Syringomyelia case

Abstract

Syringomyelia, well studied both clinically and from the pathological and anatomical side, is most often found in the form of typical painful phenomena from the upper extremities and upper body.

Full Text

Значительно реже болезненный процесс может первично обнаружиться в нижней части туловища и нижних конечностях, или и области бульбарных нервов. Процесс может локализироваться на месте первичного фокуса, или же распространяется по длиннику спинного мозга вниз или вверх. Schlesinger в своей классической монографии приводит 56 собственных наблюдений, среди которых было только 4 случая чистого поражения нижних конечностей, т. е. всего около 7% заболеваний сирингомиэлией падает на „тип нижних конечностей“. Эта сравнительная редкость случаев заболеваний „типа нижних конечностей“ и дает нам основание привести следующий случай, бывший под нашим наблюдением:

Больной Б., 26 лет, рабочий фабрики валяной обуви, поступил в Нервное Отделение Института 14/I 1923 г. Женатый, имеет одного ребенка. Отец—алкоголик, пил запоем, умер внезапно. Мать жива и здорова. Нервных и душевных больных в роду не отмечается. Больной по профессии валяльщик обуви, с 18 лет служит на фабрике, где вначале, с год, ему приходилось работать ногами („катать палки“), а затем Б. перешел в другое отделение, где валяют шерсть руками. Эта работа сопряжена с затратой значительных сил. С 18 лет он употребляет спиртные напитки, но в небольшом количестве. Венерические болезни отрицает. С детства больной физически и духовно развивался нормально. Был вполне здоров и никаких болезней не переносил. В 1918 году он впервые обратил внимание на то, что его левая нога не различает холода и тепла, а через 2 года появились боли в этой ноге. В 1921 г. Б. получил сильный ожог левого бедра, совершенно незамеченный им при лежании на горячей печи. С прошлого года левая нога стала слабеть. С жалобами на боль и слабость левой ноги Б. и поступил в Отделение.

Со стороны нервной системы у него, при исследовании, было найдено следующее: об’ем активных и пассивных движений в области черепно и спинномозговых нервов нормален; сила верхних конечностей в пределах нормы, а именно, сила правой кисти по динамометру—35, левой—32 кило; в нижних конечностях сила движений слева незначительно ослаблена, с правой—нормальна. При ходьбе отмечается неравномерность движений ног,—левая нога несколько отстает. Координация движений не нарушена. Рефлексы с верхних конечностей нормальны. Левый коленный рефлекс отсутствует, правый—повышен. Левый рефлекс с Ахиллова сухожилия понижен, справа—извращен: при ударе перкуссионным молоточком по сухожилию получается тыльное разгибание стопы. Мышечный рефлекс ш. gastrocnemii dextri нормален. При одновременном раздражении этой мышцы фарадическим током и ударом молотка по сухожилию происходит преобладание нормального мышечного рефлекса,—тыльное сгибание стопы; если же моменты раздражения на мышцу и сухожилие не совпадают, то нормальный рефлекс следует за извращенным, или обратно. Отмечается понижение левых брюшных рефлексов, левого рефлекса на m. cremaster и левого подошвенного рефлекса. Остальные костные, кожные й со слизистых оболочек рефлексы нормальны. Зрачки равномерны, реакция на свет живая. Тонус мышц без Изменений. Тазовые органы в порядке. Органы высших чувств в норме. Со стороны общей чувствительности имеется понижение болевого и термического чувства в области левой половины тела книзу от D₅ (схема Kocher’а) и более резко выраженное понижение болевого, термического и мышечного чувству в левой ноге. В остальном общая чувствительность не нарушена. Давление по ходу п. ischiadici sin. безболезненно. Имеется легкое диффузное похудание всей левой ноги: разница окружности левой и правой ноги в бедре достигает 1½ ст., в голени—1 ст. Возбудимость на фарадический ток сгибателей левой стопы понижена. Отмечается частичная реакция перерождения в mm. tibialis ant. et gastrocnemius sin.: KoZ=AsZ. а также некоторое похолодание кожных покровов левой ноги. Рефлекс Dagnini-Aschner’a положителен (ос. d.—10, ос. s.—6). Речь и психика нормальны. Кожа чистая, в области левого бедра виден кожный рубец от ожога; кости и суставы в норме, позвоночник в верхнем грудном отделе искривлен вправо. Внутренние органы без патологических отклонений. Реакции Wassermann’a и Sachs’a- Georgi в крови и люмбальной жидкости,—отрицательны, реакции Nonne и Pandi в люмбальной жидкости—также; плеоцитоз—2,1 в куб. mm.

