To the doctrine of keratodermia palmaris et plantaris symmetrica (Besnier)

Abstract

Skin diseases characterized by anomalies of keratinization in the sense of hypertrophy of the stratum corneum were named by Lebert in 1864 keratosis (keratosis circumscripta et keratosis diffusa). Hebra in his textbook on skin diseases distinguishes between the following two forms: keratosis without simultaneous participation in the process of skin papillae (callositas, clavus, cornu cutaneum) and keratosis, accompanied by more or less pronounced resolution of the papillary layer (verruca, ichthyosis).

Full Text

Кожные заболевания, характеризующиеся аномалиями орого­вения в смысле гипертрофии рогового слоя, были названа Lebertʹом в 1864 году кератозами (keratosis circumscripta et keratosis diffusa). Hebra в своем учебнике кожных болезней различает следующие две формы их: кератозы без одновременного участия в процессе сосочков кожи (callositas, clavus, cornu cutaneum) и ке­ратозы, сопровождающиеся более или -менее выраженным разреше­нием сосочкового слоя (verruca, ichthyosis).

В 1880 году Thost описал под именем ichthyosis pal­maris et plantaris cornea своеобразное заболевание кожи ладоней и подошв, состоящее в диффузном утолщении рогового слоя, достигав­шем до ½ ctm. в высоту. Процесс локализировался исключительно на ладонях и подошвах, остальные кожные покровы оставались со­вершенно нормальными. Это заболевание Thоst наблюдал в че­тырех поколениях одной фамилии, из 46 членов которой 17 имели - это страдание. Несколько позднее (в 1883 году) Unna опубли­ковал описание наблюдавшегося им аналогичного заболевания членов 2-х семей, в одной из которых оно имело наследственный харак­тер, передаваясь из поколения в поколение в 3-х генерациях. На основании анализа клинических симптомов и того обстоятельства, что заболевание носило фамильный характер, Unna выделил его в особую форму под именем keratoma palmaris et plantaris here­ditaria.

Вскоре после первых работ Thоst’a и Unna в литера­туре появляются большею частью краткие сообщения о подобных же случаях (Datе, 1887, Вrооке,_1889, Веsnіеr, 1889, Bassaget, 1894, Hеuss, 1896, Raff, 1896, и др.). По мере накопления казуистического материала возникают попытки от­дельных авторов, главным образом французской школы, более или менее полно и исчерпывающе очертить клиническую картину забо­левания и классифицировать описанные, подчас далеко неодинако­вые по течению, проявлениям и ряду отдельных симптомов, случаи. Потребность в такой классификации являлась тем более необходи­мой, что под именем keratosis nalmaris et plantaris описывались формы локального гиперкератоза, как наследственного или врожденного, так и развивающегося в любом возрасте частью без опреде­ленной. видимой причины, частью стоящего в связи или с другими заболеваниями (напр. keratosis gonorrhoica) или с употреблением мышьяка (keratosis arsenicalis). Besnier, в 1889 году, в своей работе, посвященной локальному гиперкератозу, вводит новый тер­мин—keratodermia plantaris et pal ma ris, различая четыре вида ее: 1) la keratodermie symmetrique des extrémités congenitale et héré­ditaire—заболевание, развивающееся уже в первые педели жизни ребенка и остающееся более или менее стационарным в течение всей последующей жизни: 2) la keratodermie commune symmetrique des extrémités—форму, имеющую признаки воспалительного харак­тера и появляющуюся в периоде второго детства; 3) la keratoder­mie des extrémités en foyers,—для этой формы особенно характер­ным является связь гиперкератоза с поражением устьев потовых же­лез; 4) le keratodermie essentielle, которая может развиваться в любом возрасте, часто под влиянием воздействия внешних вредных моментов, в первую очередь—механических инсультов при непри­вычной физической работе, иногда же возникает как-бы спонтан­но. Из всех четырех форм последняя является наиболее доброкаче­ственной и сравнительно легко поддающейся терапевтическому вме­шательству.

