Случай сирингомиэлий

Аннотация

Сирингомиэлия, хорошо изученная как в клиническом отношении, так и с патолого-анатомической стороны, наичаще встречается в форме типичных болезненных явлений со стороны верхних конечностей и верхней части туловища.

Полный текст

Значительно реже болезненный процесс может первично обнаружиться в нижней части туловища и нижних конечностях, или и области бульбарных нервов. Процесс может локализироваться на месте первичного фокуса, или же распространяется по длиннику спинного мозга вниз или вверх. Schlesinger в своей классической монографии приводит 56 собственных наблюдений, среди которых было только 4 случая чистого поражения нижних конечностей, т. е. всего около 7% заболеваний сирингомиэлией падает на „тип нижних конечностей“. Эта сравнительная редкость случаев заболеваний „типа нижних конечностей“ и дает нам основание привести следующий случай, бывший под нашим наблюдением:

Больной Б., 26 лет, рабочий фабрики валяной обуви, поступил в Нервное Отделение Института 14/I 1923 г. Женатый, имеет одного ребенка. Отец—алкоголик, пил запоем, умер внезапно. Мать жива и здорова. Нервных и душевных больных в роду не отмечается. Больной по профессии валяльщик обуви, с 18 лет служит на фабрике, где вначале, с год, ему приходилось работать ногами („катать палки“), а затем Б. перешел в другое отделение, где валяют шерсть руками. Эта работа сопряжена с затратой значительных сил. С 18 лет он употребляет спиртные напитки, но в небольшом количестве. Венерические болезни отрицает. С детства больной физически и духовно развивался нормально. Был вполне здоров и никаких болезней не переносил. В 1918 году он впервые обратил внимание на то, что его левая нога не различает холода и тепла, а через 2 года появились боли в этой ноге. В 1921 г. Б. получил сильный ожог левого бедра, совершенно незамеченный им при лежании на горячей печи. С прошлого года левая нога стала слабеть. С жалобами на боль и слабость левой ноги Б. и поступил в Отделение.

Со стороны нервной системы у него, при исследовании, было найдено следующее: об’ем активных и пассивных движений в области черепно и спинномозговых нервов нормален; сила верхних конечностей в пределах нормы, а именно, сила правой кисти по динамометру—35, левой—32 кило; в нижних конечностях сила движений слева незначительно ослаблена, с правой—нормальна. При ходьбе отмечается неравномерность движений ног,—левая нога несколько отстает. Координация движений не нарушена. Рефлексы с верхних конечностей нормальны. Левый коленный рефлекс отсутствует, правый—повышен. Левый рефлекс с Ахиллова сухожилия понижен, справа—извращен: при ударе перкуссионным молоточком по сухожилию получается тыльное разгибание стопы. Мышечный рефлекс ш. gastrocnemii dextri нормален. При одновременном раздражении этой мышцы фарадическим током и ударом молотка по сухожилию происходит преобладание нормального мышечного рефлекса,—тыльное сгибание стопы; если же моменты раздражения на мышцу и сухожилие не совпадают, то нормальный рефлекс следует за извращенным, или обратно. Отмечается понижение левых брюшных рефлексов, левого рефлекса на m. cremaster и левого подошвенного рефлекса. Остальные костные, кожные й со слизистых оболочек рефлексы нормальны. Зрачки равномерны, реакция на свет живая. Тонус мышц без Изменений. Тазовые органы в порядке. Органы высших чувств в норме. Со стороны общей чувствительности имеется понижение болевого и термического чувства в области левой половины тела книзу от D₅ (схема Kocher’а) и более резко выраженное понижение болевого, термического и мышечного чувству в левой ноге. В остальном общая чувствительность не нарушена. Давление по ходу п. ischiadici sin. безболезненно. Имеется легкое диффузное похудание всей левой ноги: разница окружности левой и правой ноги в бедре достигает 1½ ст., в голени—1 ст. Возбудимость на фарадический ток сгибателей левой стопы понижена. Отмечается частичная реакция перерождения в mm. tibialis ant. et gastrocnemius sin.: KoZ=AsZ. а также некоторое похолодание кожных покровов левой ноги. Рефлекс Dagnini-Aschner’a положителен (ос. d.—10, ос. s.—6). Речь и психика нормальны. Кожа чистая, в области левого бедра виден кожный рубец от ожога; кости и суставы в норме, позвоночник в верхнем грудном отделе искривлен вправо. Внутренние органы без патологических отклонений. Реакции Wassermann’a и Sachs’a- Georgi в крови и люмбальной жидкости,—отрицательны, реакции Nonne и Pandi в люмбальной жидкости—также; плеоцитоз—2,1 в куб. mm.