За время пребывания больного в Отделении втечение 3 месяцев у пего появились боли в левой руке, а также стала наблюдаться гилэстезия болевого и термического чувства ампутационного типа в левой руке, причем верхняя граница ее была непостоянна, в общем же была несколько ниже локтевого сустава. Явления эти развились довольно быстро, втечении нескольких дней.

После выписки из Отделения, спустя 6 недель, больной явился на амбулаторный прием, причем в состоянии его здоровья можно было констатировать заметное ухудшение. Сила движений в левых конечностях оказалось значительно ослабленною. Сила в правой кисти—35, в левой—уже только 20 кило. Правая голень сгибалась с силой 20 кило, левая—16; правая стопа разгибалась с силой 10 кило, левая—2 кило. Сухожильные и кожные рефлексы с левой ноги отсутствовали. Общее похудание левой ноги усилилось: разница в об’еме правой и левой ноги в бедре достигала уже 5 ст., в голени— 2 ст. В остальном состояние больного без перемен.

Таким образом перед нами больной с хроническим заболеванием нервной системы, у которого имеются растройства в сфере чувствительной, трофической и двигательной. Парциальная гипэстезия, исхѵдание мышц с частичной реакцией перерождения и начальные симптомы спинного гемипареза,—все эти явления настолько типичны, что мы не можем ни о чем другом говорить, как о сирингомиэлии. Опухоль спинного мозга и его оболочек безусловно исключается в нашем случае,—здесь нет явлений сдавлений мозга, типичных болей и парэстезий.

Сирингомиэлитический процесс локализируется, очевидно, в поясничном и грудном отделах спинного мозга, в его левой половине, где повреждает передние рога и задний столб, и распространяется вправо, сдавливая боковой столб. Этой локализацией можно объяснить понижение чувствительности, мышечную атрофию, отсутствие рефлексов, парез левой ноги и повышение правого коленного рефлекса. Извращенный правый рефлекс с Ахиллова сухожилия говорит за нарушение болезненным процессом его рефлекторной дуги. В виду близости клеточных групп в спинном мозгу для in. gastrocnemius и для m. tibialis ant. и возможной повышенной возбудимости центрального нервного аппарата разгибатели стопы воспринимают здесь раздражения, идущие с Ахиллова сухожилия. Болезненный процесс поражает все элементы спинного мозга и, в частности, сосуды, вследствие чего они представляются легко ранимыми. По-видимому, на почве этого произошло кровоизлияние в верхней части грудного отдела, вызвавшее довольно быстрое растройство чувствительности и явления монопареза руки.

Этиология сирингомиэлии неизвестна. Некоторые моменты можно отметить в нашем случае, как предрасполагающие к заболеванию. Это—отягощенная наследственность больного (отец—алкоголик), его профессия, связанная с большим напряжением физических сил всего организма, и работа в дурных, антигигиенических условиях.

Подобные нашему наблюдения были описаны Schlesinger’ом, собравшим в своей монографии случаи Oppenheim’a, Міllʹя, Kummо и Tornow’a. Затем подобные же наблюдения были сделаны Еrb’ом, Spillеr’ом, Stertz’eм, Wimmer'oм, Gowers’oм и др. Кроме этих случаев сирингомиэлии „типа нижних, конечностей“, в литературе встречаются наблюдения, где заболевание' развилось первоначально по типу monoplegiae cruralis, затем болезненный процесс шел вверх, поражая и верхние конечности,— так наз. „восходящий тип“ сирингомиэлии. Сюда относятся наблюдения Hage1stam’a, Vetleseifa и Harbitz’a, Pyroth'a, Орловского и Marburg’a. С другой стороны клиника представляет случаи типа „нисходящей“ сирингомиэлии в наблюдениях François, Raymond^, Milchner’a и др.

Наш случай представляет интерес по чистоте клинической картины, по редкости локализации болезненного процесса—главным образом в поясничном отделе спинного мозга и по обнаружению наклонности у процесса к распространению по длиннику мозга в восходящем направлении.