General xanthomatosis

Abstract

A 19-year-old girl presented with symmetrical, extensive xanthomatous changes in the corners of the eyelids, fingers, and elbows from the age of seven. The eyelid xanthomatosis was operated on, but soon relapsed. A few months ago he had an operation on the right elbow. Otherwise, according to her father, the girl was perfectly healthy.

Full Text

(М. m. W. 1934, № 15, стр. 579). У 19-летн. девушки появились с семилетнего возраста симметрические, обширные ксантоматозные изменения углов век, пальцев, локтей. Ксантоматоз век был оперирован, но вскоре дал рецидив. Несколько месяцев тому назад операция на правом локте. В остальном, по словам отца, девушка была абсолютна здорова. 17.12 1933 г., через два часа после еды появились вдруг резкая одышка и кратковременная потеря сознания. При поступлении в больницу состояние тяжелое. Оно напоминало острую декомпенсацию сердца, наблюдаемую после переутомления или закупорки венечных сосудов. Состояние ничем нельзя было объяснить—прежде всего отсутствовал порок сердца. Кровяное давление около 100, никаких болей. На основании общих ксантоматозных изменений и отсутствия заболеваний сердца был поставлен предположительный диагноз- ксантоматозных изменений аорты с закупоркой венечных сосудов. Несмотря на все предпринятые меры смерть наступила через 12 часов. На вскрытии предположительный диагноз полностью подтвердился. Наряду с макро-и микроскопическими кожными изменениями, характерными для Xanthoma planum и tuberkulosum, аорта и крупные артериальные стволы были также резко поражены Локализация в аорте соответствовала mesaortitis luetica с резким сужением правой венечной артерии и менее значительным в левой коронарной артерии.

Микроскопическая картина имела сходство с обыкновенным артериосклерозом, но все же имелось различие в отношении степени развития процесса. Кроме того, в мышечном слое найдено колоссальное количество ксантомных клеток. В этих же местах эластичные и мышечные волокна разрушены. В мышечном слое и в адвентиции найдено много периваскулярных кругло-клеточных инфильтратов. Вследствие молодого возраста больной можно полагать, что в данном случае был истинный ксантоматоз аорты. Ближайшая причина смерти—острое расширение сердца и отек легких.      

Т. Шарбе.