A case of female false hermaphroditism

Full Text

1-го декабря прошлого 1920 года в Акушерско-Гинекологиче­скую клинику Казанского Университета поступил больной Ефрем Игнатьев, 22 лет, присланный при отношении Краснококшайского военного комиссара для установления пола. В документах, прислан­ных вместе с больным, имелся акт врачебной комиссии по воин­ским сборам, из которого было видно, что 22 ноября 1920 года гражданин Вятской губернии, Краснококшайского уезда, деревни Миклиной, Ефрем Игнатьев, родившийся в 1899 г., подвергался освидетельствованию состояния здоровья при призыве на военную службу, причем „при освидетельствовании оказалось,—говорилось в акте комиссии,—что гр. Игнатьев имеет преобладающие женские органы и недоразвитые мужские.“ На этом основании комиссия пос­тановила отправить означенного Игнатьева в Казанскую Акушерско- Гинекологическую клинику, как гермафродита, для установления пола.

Ефрем И., черемис, неграмотный, плохо говорящий по-русски, частью сам, частью через переводчика сообщил о себе следующее: родился он в деревне Миклиной, в которой проживал до самого пос­леднего времени; помнит себя с 8 —10 лет, с каковых пор он начал работать, причем первое время только помогал в домашнем хозяй­стве и пас скот, а с 16 лет, со времени призыва старшего брата на военную службу, оставшись в семье единственным работником, принялся за хлебопашество, пахал, боронил, косил, и только сеял за него сосед. Рос он вместе с одним сверстником, которого очень любил, и который два гола тому назад был зачислен в ряды войск; сам же Игнатьев, при призыве в это время, был признан к службе негодным по 45 ст. лит. Д Расписания болезней, как это подтверждалось имевшимися при нем документами. После того Игнатьев еще дважды призывался к поверочному сбору, в июле и ноябре прош­лого года, причем два раза был признан к службе негодным. Жил все время в семье, состоявшей из отца, который в преклонном воз­расте умер пять лет тому назад, матери, имеющей в настоящее вре­мя около 60 лет от роду, упомянутого уже выше брата и сестры 10 лет. Брат и сестра никакими физическими недостатками не страдают.

Со стороны психо сексуальной из анамнеза многого добиться не удалось; однако пациент сообщил, что он испытывал влечение больше к мужчинам, в частности, очень любил своего сверстника, о котором было уже упомянуто. К заключению, что он—женщина, от­несся довольно равнодушно, заметив при этом, что ему „все равно“; однако все же высказал опасение, что переименование в женщину вызовет насмешки со стороны одно деревенцев. Пациенту нравится больше мужской костюм, так как он „теплее“. Эрекций никогда не имел. С 19 лет стал носить месячные, проходившие довольно пра­вильно, с четырехнедельными промежутками, и продолжавшиеся по 3 дня, с небольшими болями внизу живота перед менструациями. Последние месячные, в виде небольших кровяных пятен на белье, -были наблюдаемы в клинике с 1 по 3 декабря включительно.

При объективном исследовании оказалось: рост пациента 159 сант., вес 3 пуда 30 ф., мышечная и костная системы развиты хо­рошо, питание хорошее, подкожный жирный слой особенно развит на бедрах и ягодицах. По общему виду, вследствие принадлежности Игнатьева к инородческой семье, сразу трудно было сказать, имеем ли мы дело с молодой женщиной, или мужчиной: с одной стороны пациент был несколько грубоват для признания его женщиной, но с другой—не имел и характерных для мужчины в 22 года черт,—это -был субъект, имевший круглое лицо, с несколько косыми разрезами широко поставленных, узких глаз, и небольшого размера, с маленькой выемкой нос на верхней губе было заметно незначительное ко­личество черных пушковых волос. Движения его были мешковаты, походка развалистая, руки—короткие (от плеча до конца среднего пальца—70 сант, от плеча до локтевого сгиба—31 сайт., между кон­цами разведенных рук 162 сант.); Адамово яблоко почти не высту­пало; голос был скорее низкий женский, нежели мужской. Туловище пациента было женского типа: уже на вид область таза казалась несколько тире груди; при измерении окружность груди на глуби­не вдоха оказалась равною 89 сант, окружность таза па уровне вертелов—95 сант., окружность живота на уровне пупка-81 сант. Трудные железы были развиты очень хорошо: длина их от осно­вания д) соска равнялась 8 сант., окружность у основания—41 сант., соски значительно выпячивались над поверхностью околососковых кружков  по форме и размерам был несомненно жен­ского типа: расстояние между остями (D. sp.) равнялась 27 сант., между гребнями подвздошных костей (D. сг.)—29. между вертелами (D. tr) —30, наружная конъюгата (С. ext.)—20 сант., лонный угол— около 90. Ромб MichäelisA был выражен хорошо. В области осно­вания копчика имелись два симметрично расположенные отверстия, не пропускавшие конца хирургического зонда. Лобок был довольно обильно покрыт черными волосами, причем верхняя граница рас­тительности па нем представляла собой почти прямую линию: 1alba была совершенно лишена волос.