Классификация Besnier не могла быть вполне удовлетво­рительной, ибо в практике все же наблюдались случаи кератозов, которые никоим образом не могли быть подведены под ту или иную рубрику, напр., гонорейные и арсепикальные кератозы. В силу это­го обстоятельства, опираясь на богатый литературный материал, Dubгеui1hи предложил несколько иначе классифицировать ке­ратозы. Он различает общие и т. наз. регионарные, с локализаци­ей исключительно на ладонях и подошвах. Последние (kératoder­mies proprement dites) в свою очередь подразделяются па 1) kera­toses (или, по терминологии В snіеr,—keratodermi s) plmtai- jes et palmaires congenitales et héréditaires, 2) keratodermies acquisite des adultes, 3) lérytheme heratosique. К общим кератозам Dubreuilh относит, во-первых, все процессы, характеризую­щиеся гиперкератозам кожных покровов всего тела, во-вторых,—те случаи, где изолированное поражение только кожи ладоней и подошв является лишь одним из симптомов общего заболевания кожных по­кровов, напр., psoriasis palmaris et plantaris syphilitica, liehen ru­ber planus, ichthyosis и др.

За десятилетие с 1901 по 1911 год в литературе, особенно французской, появляются многочисленные сообщения о демонстра­циях в различных дерматологических обществах больных с kerato­sis palmaris et plantaris. Этот огромный казуистический материал оставался необработанным до 1911 года, когда появилась работа Fried landeг’а. предложившего следующую классификацию, в ос­нову которой легли два принципа: распространенность процесса и его этиология. По распространенности кератозы могут быть подраз­делены га диффузные и очаговые. Диффузные в свою очередь рас­падаются на 1) идиопатические, 2) развивающиеся благодаря влия­нию внешних физических агентов, 3) наследственные и 4) токси­ческие. Очаговые кератозы группируются следующим образом: 1) тип Besnier (с периферической эритематозная зоной), 2) poro­keratosis М i b е 11 і, 3) macula disseminata (тип Buschke- Fischeг’а), 4) гоноровая форма. По своей этиологии кератозы различаются на 1) идиопатические, 2) возникавшие от влияния внешних вредных агентов. 3) гередитарные, 4) гонорейные и 5) мышьяковые.

Последняя классификация, будучи построена па двух столь раз­личных принципах, несомненно, обнимает собою все описанные до. сих пор формы кератозов и их вариации, по вместе с тем являет­ся слишком громоздкой, а благодаря этому и трудно применимой на. практике.

Сопоставляя между собою приведенные системы кератозов, мы. видим, что во всех их можно различать основные формы и их раз­новидности. К первым относятся: 1) keratosis palmaris et plantaris, hereditaria et congenitalia, 2) keratosis acquisita. дающий две (фор­мы: а) идиопатическую и b) токсическую-, все же остальные кера­тозы являются лишь вариациями, подчас чисто случайными.

Если обратиться к описанию клинической картины каждого» отдельного вида кератодермий ладоней и подошв, то можно конста­тировать, что наиболее резко очерченным представляется -симптомо- комплекс предитарной (конгенитальной) формы, встречающейся судя по значительному казуистическому материалу, много чаше, нежели все остальные локальные кератозы.

Vörnеr первый дал описание клинической картины конге- нитальной формы на основании как собственных наблюдений, так и литературного материала, сравнительно еще небольшого в то время. В изложении Vorne га и ряда авторов, опубликовавших позднее свои случаи, симптомокомплеке keratosis palmaris et plantaris here­ditaria представляется в следующем виде:

Заболевание носит фамильный характер, передаваясь из поко­ления в поколение и поражая то всех членов семьи, то лишь не­которых из них. В одних случаях унаследование происходит исклю­чительно по женской линии, как это наблюдали Besnier, Pend­re 1 (в трех поколениях из 35 членов было 13 больных женщин), Lesser и др., в других—передача по наследству шла лишь по мужской линии (Heuss—в 3-х поколениях, Vогпег, Шесто­пал—в 2-х поколениях, в третьем—родился ребенок с универсаль­ным пхтиозом, Sam berger—в 3-х поколениях, Bayet—в 3-х поколениях. Brauer—в 2-х поколениях), и, наконец, в ряде случаев заболевание одинаково часто наблюдалось у лиц того и другого пола (Thost- в 4-х поколениях на 46 членов семьи приходилось 17 больных мужчин и женщин, Unna—в 3-х поко­лениях, Ра si ni—в 4-х поколениях, Audrуtt Laguerre—в 2-х поколениях на 18 членов было больных 11, Bennet—в 3-х поколениях было 18 больных и 14 здоровых членов). Необ­ходимо отметить при этом, что у больных родителей рождались как больные, так и совершенно здоровые дети, от которых совре­менен происходило потомство, частью унаследовавшее от деда или бабки keratosis, частью же остававшееся здоровым.

