Toward the teaching of female hypospadias

Abstract

The name "hypospadia" is used to describe a malformation, the essence of which consists in the split or absence of the anterior wall of the organs, which develop in embryonic life from the allantois, i.e. mainly the urethra and the bladder. Since Meyerhofer's time, the name of female hypospadia has been attributed to that malformation of the female genital parts in which the vaginal fornix in an adult woman retains the embryological features of the urogenital sinus, having the appearance of a deep funnel-shaped canal.

Full Text

Между тем, как под название и эписпадии известно уродство, суть которого заключается в расщеплении или отсутствии,—полном или частичном,—передней стенки тех органов, которые развиваются, в зародышевой жизни, из allantois, т. е. главным образом уретры и мочевого пузыря, название женской гипоспадии со времен Meyerhofer'a присваивается тому пороку развития женских половых частей, при котором преддверие влагалища у взрослой женщины сохраняет эмбриологические особенности мочеполовой пазухи, имея вид глубокого воронкообразного канала; вместе с тем уретра открывается обычно ниже нормы, бывает анормально широка и коротка насчет расщепления или недоразвития задней (нижней) стенки,—отсюда и название „гипоспадия“,—а внутренние половые органы часто представляют признаки тех или других уродств.

Как и эписпадия, гипоспадия у женщин встречается нечасто, причем анатомически может проявляться в различных формах, или, точнее, может представлять несколько степеней. За 26 лет заведывания Казанскою Акушерско-Гинекологическою клиникой мне пришлось иметь дело лишь с 5 случаями уродства мочеполовой сферы, которое может быть рассматриваемо, как гипоспадия.

В первом из этих случаев уродство имело место у 14-летней девочки, русской, еще не начавшей менструировать, с самого рождения страдавшей недержанием мочи; на 8-м году жизни у нее была сделана какая-то операция, но без успеха; уретра в этом случае была очень коротка, имела вид воронки в ½ сант. шириною.

Во втором нашем случае, где имела место комбинация эписпадии с гипоспадией, больная 20 лет, по национальности чувашка, девица, правильно менструировавшая с 14 лет, явилась в клинику с жалобами на недержание мочи, существовашее у нее также от рождения; об’ективное исследование показало, что у пациентки имеется общеравномерносуженный таз: на месте клитора существует бородавчатое возвышение с серебряный полтинник величиною, разделенное на 2 половины продольной бороздкой, которая различается и ниже клитора, представляясь, однако, здесь менее выраженной, как-бы зарощенной; в рукаве продолжением этой бороздки является продольная перегородка, делящая влагалище надвое; у переднего края этой перегородки, в глубине воронкообразного introitus vaginae, имеется узкое, едва пропускающее тонкий зонд, отверстие, ведущее,—при полном отсутствии уретры,—прямо в мочевой пузырь; матка,—как тело ее, так и шейка,—раздвоена, причем обе матки развиты почти одинаково (длина полости правой матки, по зонду,—7³/₄ сант., левой—8¼ сант.).

В третьем случае дело шло также о девушке 20 лет, русской, правильно менструировавшей с 14-летнего возраста, которая обратилась в клинику с жалобами на недержание мочи, развившееся лишь за последние 5 лет; при собирании анамнеза у ней никаких указаний па бывшие ранее заболевания и травматические повреждения половой сферы получить не удалось; объективное исследование пациентки обнаружило, что со стороны внутренних половых частей ничего ненормального, кроме ïateropositio uteri dextra, нет, наружные половые части развиты правильно, и лишь задняя стенка уретры представляется расщепленной, a orificium externum urethrae—зияющим и расположенным глубже обычного.