От лобка по направлению к промежности шли две конверсирующие, с небольшим количеством подкожного жира, кожные склад­ки, покрытые редкими волосами; нижние окончания этих складок переходили в raphe реrіnеі, между верхними же был расположен орган длиной в 5 сант, от основания до верхушки, состоявший из тела, толщиной в мужской указательный палец, и головки, весьма сходной с glans penis; головка была отделена от тела органа доволь­но глубокой бороздкой, тело органа было покрыто нежной, эластич­ной, весьма подвижной кожицей, похожей на крайнюю плоть. На­чиная от конца головки и доходя до основания описываемого орга­на, на его нижней поверхности имелась уздечка, которая весь орган фиксировала в положении книзу. Передне-нижний край этой уздеч­ки был расщеплен на два листка, причем, па один сантиметр от головки книзу, по направлению к промежности, между листками находилось круглое отверстие, пропускавшее женский металличес­кий катетер и снизу (сзади) ограниченное сходившимися листками. Это отверстие вело в канал, имевший несколько изогнутое направ­ление, как-бы огибавший снизу и сзади лобковое сочленение. Жен­ский металлический катетер, введенный на глубину 3—4 сант. в ка­нал. попадал в мочевой пузырь, из которого по катетеру вытекала светлая моча. Через описанный канал вытекала, как показали про­изведенный в клинике наблюдения, и менструальная кровь.

При исследовании per rectum, в малом тазу, влево от средней линии, констатировалось продолговатое, длиной около 6 сант., плот­ное, почти круглое тело, похожее на инфантильную матку. Ближе к левой стенке таза определялось круглое, величиной в небольшую сливу, тело, по положению соответствовавшее яичнику. Справа та­кого тела определить не удалось.

Останавливаясь на полученных нами данных объективного ис­следования и прежде всего  так наз. вторичных половых приз­наках, мы видим, что целый ряд их является характерным для женщины, а именно, рост в 159 сант., обычный для средней женщи­ны, отсутствие растительности (усов) на верхней губе у индивиду­ума в 22 года, неразвитость Адамова яблока, типичные женские груди, типичное для женщины расположение волос на лобке, харак­терное строение таза, свойственное женскому организму соотноше­ние между размерами грудной клетки и таза,—все это подтверж­дает наше заключение; наличность же ясно определяемой половой железы женского типа (левого яичника), при существовании недо­развитой менструирующей матки, делает неоспоримым, что в данном случае мы имели дело с женщиной. С другой стороны, однако, урод­ство наружных половых органов, а именно, резко развитый клитор при зачаточном развитии влагалища, в которое открывается мочеи­спускательный канал, дало повод к отнесению нашей пациентки к мужскому полу.

Описанный сейчас случай уродства половых органов, выра­жающегося в анатомическом несоответствии наружных частей поло­вого аппарата функционирующей женской половой железе, не представляя собою чего-либо эксквизитного, не лишен, однако, известно­го интереса для врачей вообще и для военных врачей —в особен­ности в виду возможности для них оказаться в роли экспертов по определению иола у подобных субъектов.

Прежде чем, однако, остановиться на разборе этого случая, я позволю себе напомнить в кратких чертах те данные, которыми ме­дицинская наука в настоящее время обладает по вопросу о гермаф­родитизме и псевдо гермафродитизме.

Под гермафродитизмом вообще разумеют двуполое развитие индивидуума. По отношению к человеку двуполое развитие является допустимым уже с чисто-эмбриологической точки зрения. Как из­вестно, половые железы у человеческого зародыша развиваются из первичных почек и гистологически представляют сочетание двоякого рода элементов различного происхождения, —с одной стороны эпи­телиальных, с другой—соединительнотканных.