По данным большинства авторов заболевание появляется в пер­вые недели жизни ребенка, иногда же ребенок рождается с зачат­ками гиперкератоза ладоней и подошв (Говоров). Bran et на­блюдал случай, где первые признаки обнаружились лишь на 13-м месяце. Dubrеui1h указывает, что кератоз может развиться так­же к концу первого года и даже несколько позднее, именно на 4-м и 5-м году. По Samberger’y срок появления болезни иногда отодвигается на 7 й и 8-й год жизни.

В громадном большинстве случаев первые признаки болезни обнаруживаются лишь ненормальной диффузной сухостью и огрубе­лостью кожи ладоней и подошв; явления гиперкератоза, прогрессируя весьма медленно, дают вполне законченную картину болезни лишь к 13 — 14 годам (Tliost). По мнению Leng let и Dиbгеuі1Іʹя, процесс начинается с эритематозной стадии с по­следующим образованием роговых наслоений; эта первая фаза, со­единяющаяся обычно с гипергидрозом ладоней и подошв, часто про­сматривается как родителями ребенка, так равно и врачами. В случаях Bennet, Alpar’a, du-Castrila одним из ранних симп­томов было высыпание на ладонях и подошвах пузырьков и пузы­рей, напоминающих пузыри на ладонях от непривычной физической работы и давления узкой обувью на подошвах.

Клиническая картина вполне развитого ладонно-подошвенного кератоза представляется различной в случаях диффузной и очаговой форм, сохраняя, правда, некоторые общие для той и другой симп­томы. Наиболее часто встречающейся формой является первая, ха­рактеризующаяся разлитым, более или менее равномерным утолще­нием рогового слоя, достигающим иногда  ½—1 ctm. в толщину. На ладонях на месте кожных складок и борозд это утолщение представляется сравнительно незначительным, па подошвах свод стопы поражается несколько слабее по сравнению с кожей пяток и областью головок плюсневых костей. Поверхность роговых разре­шений имеет вид расшатанной мозаики, благодаря наличию много­численных, подчас очень глубоких трещин, проникающих через всю толпу кожи, болезненных и легко кровоточащих, затрудняющих сгибание и разгибание пальцев. Роговые массы сухи, жестки, ме­стами же разрыхлены, в силу чего легко удаляются, по крайней мерз в своих поверхностных слоях. Цвет их варьирует от светло- желтого. полупрозрачного до серовато белого и бурого—в зависи­мости от степени загрязненности и мацерации потом. Края их до­вольно резки, по периферии кожа представляется несколько гиперемированной. В случаях, те гиперкератоз носит характер очагово­го процесса, внешний вид пораженных участков кожи является не сколько иным: разращения имеют то круглую, то овальную, то не-правильно-удлинённую форму, очертания их резки, поверхность не­ровная, как-бы изъеденная, местами с трещинами, в особенности над кожными складками и бороздами. Толщина роговых наслоений в различных случаях и даже в одном и том же случае, но на различных участках, неодинакова, колеблясь от легкого лишь утолщения рогового слоя до массивных наслоений в —1 etin. толщи­ной. Цвет их в большинстве случаев беловато-желтый, иногда с бу­рым оттенком. По периферии этих солидарных фокусов, как это отмечает ряд авторов (Brauer, Dubгеuі1h, Vöгnеr и др ), кожа представляется слегка гиперэмпрованной—т. н. эритематозная зона: однако эта эритематозная зона встречается далеко не во всех случаях, и даже в одном и том же случае она может быть вы­ражена лишь вокруг некоторых только очагов (H e u s s. Unna. Sainberger). Bosnie г указывает, что при очаговой, огра­ниченной форме разращения располагаются строго симметрично на той и другой стороне. Излюбленной локализацией их па ладонях является срединная линия сгибательные поверхности пальцев и об­ласть крупных ладонных складок и борозд,—здесь они очень часто группируются по длину ладони и пальцев в виде линий. Редко наблюдаются случаи, где утолщение рогового слоя имеется и на боковых поверхностях пальцев и ладоней (Neumann), пли на тыльной поверхности. Bergh отмечает, что кожа концевых фа­ланг остается обычно не пораженной.

