Towards the casuistry of infantilism

Abstract

Since the time of Brissaud's works (1, 2, 3), almost all researchers have distinguished 2 main forms of infantilism: Brissaud-type infantilism and Logain'a-type infantilism.

Full Text

Со времени работ Brissaud (1, 2, 3) почти все исследователи различают 2 основных формы инфантилизма: инфантилизм типа Brissaud и инфантилизм типа L о г a i n’a. В то время, как происхождение первого типа большинство авторов связывает с влиянием на ростущий организм гл. обр. гипо- или дистиреоза, в происхождении второй формы обвинялись приобретенные и унаследованные заболевания и хронические интоксикации. Тип Brissaud в своем чистом виде является наиболее типичной формой инфантилизма на почве нарушенной внутрисекреторной деятельности эндокринных желез, тогда как L о r а і n'овская форма—проявление дистрофии всего организма.

Таково несколько схематическое деление форм инфантилизма; но уже H е г t о g h е (4, 5, 6) и многие последующие авторы указывали, что между обоими основными формами существует много промежуточных, и что в патогенезе обоих форм сказывается влияние нарушенной деятельности gl. thyreoideae. С развитием учения о внутренней секреции вопрос о патогенезе инфантилизма все более усложнялся, и в настоящее время не осталось ни одной, кажется, эндокринной железы, нарушению функции которой не приписывали-бы влияния на развитие того или другого вида инфантилизма. Целый ряд авторов (Falta (7), Gaillard (8), S о u г d е 1 (9), Pende (10), Sancte de Sanctis (11) и др.) указывают на множественное поражение эндокринных желез при инфантилизме и развитие последнего ставят в связь с нарушением гармоничной в норме корреляции эндокринных желез.

Казуистика вопроса об инфантилизме богата многочисленными сообщениями о самых различных формах и случаях инфантильного состояния, клиническая картина главнейших форм разработана достаточно подробно, и сообщением еще одного случая мы, конечно,

не думаем внести что-либо новое в этом направлении, а делаем только попытку, путем клинического изучения функциональной способности внутренних органов и вегетативной нервной системы, подойти к изучению функциональной способности внутренних органов вообще и эндокринных желез в частности, что, надо надеяться, в будущем позволит приблизиться к познанию патогенеза инфантилизма, как одной из форм общего растройства развития.

Обратимся к нашему случаю.

Анамнез. Аграфена Ж., 17 лет, родилась в Псковской губ., но с первых месяцев жизни живет в Ленинграде и в настоящее время обучается в классе „B“ Советской трудовой школы. Родилась она чистенькой, хорошего веса и роста; до года получала только грудь матери; с 12—13 мес. отнята от груди и переведена на обычное общее питание. Матери больной 55 лет; отец умер, приблизительно в таком же возрасте, от крупозного воспаления легких. Tbc., lues, душевные болезни, золотуха, рахит, дефекты развития со стороны отца и матери, а также ближайших их родственников, отрицаются. Отец—алкоголик, пил запоем. Всех детей у матери было 14; выкидышей по было; в живых 7, а 7 умерло в раннем возрасте, в различное время, от неизвестных причин. Наша больная—11-ая по счету в семье. Младшие (8, 10 и 13-ти) и старшие братья и сестры Ж. вполне нормального роста и развития и в настоящее время ничем не страдают. У некоторых детей этой семьи в раннем детстве были золотушные явления. Втечение первого и второго года жизни ребенок развивался, по словам матери, вполне правильно; зубы пошли рано, на ноги встала до году, рано стала говорить, ходить и т. д. С 2—2 ½ лет, однако, девочка начала отставать в росте от своих сверстников, причем рост ее сперва замедлился, а потом, около 5— 6 лет,—почти совсем прекратился. За последние 2—3 года больная перенесла корь, цингу, ветряную и натуральную оспу. Золотушные и рахитические явления в детстве не отмечались. Мать думает, что ребенок стал значительно отставать в росте со времени сильного испуга, пережитого им в возрасте около 2 лег, при возвращении отца-алкоголика в пьяном виде домой.