Эпителиальные элементы желез,—по крайней мере по мнению прежних исследователей,—происходят из эпителия, выстилающего первичную брюшную полость зародыша (Coelomepithel немецких авторов), клетки которого на медиальной поверхности первичных почек (W о 1 flʹовых тел) разрастаются, образуя вырост, который со стороны первичной почки получает эмбриональную соединитель­ную ткань. До шестой недели зародышевой жизни возникшие этим путем половые железы не бывают дифференцированы,—они пред­ставляются одинаковыми для обоих полов. Скоро, однако,—прибли­зительно на шестой неделе,—уже можно бывает подметить различие в строении половых желез женского и мужского типа' у женского зародыша половые клетки, под микроскопом, на указанной стадии развития представляются в виде разбросанных без всякого порядка клеток, у мужского же зародыша они бывают собраны в отчетли­вые тяжи. Вместе с тем и соединительная ткань получает гораздо более значительное развитие у зародышей мужского пола, чем у зародышей женского пола. „Яичник, — говорит Bauer1),—харак­теризуется сильным развитием зародышевого эпителия п незначи­тельной ролью дериватов первичной почки, яичко же, наоборот,— ранним и энергичным участием в его строении как эпителиальных, так и соединительнотканных дериватов первичной почки“.

Нарушение в правильном сочетании указанных эмбриональных элементов ведет к тому, что могут получаться „смешанные“ железы_Ovitestes, т. е. такие образования, в которых наряду с жен­скими половыми клетками констатируются и элементы мужской половой железы. Это обстоятельство дает основание по крайней мере для теоретического представления о возможности существования двуполого человека, гермафродита- в истинном смысле этого слова.

От истинного гермафродитизма (hermaphroditismus verus), когда у одного и того же индивидуума имеются половые железы обоих полов (гранулярный гермафродитизм), надо отличать т. наз. ложный гермафродитизм (pseudohermaphroditisinus), когда двуполое развитие касается только половых путей (тубулярный гермафроди­тизм), или когда наружные половые органы индивидуума по своему строению имеют характер противоположный или не вполне соответ­ствующий характеру половых желез.

Истинный гермафродитизм, далее, делят на 1) hermaphroditis­mus verus bilateralis, когда с обоих сторон имеются налицо одно­временно две различных железы—яичко и яичник, 2) hermaphro­ditismus verus unilateralis, когда только с одной стороны бывают двуполоразвитые железы, и, наконец, 3) hermaphroditismus verus lateralis, когда наблюдается с одной стороны мужская половая же­леза, с другой—женская.

Как мы видели, истинный гермафродитизм с эмбриологической точки зрения вполне мыслим, и действительно, мы находим в "ли­тературе описания случаев, где у зародышей были находимы дву­полые железы (ovitestes), Таких случаев наблюдалось, впрочем, немного, — по указанию Матвеева) всего 5, да ив этих случаях двуполые железы оказались недоразвитыми. Чаще наблюдались в практике такие случаи истинного гермафродитизма, где у одних и тех же индивидуумов были находимы обособленные половые железы, присущие обоим полам. Напротив, из случаев истинного гермафродитизма, где существовала функциональная двух полость, несомненным является, по-видимому, лишь один, описанный Wirchow'ым, Rokitansky’м, Schultze, Fridreiсh’ом и мн, др.2). Это—знаменитая Katharina, впоследствии Karl Hohmann. Родившийся в 1824 году субъект этот с 16 лет имел поллюции, влечению к женщинам и совершал с ними coitus; с 20 лет, однако, он начал менструировать, груди у него набухли, стали выделять молозиво, и Hohmann стал жить с мужчинами; к 42 годам men­ses у него прекратились, оп переменил имя Katharina на Karl и, отправившись в Америку, женился и имел сыпь. При обследовании этого субъекта W і г с h о w’ым у него была констатирована сперма, а с другой стороны здесь были и указания па несомненную функ­цию яичников.  

