Primary malignant pericardial mesothelioma

Abstract

P., 38 years old, first felt pressing pains and heaviness behind the breastbone during physical exertion in August 1976. Soon, by the end of the working day, swelling began to appear on the face, neck, and right arm. At rest, the edema disappeared. However, by October 1976, the edema at rest did not go away, the face and neck remained swollen, which forced the patient to see a doctor.

Full Text

П., 38 лет, впервые почувствовала давящие боли и тяжесть за грудиной при физи­ческой нагрузке в августе 1976 г. Вскоре стали появляться к концу рабочего дня отеки на лице, шее, правой руке. В покое отеки исчезали. Однако к октябрю 1976 г. отеки в покое уже не проходили, оставалась пастозность лица и шеи, что заставило больную обратиться к врачу. Был поставлен диагноз шейно-грудного остеохондроза. Проведенное амбулаторно медикаментозное и физиотерапевтическое лечение не дало эффекта. В декабре 1976 г. больная была госпитализирована в терапевтическое отде­ление ГИДУВа, где диагностирован синдром верхней полой вены. После подтвержде­ния этого диагноза в отделении грудной хирургии 6-й горбольницы было рекомендо­вано оперативное лечение в Москве, куда и были направлены соответствующие доку­менты, а больная была выписана под наблюдение участкового врача. С января по май 1977 г. больная находилась дома. В мае состояние резко ухудшилось. Появились рез­кие боли в грудной клетке с иррадиацией в межлопаточную область, в нижнюю че­люсть, настолько сильные, что больная принимала вынужденное положение. Это за­ставило ее вызвать скорую помощь, и она была доставлена в терапевтическое отделе­ние 12-й горбольницы.

При поступлении состояние больной было тяжелым. Лицо одутловатое, кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком. На коже передней и правой боковой по­верхности грудной клетки, на правой руке выражена венозная сеть. Перкуторно над легкими определяется легочный звук, дыхание везикулярное. Границы относительной Тупости сердца: верхняя — 3-е межреберье, левая — по левой срединно-ключичной линии, правая — на 1,5—2 см вправо от правого края грудины. Тоны приглушены, ритм правильный, 96 уд. в 1 мин. АД 13,3/9,3 кПа (100/70 мм рт. ст.). Живот безболезненный, печень и селезенка не пальпировались.

Рентгенологическое исследование выявило некоторое усиление бронхососудистого рисунка слева: купол диафрагмы подтянут швартой, корни умеренно тяжисты. Гра­ницы сердца в норме. Конфигурация не изменена. Выступает и немного пульсирует дуга верхней полой вены. Пульсация ритмичная, аорта в норме.

Анализ крови: НЬ—1,9 ммоль/л, л. 6-Ю⁹ в 1 л, п—1%, с.—70%, лимф. 22%, мон-7%, СОЭ 37 мм/ч. Содержание сиаловых кислот 0,253 ед. опт. пл., С-РБ++++. Формоловая проба отрицательная. Протеинограмма без изменений. Холестерин в сы­воротке крови —3,9 ммоль/л. На ЭКГ — синусовая тахикардия. Нормограмма. Упло­щен зубец Т в грудных отведениях и усиленных от конечностей. Анализ мочи: белок отрицательный, плотность 1,020, л. 0 — 2 в поле зрения.

Больную продолжали беспокоить боли в груди, в шейном отделе позвоночника. Появились боли и ломота в суставах рук и ног, в плечевом поясе, нарастала общая слабость, появились одышка, чувство нехватки воздуха, кашель.

В июле 1977 г. повысилась температура до 38°, в правой подлопаточной области появились крепитирующие хрипы, слева в подлопаточной области стало определяться укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание. При повторном рентгенологическом исследовании в плевральной полости слева обнаружена жидкость. Справа в медиальной и средней зонах от 2-го межреберья до купола диафрагмы выявлено негомогенное затемнение средней плотности, сливающееся с корнем, верхняя граница затемнения четкая, остальные размыты. В реберно-диафрагмальном синусе справа немного жидкости. Тень сосудистого пучка значительно расширена. Контуры тени сердца проследить трудно, пульсация не видна, возможно, имеется выпот в перикарде.

7/ѴІІ 1977 г. произведена плевральная пункция слева. Удален 1 литр желтоватой прозрачной жидкости с плотностью 1,010, содержанием белка 66 г/л, реакция Ривальта резко положительная. В мазках пунктата встречаются конгломераты клеток с хими­ческой анаплазией, некоторые из них с мелкими ядрышками (по 2—3) в ядре и ва­куолизацией протоплазмы.

13/ѴІІ произведена пункция правой плевральной полости. Получен 1 литр гемор­рагического экссудата с количеством белка 23 г/л, плотностью 1,010, в мазках обнару­жены клетки с выраженным атипизмом, полиморфизмом, ядрышковым симптомом и вакуолизацией протоплазмы, фигурами митоза.

Состояние больной постепенно ухудшалось, боли в груди стали жгучими, усили­вались при малейшем движении, нарастали слабость, кашель, отеки на ногах и туло­вище, прогрессировало увеличение печени. Боли снимались наркотиками на короткое время, то слева, то справа накапливался геморрагический экссудат, который удаляли путем плевральных пункций с последующим введением в полость плевры 50 мг тио­фосфамида.

Терапия нарастающей декомпенсации сердца гликозидами и мочегонными сред­ствами успеха не имела. 8/ІХ 1977 г. наступила смерть.

Клинический диагноз: злокачественная мезотелиома перикарда с прорастанием и метастазами в плевру и лимфоузлы средостения, двусторонний геморрагический экссудативный плеврит, недостаточность кровообращения III степени, асцит, анасарка.

Патологоанатомический диагноз: злокачественная мезотелиома соединительноткан­ного типа, исходящая из перикарда, с инфильтрирующим ростом по серозным ли­сткам средостения и адвентиции крупных сосудов, с сдавлением и резким сужением верхней полой вены, с опухолевым зарастанием сердечной сорочки и сдавлением сердца; венозный застой; мускатная печень; гидроторакс, асцит, анасарка; присте­ночный тромб в нижней полой вене; отек легких; множественные геморрагии в се­розных и слизистых оболочках, в опухоли.

У данной больной геморрагический экссудат, который считается одним из первых симптомов заболевания, появился довольно поздно, что затрудняло своевременную диагностику.