Status praesens. В настоящее время больная, несмотря на свои 17 лет, выглядит ребенком 8—9 лет. Рост ее—111 см., вес при поступлении в клинику—22,7 кило. Телосложение более или менее правильное, крепкое, немного сутуловатое, с заметным лордозом в поясничной части. Лицо круглое, губы толстые, толстые щеки, небольшой epicantus на обоих глазах, короткая шея, кожа окрашена бледно, особой сухости ее и сыпей нет. Подкожный жировой слой обильно развит по всему телу, особенно на стенках живота, на груди, на ягодицах, на шее и над лопатками. В подмышечных впадинах и на лобке—полное отсутствие растительности. Грудные железы не развиты, и в области их значительное скопление жира. Видимые слизистые оболочки окрашены бледно. Лимфатические железы прощупываются вдоль m. st.-cleido-mast—слева в большем, справа—в меньшем количестве. Единичные железы—в подмышечных впадинах и пахах. Все прощупываемые железы безболезненны, легко подвижны, довольно плотны. Мышцы развиты удовлетворительно, но рельефы их маскируются обильной жировой подкожной клетчаткой. Кости конечностей сравнительно широки, искривлений нет, кисти коротки и широки, пальцы рук—коротки, толсты. Рахитических изменений нет. Gl. thyreoidea не прощупывается.

Число дыханий в 1'—18; со стороны носа, носоглотки, зева и легких—уклонений от нормы нет. Пульс 72 в 1', хорошего наполнения, временами слегка аритмичный; границы сердца в пределах нормы; сердечный толчек не прощупывается, тоны сердца чистые. Зубов 28. имеются еще молочные. Menses отсутствуют; растительность на mons Veneris и половых органах также совершенно отсутствует; наружные половые органы развиты слабо, как у 5—6-летней девочки, но сформированы правильно; при исследовании per rectum матка не определяется. Со стороны нервно-мышечной системы и органов чувств особых отклонений от нормы нет.

Кровь: гэмоглобина 68% по Sahlі; эритроцитов—4.600.000, белых кров, телец—8618, col. ind.—0,7; лейкоцитарная формула: нейтрофилов—59,6%, малых лимфоцитов- 21%, больших лимфоцитов—1%, моноцитов—14%, базофилов—1,3%, эозинофилов—3%; лейкоцитарная формула по А г n е t h’y: I кл.—6%, II кл.—24%, III кл.— 49%, IV кл.- 6% и V кл.—5%; кровяное давление (по Коротков у)—максим. 112, миним.—92 мм. ртутного столба. Исследование желудочного содержимого отклонений со стороны двигательной и секреторной способности желудка не обнаруживает. В кале найдены яйца аскарид. Моча: сут. колич. от 80 до 1200 кб. см., уд. в.— 1006—1013, реакция—слабо-кислая; положительная проба на ортотическую альбуминурию с уксусной кислотой на холоду; других патологических составных частей моча не содержит; в центрифугате — единичные лейкоциты и единичные клетки мостовидного эпителия. Концентрационная и выделительная способность почек (по методу V о 1 h а г d t’a и F a h r’a) — в пределах нормы. Функциональное испытание вегетативной нервной системы по Eppinger’y и Неss’y дало слабо-положительную реакцию с атропином, пилокарпином и адреналином. Сила сжатия кисти правой руки—8 кило, левой— 7,75 кило. Реакция P i г q u е t—резко-положит. Реакция Wassеrmаnn’а—отрицат. Психологическое обследование (д-р А р а н о в и ч): по состоянию интеллекта больная соответствует ребенку 10—11 лет.

Вес—22700 гр., рост—111,7 снт. Высота над полом: наружного слухового отверстпя—100 снт., VII шейного позвонка—94 сант., верхнего края вырезки грудины—90 снт., верхушка плеча—89 снт., лобк. соѳд.~55 снт., конца среднего пальца руки—41,8 снт., внутренней лодыжки—5,8 сит. Голова и лицо: окружность головы— 51 снт., передне-задн. размер—11,5 снт., между сосцевидными отростками- 12 снт., высота головы—14 снт., высота лба—6,5 снт., длина лица—9 снт., ширина лица —11,5 снт., расстояние между наружи, углами глазниц—3 снт., продольн. размер глазниц—4 снт., поперечн. размер глазниц—2,5 снт.; длина носа —4 снт., ширина его—3 снт.; длина уха—6 снт., ширина его—3,5 снт ; наибольшее расстояние между углами нижней челюсти—9 снт. Туловище: ширина плеч— 2,3 снт., длина туловища—38 снт., наибольший поперечник грудной клетки—18 снт., передне-задний размер грудной клетки — 15 снт., окружность груди, клетки—63 снт.; длина грудины—11 снт.; расстояние от мечевидного отростка до лонного соединения—25,5 снт.; расстояние от пупка до лобка—11,5 снт., от пупка до мечевидного отростка—14 снт.; расстояние между гребнями подвздошиях костей— 18 снт., между вертелами бедер—21 снт., размер Вaude1еquе’а— 13,5 снт., distantia spinar.—-15 снт. (pelvis, nana). Конечности: длина плеча—24 снт., предплечья—18 снт., длина всей кпсти—11 снт., длина среднего пальца руки—7 снт., длина бедра—36 снт., длина голени—27 снт., длина ступни—15,25 снт.

