Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum (Kaposi)

Abstract

The disease of the skin, described for the first time by Kaposi in 1872 under the name sarcoma idiopathicum pigmentosum and attributed by him to the true primary sarcomas of the skin, being relatively rare, attracted the attention of prominent dermatologists at the end of the last century, serving as the subject of a lively and lengthy controversy both in the literature and and at various congresses of dermatologists, including the XII International Congress in Moscow.

Full Text

Заболевание кожных покровов, описанное впервые Kaposi в 1872 году под названием sarcoma idiopathicum pigmentosum и отнесенное им к истинным первичным саркомам кожи, будучи срав­нительно редким, привлекло к себе в конце прошлого столетия внимание видных дерматологов, послуживши предметом оживленной и длительной полемики как в литературе, так и на различных съездах дерматологов, в том числе на XII Международном Конгрессе в Москве.

Вскоре же после статьи Kaposi возникла весьма обширная литература, не столько касающаяся клинической картины болезни,— ибо таковая в описаниях большинства авторов, наблюдавших ее, представлялась более или менее ясной и не вызывающей серьезных разногласий,—сколько затрагивавшая интересные и мало еще в то время изученные вопросы патогенеза и классификации саркоматозных опухолей кожи.

В то время, как Kaposi в своих первых работах, посвя­щенных данному заболеванию, на основами изучения патолого-ана­томической картины его приходит к заключению, что оно пред­ставляет собой первичную круглоклеточковую саркому, другие авто­ры, наблюдавшие аналогичные случаи, частью примыкают к этому взгляду, частью причисляют его к веретенообразноклеточковым саркомам (Unna, Bernhardt и др.). По мере накопления клинического материала и изучения гистологической структуры процесса в различных фазисах его развития начинают раздаваться голоса, оспаривающие саркоматозную натуру его и причисляющие его к т. паз. гранулемам (Mikulicz. Т ö г ö к, Поспелов, Петерсен и др.). Трапезникову удалось путем гистологического исследования доказать, что иногда у одного и того же больного различны узлы могут иметь неодинаковое строение, в одном случае напоминая гранулему, в другом—представляя картину ти­пичной веретенообразноклеточковой саркомы и, наконец, в третьих— давая неопределенную картину, как-бы переходную между первой и второй.

С развитием ç 90-х годах учения о так называемых саркоидных опухолях вопрос о кожном саркоматозе получает повое освещение. Дело в том, что существовавшие ранее многочисленные классификации кожного саркоматоза, имея в основании своем по преимуществу только клинический принцип, естественно не могли быть жизненными и удовлетворять требованиям общей патологии и патологической анатомии. Perrin, в 1886 году предложивший классификацию, обнимавшую все известные в то время виды кож­ных сарком, различает среди первичных, истинных сарком: 1)саркому типа Kaposi, 2) круглоклеточковую, гиподермальпоготипа, и 3) саркому типа mykosis fungoides. Funkк саркоматозу отно­сит, кроме mykosis fungoides, также лейкемию и псевдолейкемию кожи. Принимая во внимание некоторое сходство последних в кли­ническом отношении с кожными саркомами и неопределенность па­тологической картины, позволявшую трактовать их то как грану­лемы, то как саркомы, Kaposi и выделил их вместе с п. кото­рыми видами сарком в особую группу, которой и дал название саркоидных (сар.омоподобных) опухолей. Позднее некоторые авто­ры (Ріnі, Jadassohn и др.) в эту группу включили опи­санную Kaposi идиопатическую множественную саркому по сле­дующим соображениям: процесс этот, имея хроническое течение, отличается сравнительной доброкачественностью, малой склонностью давать метастазы и, что самое главное, способностью к самопроиз­вольному обратному развитию узлов. Последнее обстоятельство под­черкивает и сам Kaposi в своем докладе на IV Конгрессе Не­мецких Дерматологов.