Vörner особенно подчеркивает, что при всех формах локальной кератодермия одновременно с гиперкератозом всегда суще­ствует более или менее резко выраженный гипергидроз, в особен­ности на подошвах, иногда сопровождающийся усиленной общей потливостью больных. Этот местный гипергидроз Vornеr считает одним из наиболее постоянных симптомов, отличающим гередитарную форму от других, напр., гонорейной, арсенпкальной и пр. II действительно, в ряде случаев (Unna, Thоst, Xeumann, Raff и др.) выделение пота представлялось чрезмерным, кожа ладоней и подошв, как это отмечали и сами больные, всегда была влажною, холодною наощупь. Но, по мнению Berg h’a, Audгу, lacobi п др., этот симптом вовсе не имеет той постоянности, которую склонен приписывать ему Vörnег ибо не так редко встречаются случаи, где он или совершенно отсутствует, или бы­вает выражен чрезвычайно слабо, и то лишь на подошвах. В случаях очагового кератоза, наблюдавшихся Bonnet et Oliver, резко выраженный гипергидроз сопровождался высыпанием неболь­шой величины пузырьков, происходившим почти непрерывно на про­тяжении ряда лет.

Ногти на пальцах чаще остаются не пораженными, лишь иногда замечается образование на ногтевом валике небольших рого­вых наслоений, и сравнительно редко вещество ногтя теряет свой нормальный вид, делаясь мутным и ломким.

Раз достигнув полного своего развития, ладонно-подошвенный кератоз остается в течение всей жизни больного стационарным, об­наруживая лишь слабо выраженную склонность к периодическому улучшению и ухудшению, а в иных случаях давая обострения в зимнее время, как то, напр., наблюдали Вrаnet и Аzurа.

Что касается сравнительной частоты очаговой и диффузной формы на ладонях и подошвах, то па первых чаще наблюдается очаговый, резко ограниченный кератоз, на последних же—почти исключительно диффузный разлитой, иногда в высшей степени на­поминающий картину распространенной callositas.

Вторая по частоте форма ладонно-подошвенного кератоза— keratosis palinaris et plantaris acquisita—по своей клинической кар­тине представляет большое сходство с только что описанным симптомо-комплексом, отличаясь лишь некоторыми особенностями течения и благоприятным в большинстве случаев исходом. Заболевание мо­жет появиться в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин; в случаях Vornег’а процесс обнаружился на 21-м году. Ai­le ira—на 13-м году, Buschke—на 34 м году. Baudouin’a —на 52 году, S аtnbeгgег’а —на 38-м году и Rusсlia— на 13-м году. Первые симптомы заболевания состоят в усиленном отделении рогового слоя в форме пластинок или чешуек, или в образовании резко ограниченных островков роговых наслоений, на­поминающих по внешнему виду обыкновенные мозоли. Процесс быстро прогрессирует р в течение нескольких даже месяцев может достигнуть полного развития, не вызывая вместе с тем никаких субъективных ощущений; лишь в очень редких случаях, как это наблюдал Samberger, больные жалуются на чувство жжения и зуд в пораженных ладонях даже в то время, когда видимые про­явления болезни еще ничтожны.

Что касается локализации, то здесь отмечается та же особен­ность. что и при гередитарной форме, а именно, чаще поражаются подошвы, иногда даже изолированно (Vornеr, Иордан.), в более редких случаях (A lien, Rusсh, Вusсh к е) гиперкератоз наблюдается на одних ладонях; обычно же и те, и другие бо­лее или менее в одинаковой мере вовлекаются в процесс. Все осо­бенности локализации, внешний вид, цвет роговых наслоений почти ничем не отличаются от описанной выше клинической картины гередитарного гиперкератоза. Так, могут встречаться диффузные фор­мы, где кожа ладоней и подошв поражена на всем протяжении или на большей своей поверхности (Baudouin, Dubreuilh, Sain­foerger), и, наоборот, существуют очаговые формы с резко ограниченными роговыми разрощения, которые наблюдаются почти исключительно на ладонях (Vöгnеr, Buschke, Allen). В клинической картине, тесьма сходной с описанной выше, выступает с большой постоянностью некоторая зависимость болезненного про­цесса от внешних вредных моментов, именно, первые признаки бо­лезни обнаруживаются обычно на стопах, на тех местах, которые подвергаются наибольшему трению и давлению обувью, а на ладо­нях они развиваются у лиц, занимающихся непривычным для них физическим трудом, на тех участках, где чаще наблюдается образо­вание мозолей. В большинстве наблюдавшихся случаев от влияние механических инсультов способствовало быстрому развитию болезнен­ного процесса, но отнюдь не являлось производящей причиной его.