За время пребывания больного в Отделении втечение 3 месяцев у пего появились боли в левой руке, а также стала наблюдаться гилэстезия болевого и термического чувства ампутационного типа в левой руке, причем верхняя граница ее была непостоянна, в общем же была несколько ниже локтевого сустава. Явления эти развились довольно быстро, втечении нескольких дней.

После выписки из Отделения, спустя 6 недель, больной явился на амбулаторный прием, причем в состоянии его здоровья можно было констатировать заметное ухудшение. Сила движений в левых конечностях оказалось значительно ослабленною. Сила в правой кисти—35, в левой—уже только 20 кило. Правая голень сгибалась с силой 20 кило, левая—16; правая стопа разгибалась с силой 10 кило, левая—2 кило. Сухожильные и кожные рефлексы с левой ноги отсутствовали. Общее похудание левой ноги усилилось: разница в об’еме правой и левой ноги в бедре достигала уже 5 ст., в голени— 2 ст. В остальном состояние больного без перемен.

Таким образом перед нами больной с хроническим заболеванием нервной системы, у которого имеются растройства в сфере чувствительной, трофической и двигательной. Парциальная гипэстезия, исхѵдание мышц с частичной реакцией перерождения и начальные симптомы спинного гемипареза,—все эти явления настолько типичны, что мы не можем ни о чем другом говорить, как о сирингомиэлии. Опухоль спинного мозга и его оболочек безусловно исключается в нашем случае,—здесь нет явлений сдавлений мозга, типичных болей и парэстезий.

Сирингомиэлитический процесс локализируется, очевидно, в поясничном и грудном отделах спинного мозга, в его левой половине, где повреждает передние рога и задний столб, и распространяется вправо, сдавливая боковой столб. Этой локализацией можно объяснить понижение чувствительности, мышечную атрофию, отсутствие рефлексов, парез левой ноги и повышение правого коленного рефлекса. Извращенный правый рефлекс с Ахиллова сухожилия говорит за нарушение болезненным процессом его рефлекторной дуги. В виду близости клеточных групп в спинном мозгу для in. gastrocnemius и для m. tibialis ant. и возможной повышенной возбудимости центрального нервного аппарата разгибатели стопы воспринимают здесь раздражения, идущие с Ахиллова сухожилия. Болезненный процесс поражает все элементы спинного мозга и, в частности, сосуды, вследствие чего они представляются легко ранимыми. По-видимому, на почве этого произошло кровоизлияние в верхней части грудного отдела, вызвавшее довольно быстрое растройство чувствительности и явления монопареза руки.

Этиология сирингомиэлии неизвестна. Некоторые моменты можно отметить в нашем случае, как предрасполагающие к заболеванию. Это—отягощенная наследственность больного (отец—алкоголик), его профессия, связанная с большим напряжением физических сил всего организма, и работа в дурных, антигигиенических условиях.

Подобные нашему наблюдения были описаны Schlesinger’ом, собравшим в своей монографии случаи Oppenheim’a, Міllʹя, Kummо и Tornow’a. Затем подобные же наблюдения были сделаны Еrb’ом, Spillеr’ом, Stertz’eм, Wimmer'oм, Gowers’oм и др. Кроме этих случаев сирингомиэлии „типа нижних, конечностей“, в литературе встречаются наблюдения, где заболевание' развилось первоначально по типу monoplegiae cruralis, затем болезненный процесс шел вверх, поражая и верхние конечности,— так наз. „восходящий тип“ сирингомиэлии. Сюда относятся наблюдения Hage1stam’a, Vetleseifa и Harbitz’a, Pyroth'a, Орловского и Marburg’a. С другой стороны клиника представляет случаи типа „нисходящей“ сирингомиэлии в наблюдениях François, Raymond^, Milchner’a и др.

Наш случай представляет интерес по чистоте клинической картины, по редкости локализации болезненного процесса—главным образом в поясничном отделе спинного мозга и по обнаружению наклонности у процесса к распространению по длиннику мозга в восходящем направлении.