Таким образом, несмотря на обширную литературу, вопрос о гистопатогенезе саркомы Kaposi и принадлежности ее к тому или иному типу кожных заболеваний и до настоящего времени не может считаться решенным,—слишком велико разногласие во взгля­дах на этот предмет. Проф. А. А. Хитрово на основании весьма тщательного изучения литературы, клинической картины и гистоло­гической структуры процесса приходит в своей работе, посвящен­ной данному заболеванию, к выводу, что sarcoma К а р о s і с гисто­патологической точки зрения представляет собой своеобразный процесс.

Весною 1921 года в Дерматологи ческой клинике профес. В. Ф. Бургсдорфа наблюдался случай саркомы Kaposi, с клинической стороны не представляющий каких-либо особенностей, но при гистологическом исследовании давший несколько своеобраз­ную картину.

Больной М., татарин, 35 лет, уроженец Уфимской губер., по профессии портной, происходит из здоровой семьи, ранее никогда никакими кожными болезнями не страдал, женат, имеет 2 здоровых детей. Lues отрицает. По словам его, настоящее заболевание нача­лось 3 года назад. На тыльной поверхности большого пальца пра­вой ноги появилось сначала довольно плотное наощупь пятно темно-красного цвета, величиною с чечевичное зерно. Месяца три спустя такого же вида пятна появились на дорзальной поверхности (стальных пальцев той же ноги. Сначала безболезненные, пятна вскоре стали при давлении обувью вызывать довольно сильные болевые ощущения, усиливавшиеся при ходьбе. В течение ближай­ших месяцев они, медленно увеличиваясь, постепенно заняли всю поверхность тыла пальцев, теряя вместе с тем характер пятен и переформируясь в небольшие, выстоящие, плотные, слегка болезнен­ные при давлении узелки насыщенно-бурокрасного цвета. Прибли­зительно год спустя после начала болезни аналогичные пятна с по­следующим развитием узлов больной заметил и на пальцах левой ноги. Несколько позже та же картина болезни развилась на левой кисти, на тыльной её поверхности, в области метакарпальных ко­стей. Наконец, минувшей зимой и правая кисть оказалась вовле­ченной в страдание. К сожалению, больной уделял мало внимания развитию кожных изменений и не может точно отметить последо­вательный хот процесса, указывая лишь на довольно быстрое рас­пространение его с пальцев па стопы и голени, сопровождавшееся вначале умеренным, а затем все более и более увеличивавшимся отеком их Некоторые из более старых узлов, как это заметил боль­ной, подвергались обратному развитию, оставляя после себя сильно пигментированную, атрофически измененную кожу.

Больной среднего роста, правильного, неособенно крепкого сло­жения, умеренного питания. Со стороны внутренних органов откло­нений от нормы не обнаружено. Лимфатические железы-паховые, шейные и отчасти локтевые— несколько увеличены, довольно плот­ны, в особенности паховые, безболезненны. Моча свободна от белка и сахара. Исследование крови: НЬ—100%, эритроцитов—5,250,000. лейкоцитов—5850, в частности: лимфоцитов 18%, полинуклеаров 74%, эозинофилов 2,8%, переходных форм 5,2% Реакция Was­sermann как по оригинальному способу, так и по методу проф. А. А. Хитрово дает отрицательный результат.