Рентгеноскопическое исследование: сердце не увеличено, bronchadenitis dextra, затемнения от gl. thymus—нет, несрощение эпифизов с диафизами костей кисти и предплечий, несрощение эпифиза плечевой кости с диафизом, несрощение tuberculi maj. с головкой плечевой кости, несрощение эпифизов с диафизами костей стопы, область гипофиза в пределах нормы. Так. обр. по рентгеноскопической картине наша больная соответствует ребенку в возрасте 8 — 9 лет, по главнейшим же размерам тела Ж. приближается к ребенку в возрасте около 7 лет; пропорциональность между отдельными частями тела не представляет резких уклонений от норм, пропорций детского тела,—надо указать . только на несколько больший вес, чем можно было бы ожидать по росту, что легко, конечно, об’ясняется избыточным отложением жира.

На основании приведенных данных антропометрических, рентгеноскопических и клинических исследований мы можем смело сказать что перед нами 17-летняя девушка, остановившаяся, однако,— или, по крайней мере, задержавшаяся в своем физическом и психическом развитии,—на детской ступени и в данный момент соответствующая по главнейшим размерам, формам тела и состоянию интеллекта девочке 7 — 9 лет. Достаточно взглянуть на ее немного одутловатое, круглое лицо с толстыми щеками и губами, обратить внимание на живот_Л несколько отвисающий книзу и кпереди, на обильное отложение жира по всему телу, маскирующее рельефы мышц и костей, для того, чтобы сказать, что перед нами случай истинного инфантилизма типа Brissaud. Это—не взрослый в миниатюре, как это было-бы в классическом случае инфантилизма типа Lогaiif а, а достаточно пропорционально сложенный, немного сутуловатый и несколько жирный ребенок в возрасте 7—9 лет. Надо впрочем здесь же оговориться, что в настоящее время большинство авторов (Q u а d г і (12), Falta (7) и др.) не делает резкого отличия между обоими типами инфантилизма и не находит возможным дифференцировать их лишь на основании антропометрических измерений.

Если мы станем придерживаться одной из наиболее простых современных классификаций, а именно классификации Stauffenberg’a (13), то наш случай надо будет отнести к железисто-дистрофическому. Эта форма подразделяется автором на тиреогенную, половую и гипофизарную. В нашем случае нет картины преобладающего выпадения функции какой-либо одной из эндокринных желез,—здесь мы не видим ни миксэдемы, хотя-бы в виде „forme fruste“ французских авторов, ни картины чистого евнухоидизма, характерной для половой формы железисто-дистрофического инфантилизма, ни определенной картины чистой гипофизарной недостаточности.

Если мы станем сравнивать наш случай с описанными уже в литературе, то увидим, что подобные нашему случаи Brissaud (1, 2, 3) и его ближайшие ученики—Hertoghe (4, 5, 6) Meige (14, 15) и др. причисляли к тиреогенному инфатилизму, Hutinel и большинство последующих авторов скорее склонны видеть в них гипофизарный инфантилизм, a Sour del (9), Quadri (12), de Sanctis и др. причисляют их к полигляндулярным страданиям.

Трудно представить себе инфантилизм, как проявление и результат нарушения функции только одной какой-либо железы с внутренней секрецией; гораздо легче допустить, что пред нами множественное страдание эндокринных желез, вызванное какой-то, точно нам неизвестной, причиной, подействовавшей, очевидно, очень рано,—скорее всего еще в периоде его эмбрионального развития,— на развивающийся организм и нарушившей так или иначе нормальную корреляцию между многими, даже всеми кровяными железами. Что это за причина,—сказать трудно, но легче всего можно допустить, что в нашем случае сказалось хроническое самоотравление алкоголем отца больной.

