Symptomatology of aortic outlet stenosis (predarterial aortic stenosis)

Abstract

I.P. Vasiliev, describing below a peculiar, apparently very rare form of aortic outlet stenosis, ends his report with the assumption that this form must have a definite clinical picture. The case, which gave reason for I.P. Vasiliev to dwell on this form of endocarditis, passed through our clinic. This prompts me to dwell briefly on its clinical, namely diagnostic, analysis.

Full Text

И. П. Васильев, описывающий ниже своеобразную, видимо, очень редкую форму стеноза выхода аорты, заканчивает свое сообщение предположением, что эта форма должна иметь определенную клиническую картину. Случай, который дал повод И. П. Васильеву остановиться на этой форме эндокардита, прошел через нашу клинику. Это побуждает меня остановиться вкратце на его клиническом, именно диагностическом, анализе.

Сделать это именно сейчас, непосредственно вслед за сообщением И. П. Васильева, побуждают меня следующие соображения: 1) как видно, клинический диагноз не во всем подтвердился на вскрытии—нужно попытаться дать этому объяснение; 2) пока свежи еще впечатления, нужно задуматься, не было-ли в клинической картине каких либо явлений, которые можно было бы связать с интересующим нас стенозом, т- е. нельзя-ли наметить хотя бы некоторые симптомы этой редкой формы.

Б-ой А. М., 19 л., поступил в клинику 2/II 1934 г. с жалобами на одышку, сердцебиение, боли в области сердца, боли в подреберьях, сухой кашель, повышенную t° по вечерам, головные боли, отек ног. Одышка и сердцебиение беспокоят б-го не только при всяком движении, но иногда и в покое; замечать их б-ной стал с августа 1933 г.; усилились с августа 1933 г. Временами боли в суставах рук и ног. В детстве—свинка, воспаление легких, кров, понос. С 1921 г.—малярия. В 1932 г. ангина. Частые носовые кровотечения. St. praes. Б-ой среднего роста и питания, правильного телосложения. Лицо и конечности слегка цианотичны. Кожные покровы бледны с желтоватым оттенком; склеры слегка желтоваты. Ногтевые фаланги вздуты (на подобие барабан, палочек). Небольшой отек ног. Легкие—жестковатое дыхание, рассеянные сухие хрипы. Сердце и сосуды—слабо выраженный пульс шейных вен. Пульс правильный, учащен (ок. 90 в Г). Серд. толчек разлитой; frémissement. Границы абс. серд. туп.: 3-е межреб., 1. med., на 1 п.п. влево за 1. mam. sin. При выслушивании удается выделить 3 различных по своему характеру систолических шума: на верхушке, на нижнем конце грудины и на аорте. Сист. шум на нижнем конце грудины привлекает внимание своей жесткостью; он ясно отграничивается от шума на аорте, тоже жесткого. Длительный диаст. шум на аорте, на грудине и особенно у лев. края ее. На верхушке при сидении короткий пресистолический шум, при лежании—длительный диастолический (и систол.). Акцент 2-го тона в 3-м межреб. у лев. края грудины. Хлопающего 1-го тона нет ни па верхушке, ни на нижнем конце грудины. Кров. давл. 87/40 мм. Печень—по Ï. mam. d. па 3 п.п. из-под ребер,—плотновата, болезненна; вначале слабый пульс печени, позднее—не обнаруживался. Селезенка— плотна, на 2— 2% пл. ниже реб. края. Кровь—НЪ 53%. Ег 3,340,000. Fi ==0,8.— L 5900,—С. 40°/о П. 32,5. Л 19,5. Mo 6,5, Э 1,5%; встречаются гистиоциты. Моча. Реакции на белок, сахар, желч. пигм.—отрицат.; в осадке: необильные (2—3 в п. зр.) эритроциты, лейкоциты и клетки плоек, эпит.; t° веч. 37—38,5°, сут. колеб. 1—2°. Рентгеноскопия. Легкие—усил. рисунок. Сердце приближается к аорт, конфигурации, с значит, расширением и гипертрофией лев. желудочка, расширение и вправо.

Небольшое улучшение к 15—16/II; 19/II t° снова начала повышаться. 21/II— смерть.

Клинический диагноз: endocarditis lenta, insuff. v.v. semil. nortae et stenosis aortae, insuff. et sten. mitr. insuff. tricusp, (et stenosis?).

Endocard. I. настолько полно и типично представлен клинически, подтвержден вскрытием (эндок. полул. клан. аорты)—что на нем можно не задерживаться.

Поражение аортальных клапанов—в виде полипозных разрастаний на них и изъязвлений вполне подтверждает диагноз ins. v. aortae.

Стеноз аорты оказался не клапанным, сужение вызывалось не сращением, загрубением и т. п. клапанов, как мы думали, но своеобразным кольцевидным валом, расположенным на 1—1¹/₂ см. ниже (по вертикали, выше по току крови) места прикрепления клапанов аорты, предартериальное (prèartèriel) сужение, к нему мы еще вернемся.