Правая стопа и нижняя часть голени представляются отечны­ми; пальцы на обоих ногах утолщены, но все же сохраняют более или менее свою форму. Тыльная их поверхность занята узелками различной величины, в среднем достигающей размеров небольшой горошины, частью лежащими изолированно, частью же сливающимися? .цвет их бурокрасный, они плотны наощупь, покрыты слегка шелушащимся эпидермисом На дорзальной поверхности правой стопы, не­сколько сантиметров отступя от основания пальцев, располагается сливной фокус, состоящий из конгломерата различной величины таких же узелков и узлов; опоясывая в поперечном направлении стону, фокус переходит па свод подошвы, где узлы представляются менее выстоящими, как-бы глубоко вкрапленными в кожу. Далее, в области голеностопного сустава узлы лежат более рассеянно, при­чем здесь обнаруживается интересная особенность: при давлении пальцем они спадаются, как-бы опоражниваются п лишь медленно потом принимают свою первоначальную форму, причем цвет их при этом мало изменяется, оставаясь синевато или красновато-бу­рым. Явление это, оказалось, зависит от наличия в узлах значи­тельного количества расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. На левой стопе процесс локализируется как на подошве ѵ так в па тыле ея, будучи по своему внешнему виду совершенно аналогичным только что описанному. Необходимо отметить, что здесь в центре фокуса мы наблюдали явления обратного развития более старых узлов, выражавшиеся некоторым побледнением окраски, рассасыванием инфильтрата и атрофическим состоянием кожи. Иную картину мы имели на кистях рук: здесь не было сформированных узелков и узлов; наоборот, ко ка представлялась здесь, на некоторых участках, плотной, сильно инфильтрированной, окраска ее была более яркая, спино ваго-красная, почти не менявшаяся при надавлива­нии. Границы этих инфильтрированных участков были нарезки, в особенности па коже пальцев. На кистях и стопах нигде не наблю­далось распада узлов или инфильтратов. Болезненных фокусов на коже туловища, лица и верхних отделов конечностей, несмотря на тщательное обследование больного, нигде обнаружить не удалось.

При поступлении в клинику больному были назначены инъекции 1% раствора natrii arsenicosi с 1/10 до 1 куб. сант, ежедневно. Такая те­рапия за время пребывания больного в клинике в течение 40 дней оказалась, однако, почти безуспешной—отмечено было лишь неко­торое уменьшение отечности, зависевшее, впрочем, быть может, от условий клинической обстановки.

Таким образом, у нашего больного имелось хронически про­текавшее заболевание, клиническая картина которого, благодаря некоторым особенностям, представлялась довольно своеобразной, Я именно: 1) процесс локализировался исключительно на конечностях, по преимуществу на кистях и стопах, располагаясь симметрично на той и другой стороне; 2) начался он с поражения пальцев на ногах в форм ограниченного инфильтрата кожи с последующим развитием узелков и узлов: 3) окраска эфлоресценций носила ясно выраженный геморрагический характер, варьируя от синевато-красного до аспидного цвета; 4) нигде не наблюдалось явлений язвен­ного распада узлов или инфильтратов; 5) обратная инволюция их совершалась путем рассасывания с образованием втянутых рубцо­вых или атрофических участков кожи; 6) процесс обладал медлен­ным и сравнительно доброкачественным течением. Описанный симптомокомплекс является характерным как раз для той формы кож­ного саркоматоза, которая описана Kaposi под именем sarcoma idiopatliicum multiplex haemorrhagicum.

Во время пребывания в клинике у больного был эксцидирован участок кожи па голени с ясно выступавшим пятном тёмно-бурого цвета, плотным наощупь и не возвышавшимся над уровнем окружающих кожных покровов. Кусочек был фиксирован в алко­голе; и из него были приготовлены срезы, окрашенные обычным способом. Полученная при этом микроскопическая картина оказа­лась несколько отличной от обычно наблюдаемой при типичных узелках. Процесс, оказалось, локализируется главным образом в глу­боких отделах согіі, захватывает также и subcutis. Здесь в окружно­сти сосудов располагается довольно обильный инфильтрат, состоящий из лимфоидных элементов и небольшого числа Plasmazellen. Ме­стами среди этих клеток замечается диффузное разращение соеди­нительнотканных клеток, имеющих то овальную, то вытянутую фор­му, напоминающих описанные пр. А. А. Хитрово клетки саркомы. Среди указанных клеточных элементов превалируют мелкие данном случае произведено не было в виду того, что их строение в настоящее время представляется в достаточной мере изученным и известным.