Оставляя в стороне разновидности описываемых форм локаль­ного кератоза, как-то porokerat/ses papillomateuses plantaires et palmaires (Manteaux), keratosis subungualis (Leinei и Nоb1e), keratosis maculosa disseminata (Buschke-Fischer), мы на. осно­вании описания различными авторами, главным образом французской школы, гередитарной и акквизитной форм констатируем единство клинической картины в наиболее существенных чертах. Главное различие, наследственный характер заболевания, отнюдь не проти­воречит этому. Дело в том, что в описанных до настоящего времени случаях акквизитного кератоза мы нигде не встречаем указаний, что он не может передаваться по наследству, с другой стороны, имеется вполне точное наблюдение (Unnа), где в семье, никогда не имевшей среди своих членов больных кератозом, заболела им молодая женщина, передавшая свою болезнь двум своим детям, Да­лее, надо отметить еще то обстоятельство, что передача по наслед­ству нисходящим поколениям носит лишь факультативный характер, именно, от Дольных родителей могут происходить и здоровые, и больные дети; и те и другие, в свою очередь, впоследствии могут давать и здоровое, и больное потомство. Т. о. в последнем случае имеется так называемая перемежающаяся передача по наследству, что в значительной мере сглаживает ту резкую границу 'между обо­ими формами, которая и послужила основанием для обозначения их специальными терминами. Правда, в описаниях большинства авто­ров, наблюдавших ак’квизитные кератозы, имеется указание на воз­можное излечение их даже при чисто местной терапии (напр., при применении мыльно-салицилового пластыря), в то время, как при чисто гередитарной форме терапевтическое вмешательство остается в боль­шинстве случаев почти безуспешным. Vоrnеr отмечает также, что акквизитный кератоз носит более воспалительный характер, нежели гередитарный, что и пытается подтвердить путем патолого­анатомического исследования.

Микроскопические изменения в коже при гередитарной форме, по Vörnег'у, давшему детальное описание их, заключаются в более или менее резко выраженном акантозе и значительном утол­щении рогового слоя без явлений паракератоза. Строение cutis представляется совершенно нормальным как со стороны конструк­ции коллагенной и эластической тканей, так и железистого аппа­рата. Главные изменения локализируются в эпидермисе, в частности в роговом слое. Stratum granulosura достигает весьма значительных размеров—до 12-15 рядов клеток. Stratum spinosum утолщен главным образом за счет межсосочковых отростков, глубоко вдающих­ся в corhim. Клетки эпителия крупны, отечны, межклеточковые ка­нальцы расширены. Местами отек клеток бывает выражен весьма резко, и наблюдается слабая окрашиваемость протоплазмы и ядер; эти участки располагаются обычно вокруг выводных протоков по­товых желез (в верхнем их отделе, проходящем через эпидермис), причем происхождение их V огне г об’ясняет имбибицией эпите­лиальных клеток потом. Т. о. при микроскопическом наследовании можно установить, что воспалительные явления здесь совершенно от­сутствуют. Аналогичные наблюдения были опубликованы Pasini, Hamberger’ом и др.

Несколько иную картину Vörnеr нашел в случаях акквизнтного кератоза, где наиболее существенным он считает наличие воспалительных явлений, как в cutis, так и в эпидермисе, выражаю­щихся более или менее сильной инфильтрацией, расширением сосу­дов и отеком.

В Казанской Факультетской Дерматологической Клинике про­фессора В. Ф. Бургсдорфа за последние годы наблюдались два случая акквизитного ладонно-подошвенного кератоза, представляю­щие интерес как с чисто-клинической стороны, в смысле некоторых особенностей течения болезни, так и в отношении вопроса о временя появления первых симптомов и зависимости их от внешних условий, в частности -механических инсультов.

Случай I Больной Л., 27 лет, по происхождению крестьянин Енисейской губ., женатый, детей не имеет, считает себя больным около 4½ месяцев Поступил в клинику 29/ІХ 1915 года. Состоит на военной службе рядовым.

