалось в инъекциях ртути (8—10) и двух вливаниях сальварсана. R. W. крови в 26 г.—отрицательная. Больным себя считает более 2-х лет (с 1925 г.). Началось заболевание с ослабления силы сгибателей пальцев правой руки. Затем появились стреляющие боли в пояснице и ногах.

Status praesens: двигательная черепно-мозговая иннервация в пределах нормы. Движения в левом плечевом, локтевом и лучезапястных сочленениях отсутствуют, сила их равна 0. Мышечн. тонус повыш. Рефлекторная сфера: имеется auyso-соrіа зрачков d>s; справа симпат. Аrgуl-Rоbеrtsоn’а; слева на свет реакция сохранена. Реф. с. m. biceps справа—abs; с. m. triceps—сохранен. На левой руке сухож. реф. повышены, р-сы с Ахиллова имеются с обеих сторон, но s>d. Подошвенный: слева имеется с установкой нас. Бабинского, справа вызывается в пределах нормы. Из чувствительных расстройств можно отметить наличие пояса гипостезии в сосковой области. В области левой верхней конечности боли корешкового характера. На обоих плече-лопаточных поясах замечаются мышечные атрофии. В процесс вовлечены надлопаточные, дельтовидные большей своей частью и верхние отделы трехглавых мышц. Имеется также атрофия мышц возвышения малого пальца, гл. обр. на левой стороне. Атрофии медленно прогрессируют. В перечисленных группах пораженных мышц имеется понижение электровозбудимости на оба тока и реакция перерождения. Со стороны зрения—бледность сосков зрительных нервов. Со стороны тазовых органов—запоры, чередующиеся с поносами. Анализ крови по Воrdеt-Wаssеrmаnn’у—отриц. рез., но р. Sacks-Georgi— слабо положительный.

Диагноз: комбинированный tabes dorsalis amyotrophica.

Случай III-й. (Истор. бол. №373) Б-й К.³) Павел Константинович, 27 лет, крестьянин. Поступил в санаторию 10/VII—27 г. с жалобами на слабость в руках и резкую атрофию мышц в плече-лопаточном поясе. Lues отрицает. Холост. Половая жизнь имеет случайный характер. Болен около 5 лет (с 1922 г.) Начало болезни связано с постепенно увеличивающейся слабостью в шее, затем слабостью в левой руке и позднее в правой. Слабость и похудание мышц указанных отделов постепенно нарастали в течение 1½ лет (1924 г.), после чего как будто приняли стационарный характер. Специфически начал лечиться с 1926 года. Леч. состояло из 60 фрикций Hg, 30 инъекций препаратов висмута. Сальварсанной терапии не получал. Перед поездкой на курорт получил курс поливалентной стафилококковой вакцины.

Б-м представлена выписка из истории болезни одной из московских клиник. Из нее видно, что исследование спинно-мозговой жидкости от 13/Х1 26 г., (что по словам больного соответствует периоду до специфического лечения) показало следующие результаты: Плеоцитоз 23½; R. Nonnе-Арреlt’a, р. Pandі, + +, R. Wassermann’a + + +; вторичное исследование Lіquоr’а от 23/ХII 26 г. (со слов б-го после ртутного и висмутного лечения) обнаружило: плеоцитоз 13²/₃; р. Nonnе-Аppelt’a +; р. Pandi ++; R. Wassermann’a + +.

St. pr. (в момент поступления в санаторий 16/ѴІІ 27 г.). С обоих сторон выражен ptosis; слева он заметнее. Движения глаз нормальны. Некоторое затруднение при глотании твердой пищи. Движения шеи значительно ограничены в левую сторону и частично вправо. Движения в плечевых суставах с обоих сторон в различных направлениях как по силе, так и объему довольно ограничены. Движения в локтевых суставах вполне достаточны по объему, не ослаблены. Сила кистей рук довольно значительная. Со стороны ниж. конечностей—изменений в двиг. сфере нет. Рефлекторная сфера: зрачки равномерны; реакция на свет и аккомодацию живая. Сух. реф. с m. m. biceps et triceps на обеих руках отсутствуют. Pat. ref. вызываются. Патологических реф. нет. Резко выраженная атрофия мышц над и подлопаточных; мышц области плечевого пояса. Атрофия на левом плече выражена заметнее, чем справа. Атрофия передних грудных мышц. Менее выражены атрофии в мышцах нижней трети лица. Также слабо выраженная атрофия мышц языка. Кисти рук мыш. атр. не содержат. Органы высших чувств без изменений. Тазовые органы без уклонений от нормы. Психических расстройств нет. Специальное исследование электровозбудимости: на мышцах лица формула реакции не изменена; в мышцах шеи понижена; в плечелопаточном поясе имеется реакция перерождения. Анализ мочи - без уклонений от нормы R. W. крови—отрицат. р. Исследование спинно-мозговой жидкости: R. Вordet -Wassermann’a— отрицат. рез. R. Sacks-Georgi, Meinicke—отрицат. R. Nоnnе-Аppelt’a— положит. R. Pandi—слабо положит. Плейоцитоз по Фукс-Розенталю в 1 к. с 6 ф. элем. Количество белка=0,12% (Окружная лаборатория Терокздрава). Диагноз: Polio-myelitis specifica.