Некоторые сведения о четвертом случае я, к сожалению, могу привести только по памяти, так как все попытки разыскать относящуюся к этому случаю запись в амбулаторных журналах клиники оказались пока безуспешными. Это и понятно,—я не помню ни фамилии больной, ни вполне точно времени, когда она была в клинической амбулатории. Я помню только, что это была татарка средних лет, уже более 10 лет бывшая замужем, жалобы которой сводились исключительно к отсутствию menses и бесплодию; никаких растройств мочеиспускания и никаких жалоб на coitus у нее не было. Введя указательный палец в половые пути пациентки для исследования, я без малейших затруднений проник им в полость, которая оказалась полостью мочевого пузыря. Дальнейшее исследование больной убедило меня, что у нее нет ни рукава, ни матки (оказались-ли налицо яичники,— не помню), уретра коротка, лежит глубже обычного, сильно расширена. Не подлежало, сомнению, что больная все время имела половые сношения per urethram, причем ни она сама, ни муж ее не подозревали о ненормальности их половой жизни. Самое, однако, интересное было в этом случае то, что, несмотря на бывшее здесь значительное расширение уретры,—отчасти прирожденного, отчасти приобретенного характера,—мочеиспускание у пациентки продолжало оставаться совершенно нормальным.

Наконец, пятая больная с эписпадией посейчас находится в заведываемой мною клинике. Это—20-летняя крестьянская девица, никогда не носившая месячных, а равно не имевшая ничего похожего на molimina menstrualia и libido sexualis. Около 8 ½ мес. тому назад больная эта подверглась, по ее словам, насилию, причем попытки к coitus’y сопровождались сильною болезненностью и значительным кровотечением (больная потеряла около стакана крови). Непосредственно после этого у пострадавшей развилось недержание мочи; еще в лежачем или сидячем положении и бодрственном состоянии она сохранила возможность задерживать небольшое количество мочи, но в стоячем положении, особенно при -ходьбе и работе, а равно во сне и при скоплении более значительного количества мочи в пузыре она стала терять мочу непроизвольно. При исследовании оказалось, что пациентка—довольно хорошо сложенная девушка, с почти нормальным тазом, слабою растительностью на лобке; внутренне поверхности бедер и окружность половой щели экзематозны; на месте рукава—неглубокая ямка, отверстие которой окружено образованиями, похожими на carunculae myrtiformes; на 1—1½ мм. кзади от них расположено зияющее наружное отверстие уретры, вытянутое в передне-заднем направлении, из которого непроизвольно вытекает моча; отверстие это легко пропускает в полость пузыря указательный палец, причем выясняется, что уретральный канал сильно укорочен; ректальной пальпацией определить ни матки, ни придатков не удается.

Как видно из этих случаев, гипоспадия, подобно эписпадии, в некоторых случаях не дает решительно никаких растройств, иногда же сопровождается недержанием мочи. Кроме того, иногда существующая у женщин с этим пороком развития узкость introitus vaginae или сопутствующее гипоспадии полное отсутствие влагалища делают затруднительными половые сношения, которые здесь сравнительно нередко совершаются per urethram, иногда сопровождаясь растройствами мочеиспускания, а иногда,—как то было в нашем случае № 4,—нет.

Диагноз гипоспадии в большинстве случаев может быть поставлен без труда на основании таких признаков, как короткость уретры, глубокое положение ее наружного отверстия, своеобразная форма преддверия влагалища и пр.

Лечения требуют лишь те случаи гипоспадии, где последняя сопровождается недержанием мочи. При этом устранения недержания иногда можно бывает добиться и неоперативным путем. Лебедев ¹), напр., водном случае гипоспадии достиг этого посредством электризации. Обычно, однако, для устранения недержания мочи при женской гипоспадии приходится прибегать к тем или другим видам оперативного вмешательства.

Из наших случаев в первом мною была применена операция Geгsunу, но без большого успеха. Правда, сначала больная после нее получила возможность задерживать мочу, но этот эффект был временным,—затем недержание возобновилось, и операцию пришлось несколько раз повторить, причем с каждым разом эффект ее был все слабее.