Если случаи истинного гермафродитизма встречаются чрезвы­чайно редко, а некоторыми авторами даже самая возможность их,—по крайней мере что касается истинного функционального- гермафродитизма,—подвергается сомнению, то далеко нередко встре­чаются случаи ложного гермафродитизма, т. е. такой аномалии,, где, как было уже сказано, наружные половые органы имеют строе­ние, противоположное характеру имеющихся половых желез, или, помимо наличности или отсутствия такого несоответствия, у одного и того же индивидуума, наряду с половыми путями одного пола, имеются половые пути, свойственные и другому полу. При существовании такого отклонения в развитии половых путей говорят о мужском ложном гермафродитизме (pseudohermaphroditismus mas- cul inus),—если у данного субъекта имеются мужские половые же­лезы, и о ложном женском гермафродитизме (pseudohermaphrodi­tismus femininus),—когда мы имеем перед собой индивидуума с женскими половыми железами. Если, далее, дело идет о порочном развитии внутренних половых путей в указанном направлении, то такой вид ложного гермафродитизма называется pseudohermaphro­ditismus internus; если же имеются пороки развития, в указанном смысле, наружных половых путей, то такие случаи относятся к pseudohermaphroditismus externus; наконец, случаи, где, при одно­родных половых железах, не только развиты половые пути, свой­ственные обоим полам, но и наружные половые части представляют развитие, более или менее противоположное характеру половых же­лез, известны под названием pseudohermaphroditismus complétas.

К категории псевдогермафродитов некоторые авторы (Hаlbаn, Hirschfeld3)относят не только случаи анатомического несоот­ветствия между половыми железами с одной стороны и половыми путями—с другой, по также случаи несоответствия  назыв. вто­ричных половых признаков и психо-полового ощущения имеющимся у данного индивидуума половым путям и железам. Тизенгаузен4) подобные случаи относит к особому виду „психического ложного гермафродитизма“.

С точки зрения указанной классификации, принадлежащей Klebs’y ), мы свою пациентку должны отнести к категории лиц с ложным развитием наружных половых путей при наличии в них. женских половых желез, т. е. мы имеем здесь pseudohermaphrodi­tismus femininus externus.

Должен заметить, что далеко не во всех случаях подобного» рода авторы легко могли относить исследовавших ими половых уро­дов к той или иной категории. Я уже говорил о знаменитом гер­мафродите Katharina—Каrlʹе Hohmann, которого многие автори­тетные представители медицинской науки не решались признать за истинного гермафродита, несмотря на несомненную функциональную способность к двуполой жизни, так как не могли анатомически подтвердить наличности у него половых желез обоих полов. И слу­чаи такого затруднения нередки. С этой точки зрения мне кажется уместным напомнить здесь об одном случае ложного гермафроди­тизма, наблюдавшемся в нашей же клинике, несколько лет тому назад, и описанном па страницах „Русского Врача“ (1911 г.) быв. ординатором клиники д ром В. В. Давыдовым6).

В этом случае дело шло о крестьянской девице, 16 л., обратив­шейся в клинику с просьбой устранить у нее уродство наружных половых органов. „Нараспросы,—сообщает д-р Давыдов,—боль­ная очень толково рассказала, что родилась в Самаре, а 6 лет назад вместе с родителями переехала в г. Козьмодемьянск, где и прожи­вает в настоящее время. Помнит себя с семи лет. В этом возрасте она заметила, что непохожа ни на мальчиков, ни на девочек. Мо­читься при посторонних она стеснялась. Уже у маленькой у нее были эрекции, особенно по утрам, когда пузырь был полон, и всег­да головка у похотника была открытая помнит, что, когда ей было лет 9 мать водила ее к доктору, который сказал’ „пройдет, зарастёт“. Мать ее замужем за вторым мужем, от которого детей не было; от пер­вого же мужа, кроме больной, было четверо детей, которые умерли все в очень раннем возрасте и, по словам матери, никакими поро­ками развития не страдали. Два года тому наз. родители поместили больную в монастырь, где она пробыла ½ года; там она научилась читать, очень плохо писать и довольно хорошо вязать скатерти и шить. Теперь живет с матерью и отчимом. Живут бедно. Больная исполняет посильную работу по хозяйству, носит воду, стирает белье и проч. В клинику обратилась, чтобы узнать, нельзя-ли ей чем-нибудь помочь, так как она чувствует, что с ней творится что-то неладное,—что к женихам, которые к ней сватались, не чувствует никакого влечения, что, наоборот, возбуждается (имеет эрекции), когда думает о некоторых нравящихся ей девушках, когда бывает в их обществе и когда дотрагивается до них или ласкает. Занимается иногда мастурбацией (говорит, что эго случается во сне), но каких-нибудь выделений, которые походили-бы на семя, па высоте оргаз­ма не замечала. Никогда не имела месячных; равным образом ни­когда не бывало у ней ничего похожего на mоlіmіnа menstrualia или заменяющие кровотечения. Очень тяготится своим уродством. Мно­го раз думала о том, чтобы начать носить мужское платье, которое ей больше нравится, но смущается, что моча при мочеиспускании выливается у нее не вперед струей, как у мужчин, а льется вниз между ногами, как у женщин, и что мочиться удобнее, раздвинув ноги и присев. Думает, что из-за этого может сделаться предметом насмешек со стороны мужчин, среди которых будет вращаться*.