Больной расказывает, что в середине мая 1915 года, когда он был на позициях, он случайно заметил на пястно-фаланговых сги­бах больших пальцев рук небольшие трещины, которые постепенно стали увеличиваться в длину и глубину. Вскоре такие же трещины появились и на межфаланговых складках кожи остальных пальцев. Почти одновременно на сгибательной поверхности пальцев, в области фаланг, кожа стала принимать грубый, как бы мозолистый вид; Приблизительно через месяц эти мозолистые участки представля­лись уже в форме более или менее ограниченных очагов линейной формы, тянувшихся непрерывной полосой по длиннику пальцев. Края трещин над межфаланговыми складками также превратились в плотные, мозолистые утолщения. Постепенно процесс распростра­нился на ладонь, сохраняя линейную форму очагов. В это же почти время больной заметил образование трещин на обоих пятках и в области Ахиллова сухожилия. И здесь также с течением времени края трещин приобрели мозолистый вит. Образование трещин и последующее развитие омозолелостей сопровождались болями, осо­бенно при ходьбе и ручной работе, настолько сильными, что боль­ной. по его словам, буквально плакал. 14 сентября больной в одном из боев был ранен в руку и эвакуирован с фронта.

При поступлении больного в клинику картина болезни пред­ставлялась следующей:

Ладони. На возвышениях обоих ладоней, соответствующих пятым пястным костям, и в средней части ладоней располагаются линейного характера очаги болезненного процесса, представляющиеся в форме более или менее резко ограниченных утолщений рогового слоя, окруженных,—правда, не везде,—узкой каймой гиперемированной кожи. Поверхность их неровна, как-бы обнаруживает склон­ность к несильному крупно-пластинчатому шелушению, цвет их желтоватый, слегка полупрозрачный, местами несколько буровато- серый. В области кожных складок ладоней замечается образование трещин различной глубины, то слегка лишь рассекающих роговые наслоения, то глубоко проникающих в толщу кожи. Роговые массы очень трудно удаляются механически, и то лишь в самых поверх­ностных слоях Такого же вида разращения рогового слоя распола­гаются по средней линии ладонной поверхности 2-го. 3-го, 4-го и 5-го пальцев, доходя до концевой фаланги; образование трещин здесь выражено более резко. Кожа тыльной поверхности пальцев в области фаланговых сочленений довольно плотная, огрубелая, но без ограниченных очагов роговых разращений. Ногтевые валики утол­щены покрыты массивным роговым слоем, слегка отстают от ног­тей. Гипергидроз на ладонях отсутствует.

Подошвы. Кожа подошв на всем протяжении, за исключением части свода стопы, занята диффузным утолщением рогового слоя, имеющим крайне неровную поверхность, почти всюду покрытую глубокими кое-где кровоточащими трещинами, придающими ей вид мозаики. Границы этих роговых наслоение представляются сравни­тельно нерезкими, по периферии замечается пояс гиперемии Цвет их—серовато-белый, местами —желтовато-бурый. Процесс, захваты­вая всю поверхность подошвы, переходит также и на боковые сто­роны стопы. Гипергидроз отсутствует. Кожа пальцев с подошвенной стороны занята менее резко выраженными очагами гиперкератоза.

Со стороны остальных кожных покровов и внутренних органов каких-либо отклонений от нормы не обнаружено.

4/Х На кистях рук развилась разлитая гиперемия с циано­тическим оттенком— asphyxia localis. Назначены на левую ладонь einpl. sapon.-salicyl. 15% и на правую—empl. hydraig.

6/Х. На подошвах применение empl. hydrarg.

12/Х. На ладонях и подошвах некоторая мацерация и размяг­чение роговых масс.

18/X. Меркуриальный пластырь действует несколько энергич­нее, нежели салициловый

23/Х. Роговые массы на ладонях и подошвах отделяются пла­стами.

27/X. Остатки роговых наслоений срезаны ножницами. Сгиба­ние пальцев рук происходит свободно.

2/XI. Кожа ладоней делается мягкой, нового образования ро­говых наслоений не замечается, цианоз еще держится.

9/ХІ. Роговые массы на ладонях и подошвах удалены, кожа мягкая, эластичная.

13/XI. Больной выписан.

Случай II. Больной Ш., 32 лет, дворянин Эстляндской губ., холост, но профессии чиновник, поступил на амбулаторное лечение 27/II 1918 года.