Не можем-ли мы на основании картины крови судить о состоянии желез с внутренней секрецией? Уже имеется достаточное число наблюдений в этом направлении, но единогласия между авторами в этом вопросе еще не достигнуто. Большинство наблюдений касается гл. обр. состояния крови при гипер- и гипофункции щитовидной железы (Esser, Вепсе, Engel, Кур лов, Cuiffini, Kocher, Di Giovine (16) и др.). Sourdel (9) полагает, что картина крови может служить опорным пунктом для дифференцирования полигляндулярного заболевания от миксэдемы: при первом синдроме кровь нормальна, или имеется легкая анэмия, тогда как при втором заболевании—кровь очень изменена, как это показал Vauquez, а именно, диаметр эритроцитов увеличен, количество гэмоглобина уменьшено, имеются ядерные формы, картина крови приближается к зародышевому типу. В нашем случае—только незначительное уменьшение числа эритроцитов, других же изменении они не обнаруживают. Со стороны лейкоцитарной формулы у нашей больной приходится отметить незначительное уменьшение числа нейтрофилов и увеличение числа моноцитов. Многие авторы мононуклеоз и считают как раз характерным для страдания щитовидной железы. С суждением о крови нашей больной мы должны быть особенно осторожны, т. к. в испражнениях ее найдены были яйца аскарид, присутствие которых в кишечнике уже само по себе могло отразиться на морфологическом составе крови; в виду выписки больной из клиники установить картину крови по изгнании глист, к сожалению, нам не удалось, но, если все-таки с этой оговоркой и можно до некоторой степени при диагнозе принимать в расчет картину крови нашей больной, то мы можем только сказать, что по крови перед нами скорее всего полигляндулярное страдание, а не изолированное поражение только одной щитовидной железы.

При изучении нашей больной мы хотели выяснить, не сопровождается-ли синдром инфантилизма какими-либо функциональными нарушениями со стороны почек, сердечно-сосудистой и нервной системы. Исследование функциональной способности сердца нo Kat- zеnstеіny и Wа1dѵоgеlʹю (в обоих случаях повышение кровяного давления на 10 мм. ртутного столба, небольшое ускорение пульса и замедленное возвращение кровяного давления в норме) указывает на реакцию сердца, стоящего на границе нормы и начинающейся гипертрофии; повышение систол, кров, давления на 10 mm. ртутного столба, но не замедление, а даже некоторое ускорение при этом пульса и несколько замедленное возвращение кров, давления к норме—позволяют нам думать, что здесь мы имеем легкую гипертрофию, которая может рассматриваться, как проявление известной функциональной недостаточности сердца, ибо сердечная мышца всегда прежде, чем проявится ее недостаточность, подвергается в большей или меньшей степени компенсаторной гипертрофии.

Почечные пробы не обнаружили никакой функциональной недостаточности почек, но удалось установить факт ортотической альбуминурии. Альбуминурия эта, характерная для status asthenicus Stiller’а, не является, надо думать случайной находкой в нашем случае, а ее можно и должно ожидать вообще при инфантилизме, т, к. она является проявлением известной функциональной недостаточности почек, и можно вполне согласиться с Мауег'ом (11), что при инфантилизме ортотическая альбуминурия является одним из многих функциональных проявлений такой недостаточности, являясь выражением и следствием общего недоразвития организма. Пробы с атропином, пилокарпином и адреналином не обнаружили уклонений со стороны функций вегетативной нервной системы.

На этом мы можем закончить разбор нашего случая и лишь позволим себе кратко резюмировать сказанное:

• Наша больная представляет случай истинного инфантилизма, подтвержденный как антропометрическим, так к рентгенологическим исследованием, а по клиническим проявлениям скорее подходящий под тип
• В данном случае нельзя считать задержку развития организма проявлением нарушения функции только одной какой-либо из эндокринных желез.
• Наш случай инфантилизма,— да, по-видимому, п большинство раньше описанных разными авторами случаев,—есть проявление полигляндулярной недостаточности кровяных желез иди, вернее говоря, дисфункции их.
• Инфантилизм в большинстве случаев, по-видимому, должен сопровождаться функциональной недостаточностью сердечно-сосудистой и почечной систем.
• Поли гландулярный синдром, протекающий под видом инфантилизма, не влечет за собою нарушения нормальной функции вегетативной нервной системы и не сопровождается ваготоническими и симпатикотоническими явлениями.