Что касается вторичных половых признаков, то д-р Давыдов мог констатировать здесь типичные признаки мужского организма: общий вид юноши, значительно выраженное Адамово яблоко, гру­боватый голос, широкие плечи, узкий, мужской по форме и разме­рам, таз, плохо развитые груди.

При обследовании наружных и внутренних половых органов автор нашел, далее, что „наружные половые органы больной ближе к мужскому типу, хотя гипостатический половой член не имеет мочеиспускательного канала, мошонка недоразвита, не содержит яи­чек и в верх. ⅓ больше напоминает большие срамные губы женщины, чем мошонку мужчин Напротив, внутренние половые части имели более женский тин. Так, у основания полового члена в данном слу­чае было отверстие, напоминающее вход во влагалище и ведущее в канал, который представлял собой, несомненно, мочеполовую пазуху (sinus urogenitalis); от него отходили две трубки, из которых одна служила мочеиспускательным каналом, другая напоминала рудимен­тарный рукав. При пальпации per rectum было обнаружено тело, которое можно было принять за недоразвитую матку; от этого тела шли тяжи, похожие на прямокишечно-маточные связки, а по обе стороны его лежали образования, которые могли быть с одинаковым основанием приняты как за яичники, так и за не опустившиеся яички; возможно также, что одно из них было яичком, а другое яичником*.

„Таким образом -заключает автор,—у больной имеются налицо признаки и мужского, и женского типа*.

Дав весьма исчерпывающее описание своего случая, д-р Давыдов не счел себя вправе отнести описываемого субъекта к той или иной категории половых уродов, т. к. этому препятствовала неизвестность морфологического строения найденных у него поло­вых желез. „Если это яички,—говорит автор,—а уродливо разви­тые половые пути могут быть сочтены за женские, то мы имеем здесь дело с pseuddiermaproditismus masculinus complétas. Но, если бы мы имели достаточно основания принять прощупываемые желе­зы за яичники, то должны были-бы признать здесь pseudoliermaph- roditismus femininus externus. Поскольку же нам неизвестна микро­скопическая картина желез, а определить их пол, основываясь на форме, местоположении и отношении к близ лежащим органам, в данном случае невозможно, автор не считает себя вправе исключить здесь и истинный гермафродитизм того или иного типа“.

Из этого случая видно, какие трудности иногда возникают при даче ответа на вопрос- кто пред нами, женщина или мужчина. Поэтому то с научной точки зрения в некоторых случаях вполне законно для врача воздержаться от категорического заключения.

Замечу в заключение; что врачам, имеющим дело с подобными субъектами, иногда приходится не только давать свои заключения1 по вопросу о поле их, но и оказывать медицинскую помощь в; смысле исправления уродств. В случае, напр., того же д-ра Давы­дова больная обратилась с просьбой устранить имеющееся половое уродство. Из литературы нам известны случаи, когда у псевдогермафродитов производились те или иные операции, напр., Матвее) в своем случае удалил гипертрофированный клитор и яич­ко у женщины-гермафродита, Марьянчи) удалил у женщины: (психически) из большой правой срамной губы тело, оказавшееся яичком, Павлов) у женщины-гермафродита путем операции, предпочел погрузить имевшееся у нее tests в подбрюшную клет­чатку, а не удалить, как о том просила пациентка, и т. д. И в- нашем случае больной была предложена медицинская помощь, сво­дившаяся к систематическому расширению бужами имеющейся у нее зачаточной вагины, и пациентка сначала согласилась, но потом передумала и была выписана из клиники.

About the authors

I. F. Kozlov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References