Болен с 5-летнего возраста. По словам больного, болезнь по­явилась первоначально на подошвах, после ношения узкой обуви. — в форме обычных мозолей, частью сухих, частью сопровождав­шихся образованием небольших пузырей. Мозоли располагались на местах наибольшего давления обувью. Постепенно распростра­няясь по периферии, они заняли почти всю поверхность подошвы, имея вид массивных роговых наслоений. Кожа ладоней до 15-го го­да жизни была совершенно нормальна. С этого времени после фи­зической работы, даже самой незначительной, на ладонях необычай­но быстро стали появляться мозоли, частью сухие, частью с обра­зованием пузырей. Больной усиленно занимался гребным спортом и сельско-хозяйственными работами в усадьбе. К концу каждого лета кожа ладоней у него оказывалась покрытою многочисленными массивными мозолями, главным образом в области thenar’a. у осно­вания пальцев. На месте кожных складок мозоли легко трескались и кровоточили, часто приходилось поэтому срезать их. Вскоре боль ной стал замечать, что они стали появляться и после весьма незна­чительной ручной работы, трения или случайной травмы: порезов, уколов, ушибов и т. п. В течение нескольких последних лет боль­ному пришлось заниматься канцелярской работой; на пальцах, на тех именно местах, где к коже прикасается перо, он заметил также присутствие, правда, небольших мозолей по поводу этого заболе­вания пациент лечился в ряде крупных городов, по без всякого успеха, несмотря на применение разнообразных мазей, пластырей, гальванокаустики и проч. Больной происходит из семьи, где отсут­ствовали какие-либо кожные болезни. Брат больного умер от тубер­кулеза. Венерические болезни он отрицает; в 1916 году RW была отрицательна. Больной отмечает, что после гальванокаутеризации на месте укола иглою мозоли развивались значительно сильнее и быстрее, нежели после других травм.

Больной среднего роста, правильного сложения, хорошего пи­тания, со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. На коже обоих ладоней располагаются разращения ро­гового слоя в форме отдельных, резко ограниченных, приподнятых над уровнем окружающей кожи бляшек, желтоватого цвета, плотных наощупь. Поверхность их шероховатая, неровная, местами кое-где покрытая трещинами. До периферии каждой бляшки замечается узкая полоса гиперемии. На тех местах, где эти роговые разращения располагаются в области кожных складок, наблюдается образо­вание глубоких трещин, края которых плотны, тверды и имеют вид выстоящих роговых масс. Такого рода очаги разращений локали­зируются, по преимуществу, на средней линии сгибательной поверх кости пальцев той и другой кисти, гл. обр. в области межфаланго­вых суставов, над головками пястных костей, а также и на сере­дине ладоней. Имеется некоторая склонность к линейному расположению. в особенности на пальцах. Гипергидроз довольно резко вы­ражен. кожа кистей влажна, холодна наощупь. Ногтевые валики на всех пальцах плотны, неподатливы, покрыты кровоточащими тре­щинами. Ногти частью нормальны, частью изменены, их поверхностъ неровная, покрыта продольной исчерченностью, непрозрачная, свободный край ногтей как-бы с надломами Локализация болезнен­ных фокусов вполне симметрична с той и другой стороны

На коже подошв на выстоящих участках (тятка, основание пальцев, наружный край стопы) замечаются разлитые наслоения роговых масс, светло-желтого цвета, с нерезкими границами. Кожа по периферии их слегка гиперемирована. Поверхность их довольно ровная, образование трещин незначительно. Эти роговые наслоения в области пятки переходят несколько на боковую поверхность стопы. Гипергидроз выражен в умеренной степени. Ногти не изменены. Надевание обуви и ходьба сильно затрудняют больного, вследствие значительной болезненности, особенно в сырую погоду. Срезывание ножницами отдельных роговых очагов, как это практиковал боль­ной, давало только временно облегчение, ибо после каждого меха­нического повреждения наблюдался усиленный рост роговых масс. В клинике производилось experiment! causa повреждение кожи ла­доней иглой и кончиком скальпеля; по прошествии нескольких не­дель на этих участках развивались роговые разращения, имевшие вид совершенно сходный с уже существующими.

Для гистологического исследования был экспидирован кусочек кожи с резко ограниченной бляшкой, величиной с небольшую горошину. После заживления ранки (без нагноения) через несколько недель на месте эксцизни появился вновь фокус ороговения. Боль ному назначено применение empl. sapon salicyl. 15% и внутрь ammonium sulfoiclithyolicum cum aq. destil. ad c 30 до 100 капель pro die. Он находился под наблюдением до начала апреля, за ка­ковой промежуток времени видимых улучшения не наступило.

