About Pulseless Disease (Takashi Syndrome)

Abstract

Recently, descriptions of "pulseless disease" have become more frequent in the domestic medical literature, which various authors also call aortic arch syndrome, primary aortic arteritis, inverted aortic coarctation, Takayashi syndrome, named after the Japanese ophthalmologist who first described this disease in 1908.

Full Text

За последнее время в отечественной медицинской литературе участились описания «болезни отсутствия пульса», которую различные авторы называют также синдромом дуги аорты, первичным артериитом аорты, инвертированной коарктацией аорты, синдромом Такаяси, по имени японского офтальмолога, впервые описавшего это заболевание в 1908 г.
К 1957 году в мировой литературе, по данным С. П. Абуговой, известно 89 случаев болезни отсутствия пульса (58 — в Японии, 31 — в Европе).
В СССР в 1955 г. впервые описал это заболевание Н. В. Антелава под названием синдрома дуги аорты. В 1957 г. С. П. Абугова, Д. Н. Джибладзе и С. Л. Фрадкина опубликовали по одному случаю болезни отсутствия пульса.
Синдромом Такаяси болеют почти исключительно женщины в молодом возрасте (от 15 до 30 лет), и только Д. Н. Джибладзе приводит историю болезни больного мужчины 53 лет.
Анатомически при этом заболевании обнаруживается панартериит крупных сосудов, отходящих от аорты, постепенно приводящий к полной их облитерации. Чаще всего поражаются сосуды, отходящие от дуги аорты: безымянная, подключичная и сонные артерии. Однако, описаны также отдельные случаи поражения и брюшной аорты. С прогрессированием заболевания развиваются коллатерали.
Клиническая картина заболевания зависит от локализации и степени облитерации сосудов. Кардинальными симптомами являются: отсутствие пульса и резкое снижение артериального давления на верхних конечностях.
Ввиду относительной редкости синдрома Такаяси приводим наше наблюдение.
Больная Т., 51 года, поступила в клинику 5/II 1957 г. с жалобами на головокружение, головную боль, слабость в левой руке, в особенности при поднятии ее вверх, покалывание в кончиках пальцев левой кисти, чувство «ползания мурашек» в ней, субфебрильную температуру тела, ноющую боль в области сердца, иррадиирующую в левую лопатку, сердцебиение, удушье, наступающее приступами, кашель с трудно- отделяемой мокротой, мучительную сухость во рту, «приливы» к голове. В 1945 и 1947 годах у больной дважды без видимой причины наблюдались приступы сильной головной боли, после чего долгое время беспокоила головная боль, но менее интенсивная. С 1952 г. отмечались потливость и общая слабость. В 1955 г. впервые появились сердцебиение и одышка при быстрой ходьбе. За последние месяцы усилилось головокружение и начала нарастать слабость в левой руке. В декабре 1956 г. самочувствие резко ухудшилось. Появились ноющие боли в области сердца с иррадиацией в левую лопатку, и она поступила на лечение в нашу клинику.
Больная среднего роста, правильного телосложения, пониженного питания. Небольшое увеличение щитовидной железы (И степени) без глазных симптомов. Справа спереди между II и IV ребрами — сеточка расширенных подкожных вен. На левой половине грудной клетки — расширенная сосудистая сеть. Пульсация левых сонной и подключичной артерий слабее, чем правых. Пульс на левой лучевой артерии не определяется. Пульс на правой лучевой артерии — 90 ударов в мин, хорошего наполнения, ритмичный. Пульс на артериях тыла стопы с обеих сторон хороший. Утомление поднятой вверх левой руки наступает через 50 сек, правой — через 1 мин 45 сек. Верхушечный толчок — в V межреберье по левой срединно-ключичной линии, там же и левая граница относительной тупости сердца; правая и верхняя границы сердца в пределах нормы. На верхушке прослушивается систолический шум, небольшой акцент II тона на аорте. В области левой подключичной артерии грубый систолический шум. Артериальное кровяное давление на правой руке— 180/90, на левой — не определяется, на височной артерии справа — 75, слева — 50; на голенях— 145/105. Легкие: ослабленное везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Черепно-мозговые нервы в норме. Рефлексы с конечностей оживленные, равномерные. Тремор век. Красный стойкий дермографизм. Легко возбудима, эмоционально неустойчива.
Кровь: Нв — 76%, эр.— 4 850 000, л.— 7000, РОЭ—30 мин в час; п.— 9%, с.— 51%, л.— 28%, м.— 1%, эоз.— 11%. Моча: удельный вес 1,025, белка нет, осадок без особенностей. Сахар крови — 80 л«а%. Креатинин крови—1,86 жг%. Остаточный азот крови — 35,07 жа%. Холестерин сыворотки — 304,28 мг^о. Хлориды — 453 жг%.
Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину — 42,41 мл, канальцевая реабсорбция— 98,63%. Проба Квика—48,28% нормы. ЭКГ — отклонение электрической оси сердца влево, синусовая аритмия.
Рентгеноскопически: легочная ткань несколько повышена в прозрачности; размеры сердца в пределах нормы, сокращения с несколько пониженной амплитудой, ритмичны; аорта в пределах нормы. На рентгенограмме ребер патологических костных изменений не отмечено.
Глазное дно: границы соска четкие, цвет розовый, артерии извитые.
Данные осциллографии: на левой руке ни разу не были получены осцилляции, линия практически была прямой. На правой руке осцилляции достигали 8 мм, максимальное давление—145 мм, среднее—98 мм, минимальное — 85 мм. С обеих нижних конечностей были получены осциллограммы с осцилляторным индексом 3—4 мм при максимальном давлении 145 и минимальном—105.
Во время пребывания больной в клинике температура тела субфебрильная (максимальная— 37,5° С). Больная получала пенициллин, АКТГ (30 единиц ежедневно— 600 единиц за курс), валидол, атропин, эфедрин и глюкозу. Головные боли, носившие пульсирующий характер, и боли в левой руке исчезли, но осталась слабость в руке. Значительно уменьшились парестезии в левой кисти и кончиках пальцев. На осциллограмме, снятой с левой руки, появились ранее отсутствовавшие небольшие осцилляции (не более 1 мм). Систолический шум в левой надключичной области остался в прежней интенсивности. РОЭ несколько замедлилась, но осталась ускоренной.
Необходимо подчеркнуть, что заболевание в нашем случае появилось в позднем возрасте, что является сравнительной редкостью. Отсутствовали также характерные для этого заболевания изменения со стороны глазного дна.

¹⁾ Доложено на заседании Саратовского филиала Всероссийского общества терапевтов 10 декабря 1957 г.