Общим явлением для всех трех случаев является наличие у больных мышечных атрофий, причем в одном случае они, остро развившись, приняли как бы стационарный характер. В двух других наблюдениях мышечные атрофии, хотя и очень медленно по словам больных, но постепенно прогрессируют. Вторым общим моментом всех наблюдений является наличие, вне всякого сомнения, сифилитической инфекции, что подтверждается положительными у всех больных серологическими реакциями (крови и спинно-мозговой жидкости). В двух случаях точно устанавливается в среднем 20 лет давности специфическая инфекция и только в одном случае б-ой момент заражения не отмечает.

Первое наблюдение, по классификации проф. Маргулиса, на основании клинических симптомов необходимо отнести к табиформенному типу амиотрофического спинального сифилиса. За это прежде всего говорит характер развития болезни: вначале появились табические симптомы и затем развились мышечные атрофии. Изменения в форме зрачков, расстройство тазовых органов и отсутствие сухожильных рефлексов с Ахилл. сухож. при еще сохранности пателлярных, рассматриваемых нами, как табические симптомы, комбинируются с наличием амиотрофий, располагающихся гл. обр. на верхних конечностях, с более развитыми формами в дистальных частях. За невозможность говорить об амиотрофиях с табическими симптомами не приходится также и вследствие того, что доминирующим моментом в клинической картине является симптомо-комплекс поражения заднего сегмента мозга. Тот факт, что мышечные атрофии гл. обр. локализируются на руках, находит подтверждение в литературных, статистических данных. В работе д-ра Шишкина указывается, что по данным Kino и Strauss поражение верхних конечностей было в 59% всех случаев.

Второе наблюдение мы склонны отнести к системе комбинированных поражений спинного мозга. Здесь наряду с табиформѳнным симптомокомплексом амиотрофического сифилиса выдвигается картина поражения боковых пирамидальных путей. За последнее обстоятельство говорят оживленные пателлярные рефлексы и наличие с. Бабинского. Спастический парез левой руки также говорит за процесс в боковых столбах первичного характера или же за краевой менинго-миэлит с вторичным перерождением в пирамидальных путях.

Случай третий наших наблюдений можно считать приближающимся к типу прогрессивных мышечных атрофий. Процесс развития, локализации амиотрофий, наличие количественных и качественных изменений электровозбудимости вне сомнения ставят атрофический мышечный процесс в 3-м случае в зависимость от спинального поражения.

Сифилитические амиотрофии интересны с точки зрения патогенеза страдания. Для разъяснения сущности патогенеза подобных поражений было предложено различными авторами в различные времена несколько теорий. Периферической теории (Dejerine, Oppenheim, Bernhard) противопоставлялась теория менинго-миэлитическая (Raymond, Lannois, Leri и др.), одновременно с теорией менинго-рацикулярных возможностей. В последнее время выдвинута новая точка зрения, рассматривающая патогенез страданий как результат „суммации отдельных этапов и комбинации различных локализаций одного и того же процесса“ (проф. Маргулис). Допускается возможность, что в случаях с менинго- миэлитическим патогенезом амиотрофий процесс является не системным, а носит диффузный характер, сосудистого происхождения (Leri). По проф. Маргулису анатомическое строение спинного мозга играет большое значение в развитии болезненного процесса. Эта роль в одной своей части сводится к „анатомическим и механическим условиям лимфообращения в спинном мозгу“, затем к „эксцентрическому положению длинных путей мозга“, вследствие чего „более интенсивное воздействие спирохет обнаруживается на периферии спинного мозга особенно в тех участках, где имеется застой цереброспинальной жидкости“.