Из эксцидированпого кусочка кожи, после фиксации его алкого­лем и заливки в целлоидин, были приготовлены срезы, окрашенные обычными методами (polychr Meth.-blau+Glycerinätherniiscliung, Unnа-Рарреnhеim, N. Orcein+pol. Meth.—bl., s. Orcein+p. M.- blau,v. Gie son, Picrococheniile no Wie kb erg у и др ). Патолого- анатомическая картина оказалась сходной с описанной Vörnerом. Роговой слой в значительной степени был утолщен, превышая нормальную толщину в 10 —15 раз. явлений паракератоза не было обна­ружено. Эпителий был резко гипертрофирован, главным образом за счет увеличения межсосочковых его отростков, над сосочковый же слой был относительно узок, состоя из 4—6 рядов клеток. Сосочки согіі были удлинены, нешироки, сдавлены разросшимися отростками эпителия. Со стороны cutis никаких изменений не было обнаружено; кроме незначительной дилатации сосочковых капилляров и отчасти сосудов подсосочковой сети, а также весьма слабо выраженной ин­фильтрации сосочков лимфоцитами и соединительнотканными клет­ками. Строение отдельных слоев эпителия было нормально, лишь вокруг верхних отделов выводных протоков потовых желез эпите­лиальные клетки представлялись несколько отечными, набухшими.

Таким образом патолого-анатомическая картина характеризовалась здесь гиперкератозом, акантовом. и легкой инфильтрацией сосоч­кового слоя cutis.

В приведенных историях болезни наших больных необходимо отметить следующие обстоятельства: 1)время появления первых симп­томов заболевания, 2) зависимость его от внешних вредных момен­тов, в - особенности во II случае.

Что касается первого пункта, то, как мы указывали уже вы­ше, время появления первых признаков акквизитного кератоза (а в наших обоих случаях мы имеем чисто-акквизитную форму) . может быть различно; во II из наших случаев первые симптомы, в форме легко возникавших мозолей на подошвах, наблюдались на 5-м году жизни, в то время как поражение ладоней обнаружилось на 10 лет позднее и также в форме обычных мозолей, появлявшихся пос­ле каждого механического инсульта, даже столь незначительного, как укол булавкой, трение писчего пера и т. п., н - говоря уже о более серьезных. Эта связь болезненного процесса с механическими инсультами наблюдалась также и в случае I, где больной находил­ся в условиях позиционной жизни, связанной с почти постоянной тяжелой физической работой и длительными переходами и представ­ляющей массу возможностей для воздействия различного рода вредных агентов. Указанное обстоятельство подтверждает высказанное рядом авторов (Samberger и др.) предположение, что дейст­вие физических агентов, не вызывая болезни, как таковой, способ­ствует проявлению ее в измененной уже коже.

Какова сущность заболевания, его этиология, причины наслед­ственности в одних случаях,—все это остается еще совершенно невыясненным. Vогner, Sambеrger и др. пытались подой­ти к разрешению этих вопросов, изучая,—правда, недостаточно де­тально,—состояние нервной системы больных, но никаких более или менее веских оснований для признания поражения ее- найдено ими не было. Dubreuilh и Sam berger высказываются лишь, что это заболевание встречается у невропатов; в одном случае одно­временно с keratosis у больного были обнаружены симптомы tabes dorsalis. Надо отметить также, что kerasosis plantaris et palmaris на­блюдался при ряде других заболеваний, как-то pemphigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Dühring’a и др.

Воздерживаясь от категорических выводов, ввиду полного на­шего незнания этиологии keratosis palmaris et plantaris, нам, на основании изучения литературного материала и анализа клинической картины наших двух случаев, казалось-бы возможным высказать следующие предположения:

1) В силу того обстоятельства, что клиническая картина гередитарной и акквизитной форм ладонно-подошвенного кератоза имеет много общего как в смысле сходства отдельных симптомов, так и в отношении патолого-анатомической картины, возникает вопрос, не представляют - ли эти две формы кератоза » в сущности один и тот же процесс.

2) Кажется вероятным, что переход одной формы в другую действительно может иметь место, ибо, во-первых, передача по на­следству в случаях гередитарной формы носит лишь факультатив­ный характер, во-вторых, акквизитная форма может перейти в гередитарную, коль скоро заболевание, появившееся у родителей даже в зрелом возрасте, передается нисходящим поколениям.