Недостаточность двухстворка—у нас создалось определенное впечатление, что на двухстворке мы имели самостоятельный систол. шум. Объяснялся ли шум теми незначительными изменениями клапана, которые отмечены при вскрытии, или имела место функциональная недостаточность,—определенно высказаться трудно.

Стеноз лев. вен. отверстия—при сидячем положении б-го выслушивался пресистолический шум на верхушке. И здесь возможны два предположительных толкования: или шум был выявлением отмеченного в пат. анатом, протоколе незначительного сужения отверстия или мы имели дело с шумом Flint‘a—очень частая ошибка по Vaquez‘y.

Недостаточность трехстворки—в данном случае периферические симптомы—пульс вен и печени—не имели для нас решающего значения; они отмечены лишь вначале и при том как слабо выраженные. Но был выраженный систолический шум на нижнем конце грудины, отличавшийся по характеру от сист. шума на верхушке и на аорте, привлекавший внимание своей жесткостью. Хотя эта жесткость и казалась нам необычной здесь, мы все же без колебаний останавливались на диагнозе ins. trie. Непостоянство и слабая выраженность пульса вен и печени, нам казалось, не служили препятствием к такому пониманию— по Vaquez'y эти симптомы могут отсутствовать при ins. trie., и именно при органической недостаточности. Жесткость шума также могла говорить в пользу органического характера недостаточности.

Стеноз трехстворки был приведен в клин, диагнозе под знаком вопроса. Некоторым из сотрудников, интересующимся специально кардиопатологией, казалось, что они слышат усиленный 1-й тон на трехстворке. Мы привыкли по прежнему опыту не считать стеноз трехстворки большой редкостью, знаем, как мало он может давать положительных аускультативных данных. Как косвенное указание на наличие стеноза трехстворки можно было расценивать недостаточную выраженность акцента 2-го тона a. pulm.—при наличии, казалось, стеноза двухстворки, который мы диагносцировали без особых колебаний.

Наличие эндокардита не только заставляло думать об органическом поражении клапанного аппарата сердца, но и облегчало принятие множественного поражения. Так, по нашему прежнему опыту на 32 случая endocard. 1. были поражены: только двухстворка в 5 сл., только аорта в 3 сл., двухстворка и аорта в 10 с., двухстворка и трехстворка в 4 сл., двухств., трехств. и аорта в 10 сл., т. е. на 3 сл. изолированного поражения аорты мы имели 24 сл. сложного поражения двух или трех отверстий (Дрягин и Инюшкин. Тер. арх. 1932 г., т. X. В. 1).

Принимая довольно уверенно органическое поражение трехстворки, мы тем легче останавливались на органическом поражении двухстворки, так так поражение трехстворки без одновременного поражения двухстворки у взрослого вообще встречается редко, в нашем же материале по эндокардиту не встретилось ни разу.

Естьли в клинической картине нашего случая что-нибудь, что мы могли бы отнести на счет своеобразного стеноза выхода аорты? Мне кажется, есть. Я имею в виду, гл. обр., аускультативные данные. Оперирую уверенно этими данными, так как они получены были мною лично» Тот систол. шум, который мы могли выделить при выслушивании на нижней части грудины и на основании которого мы диагносцировали недостаточность трехстворки,—думаю сейчас, диагносцировали ошибочно,— мог относиться к предартериалъному стенозу. Пытаясь представить себе анатомические отношения при жизни, я думаю, что проекция этого стеноза почта совпадала с проэкцией трехсворки и правого вен. отверстия. Характер шума вполне вяжется с характером и степенью стеноза. Я думаю, что, понимая так происхождение шума, мы можем объяснить и тот факт, что систол, шум на аорте, тоже жесткий, отличался по характеру (оттенку) от шума на грудине. Ведь, пройдя через предарт. стеноз, ток крови встречал второе, тоже суженное и деформированное, отверстие—устье аорты с клапанами, обезображенными в силу имевшихся на них отложений. Этим даны были условия для некоторого изменения в звуковой характеристике шума.

Материал И. П. Васильева позволяет ему, на основании анатомических отношений, заключать об известной закономерной связи явлений. Если так, то и в клинической картине нет основания видеть случайное сочетание патологических изменений и симптомов, а можно понимать ее как синдром, пусть редкий: эндокардит клапанов аорты с их недостаточностью. Развитие кольцевидного вала с предартериальным стенозом. Особенности клинической картины, гл. обр., звуковых явлении, выступившие и выявленные в нашем случае.

Мы не знаем, чтобы такой синдром был описан. Между тем, если бы мы знали о возможности указанного объяснения систол, шума на нижнем конце грудины, мы не остановились бы на недостаточности трехстворки. Из сказанного выше ясно, что диагноз ins. trie, имел слабые стороны, и был поставлен только за отсутствием другого более вероятного.