Не предрешая окончательно вопроса о патогенезе, в двух случаях, во втором и третьем, мы склонны искать объяснение в условиях лимфо и кровообращения. Трудно допустить, чтобы в одном из них—форма прогрессивной мышечной атрофии—все сводилась к моменту избирательного воздействия специфического virus’a на серое вещество спинного мозга. Это обстоятельство и заставляет искать причину в возможности лимфогенного распространения инфекции и соответственно анатомическому расположению лимфатической системы с вовлечением в процесс гл. обр. серого вещества. Роль специф инфекции через сосудистую систему и лимфообращение должны лежать и в основе объяснения и второго случая (комбинир. tabes dorsal. амиотроф.) с допущением здесь возможности вначале развития менингиального процесса с последующим поражением длинных путей мозга, расположенных периферически. Инфецированная спинно-мозговая жидкость сама по себе должна была играть видную роль в развитии изменений в боковых и задних отрезках спинного мозга, способствуя, таким образом, развитию процесса. В одном случае от этого будут страдать центральные отделы спинного мозга, т. е. гл. обр. серое вещество передних и боковых рогов, в другом случае задние или боковые столбы.

Из описываемых в литературе случаев сифилитических амиотрофий наиболее редкими являются описания форм, клинически протекающих под картиной прогрессивных, мышечных атрофий. Начинаясь постепенно с верхних конечностей, атрофии медленно спускаются вниз, иногда поражая и нижние конечности. Но иногда атрофии остаются на одном месте, не распространяясь на другие мышцы, являясь результатом ограниченного процесса в спинном мозгу, весьма часто в шейном отделе его. В мышцах при этом можно отметить вторичные дегенеративные изменения, в частности наличие реакции перерождения.

В случае, наблюдаемом нами, мышечные атрофии появились постепенно в области плече-лопаточных поясов. Постепенно нарастая, они остановились затем в своем развитии. Так как атрофичными являются не только мышцы туловища и верхних конечностей, но также и мышцы шеи и лица, надо думать о распространении процесса снизу наверх по лимфатической системе. Остановился ли процесс под влиянием специфического лечения или продолжает весьма медленна прогрессировать, за краткостью наблюдений решить трудно, хотя дегенеративные изменения имеются, несомненно, с полным развитием на плечах, с заметными на шее и с начальными явлениями на лице.

Из анамнестических данных этого наблюдения отчетливо выявляется один момент—это полное отсутствие специфического лечения до момента развития заболевания. Этот момент не является характерным только для этого больного. В двух других случаях видно, что специфическое лечение было крайне недостаточно: на протяжении около 20 лет обоими больными табетиками было сделано несколько курсов ртутного лечения и единичные вливания Salvarsan’a. В двух последних случаях, мы склонны рассматривать проводимое ранее недостаточное и неаккуратное специфическое лечение только как факторы с одной стороны—укорачивающие сроки латентного периода, с другой влияющие на ход развития самого заболевания.

Период между сроком заражения сифилисом и развитием амиотрофий по литературным данным различен. Описаны случаи, где амиотрофии появились через год-два после инфекции (Goldflam, Gaizergues, Dejerine). Приводятся описания амиотрофий при незажившем твердом шанкре (Rоdеt) и, наконец, Орловским и Cisculohr’ом приводятся случаи амиотрофий при наличии гумм.

В большинстве же случаев латентный период бывает более продолжителен, протекая на протяжении нескольких или даже десятков лет, в зависимости от тех различных моментов, которые ускоряют развитие болезни. По предварительным наблюдениям д-ра Миртовского над несколькими стами люэтиками можно было отметить, что недостаточное специфическое лечение значительно укорачивает латентный период от момента заражения до проявления позднего сифилиса нервной системы.

Не делая из этих наблюдений вполне законченных выводов, следует отметить, что срок скрытого периода течения сифилиса уменьшается параллельно увеличению курсов недостаточного лечения и, в частности, при малом и провоцирующем применении препаратов сальварсана.

Вполне разделяя точку зрения некоторых авторов о необходимости выявления в каждом случае амиотрофий возможности сифилитической инфекции, следует думать, что в связи с проводимой теперь многими авторами энергичной специфической терапией, включая сюда и большие дозы сальварсана, в дальнейшем можно будет рассчитывать на более энергичную борьбу с описываемыми страданиями нервной системы.

¹ В декабре 1928 года доложено в Об-ве невропатологов и психиатров при Саратовском ун-те.

² Больной демонстрирован в августе 28 г. в Научной конференции Пятигорской курортной поликлиники.

³ Б-й демонстрирован в Научной конференции Пятигорской поликлиники в августе 27 года.