Во втором случае я решил, с согласия больной, устранить недержание мочи при помощи операции episiocleisis rectalis: расширив сначала узкое выходное отверстие мочевого пузыря дилятаторами, я вырезал переднюю часть влагалищной перегородки и на месте ее проделал свищ в прямую кишку, а потом, когда операционные раны поджили, зашил rimam pudendi. Однако после этого у пациентки почему-то развились такие боли в переднем и заднем проходе, что пришлось опять раскрыть вход в половой канал и зашить ректальный свищ. Есть основания думать, что пациентка симулировала эти боли, будучи недовольна тем, что после операции coitus для нее сделался невозможным.

У третьей больной, где имелось расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, я расслоил septum urethro-vaginale в окружности расщепления, затем сшил отдельно сначала стенку уретры, затем рукавную стенку, сузив и удлиннив таким образом уретральный канал. Как анатомический, так и функциональный результат операции не оставил желать ничего лучшего, и пациентка оставила клинику вполне здоровою.

В четвертом случае, в виду отсутствия каких-либо растройств, никакого лечения применено не было.

Наконец, у пятой больной я применил операцию Gоеbel-Stöckеlʹя. Последняя была начата, в положении больной для влагалищных операций, разрезом, окружавшим orificium externum urethrae и затем шедшим продольно до fossa nаvicularis. Через этот разрез я высепаровал из окружающей ткани уретру,—оказавшуюся крайне короткой,—и, отсепаровав стенку преддверия справо и влево от разреза, открыл переднию стенку пузыря, после чего наложил два ряда узловатых швов из тонкого шелка на субмукозу как уретры, “так и пузырную. Этим путем уретра была удлиннена и сужена, а также, возможно, сшиты мышечные пучки, составляющие сфинктер пузыря (операция Stockelʹя). После этого справа и слева от уретры я тупо провел позади лонных костей два замкнутых изогнутых жома так, что их концы слегка выступали из малого таза (заслуживает упоминания, что кровотечение при протыкании этими жомами околопузырной ткани было очень небольшое). Оставив жомы в этом положении, я перевел больную в положение для лапаротомии (горизонтальное), разрезал по 1. alba кожу и подкожную клетчатку передней брюшной стенки от пупка до лобка и выкроил на этом протяжении из апоневроза прямых мышц ленту около 2¼—2½ сант. шириною, которую сначала отсепаровал от подлежащих тканей, потом разрезал ножницами вдоль на 2 ленты, каждая из которых была соединена с ш. pyramidalis соответственной стороны. Когда это было сделано, ассистент продвинул зажимы по направлению кверху настолько, что концы их показались в брюшной ране, захватил каждым зажимом апоневротическую ленту и вывел концы обеих лент в introitus vaginae, а я наложил непрерывный кэтгутовый шов сначала на внутренне края прямых мышц, потом на апоневроз и в заключение зашил наглухо рану брюшной стенки. После этого я вновь перевел больную в положение, которое обычно придается женщинам при влагалищных операциях и подшил левую апоневротическую ленту (правая оборвалась во время вытягивания) поперек к нижней (зашитой) стенке уретры, фиксировав конец ленты к надкостнице правой лонной кости. В заключение была зашита наглухо слизистая оболочка преддверия. Послеоперационный период протек без осложнений. Первые 3 дня больная лежала с постоянным катетером, затем последний был удален, и больной предложено мочиться самопроизвольно раза по 3 в день. Как брюшная рана, так и рана преддверия зажили per primam (последняя впрочем невполне). Больная получила полную возможность задерживать большие количества мочи, причем эта возможность осталась у ней и после того, как она встала с постели и начала ходить. Осмотр наружного отверстия уретры обнаружил, что оно хорошо закрыто и не представляет того зияния, какое было до операции. В дальнейшем у больной предполагается произвести операцию образования искусственного влагалища из тонкой кишки (по Baldwin-Stöckelʹю).

Описанные случаи свидетельствуют, что недержание мочи на почве женской гипоспадии может быть устраняемо при помощи различных видов оперативного вмешательства, из которых, однако, операция Goebel-Stöckеlʹя может, по своему эффекту, быть поставлена на первом месте.

¹) Лебедев. Гипоспадия у женщин. Сборник в честь Глебова, 1881.