About Behcet's syndrome

Abstract

More than half a century ago, the Turkish dermatologist Huluzi Behcet first described a kind of symptom complex, consisting of a combination of ulcerative lesions of the oral cavity, genitals and the choroid. Further study of the disease showed that its clinical manifestations are much more diverse.

Full Text

Более чем полвека назад турецкий дерматолог Хулузи Бехчет впервые описал своеобразный симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенных поражений полости рта, половых органов и сосудистой оболочки глаз. Дальнейшее изучение заболевания показало, что его клинические проявления гораздо разнообразнее. В настоящее время данный симптомокомплекс включает симметричный полиартрит преимущественно проксимальных суставов, тромбофлебит поверхностных и глубоких вен конечностей, менингоэнцефалит, язвенный колит, полиморфные высыпания на коже в виде фолликулитов, папул, узловатого ангиита, петехий и поражения ногтевых пластин. Этиология заболевания точно не известна. Ключевую роль в патогенезе играют аутоиммунные нарушения, составляющие патоморфологическую основу в виде системного васкулита.

Распространенность заболевания в разных климатических зонах неодинакова. Наибольшее число наблюдений встречается в странах Ближнего Востока и Средиземноморья. В Японии синдром Бехчета является одной из главных причин слепоты и достигает частоты 1:1000 населения. В Северной Америке и Австралии патология встречается в 500 раз реже. В отечественной литературе описания данного синдрома единичны. Возможно, это связано с редкостью случаев в России, недостаточным знанием врачами симптоматики заболевания. Неполный симптомокомплекс особенно сложен для дифференциации и ведет к диагностическим ошибкам. Такие больные лечатся у стоматологов, оториноларингологов, ревматологов, окулистов и гинекологов с диагнозами: афтозный стоматит, фарингит, болезнь Рейтера, иридоциклит, язва Чапина—Липшюца и др.

Приводим наше наблюдение.

С., 25 лет, поступила в клинику кожных и венерических болезней Саратовского медицинского университета 03.03.1997 г. с жалобами на резко болезненные язвы на слизистых оболочках ротовой полости и гениталий. Больна 5 лет, когда без видимой причины отметила появление болезненных язвочек на слизистых оболочках щек и деснах. Высыпания постепенно увеличивались в размерах. Неоднократно лечилась в стоматологической клинике с диагнозом: афтозный стоматит. Получала наружно препараты, восстанавливающие трофику тканей (облепиховое масло, масло шиповника, каротолин) и противовоспалительные (полоскания настоем шалфея, отваром коры дуба) с временным эффектом. Шесть месяцев назад впервые появились резко болезненные язвы в области больших половых губ, вульвы и шейки матки. Трудность половых контактов привела к кризису семейных взаимоотношений. Женщина обратилась к гинекологу, который рекомендовал обследование на сифилис в клинике.

Объективно состояние удовлетворительное. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны при пальпации. Костно-суставной аппарат без деформаций, активные и пассивные движения в полном объеме.

Тоны сердца звучные, ритмичные. АД — 120/80 мм Hg, частота пульса — 67 уд. в 1 мин. В легких дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не определяются. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Кожные покровы чистые. На слизистых ротовой полости (небной дужке слева, правой щеке по ходу смыкания зубов, а также на языке и слизистой верхней губы) имеются язвенные дефекты от 0,5 до 1 см в диаметре с подрытыми, неровными, четкими краями и перифокальной гиперемией ярко-розового цвета. Дно язвенных дефектов покрыто плотно сидящей пленкой фибринозного характера.

Наружные половые органы развиты правильно. В области большой половой губы справа — глубокая солитарная язва 1,5—2 см в диаметре, неправильных очертаний с подрытыми краями, четкими контурами. Шейка матки цилиндрической формы. Цервикальный канал щелевидный, над ним имеется легко кровоточащая язва правильной округлой конфигурации, размером 1,5˟1,5 см, дно ее покрыто сероватым налетом. Паховые лимфоузлы не определяются.

Общий анализ крови: Нb —117 г/л, эр. — 4,6∙10¹²/л, л. - 3,3∙10⁹/л, п. - 2%, с. - 47%, лимф. — 47%, эоз. — 4%; СОЭ — 5 мм/ч.

Общий анализ мочи патологии не выявил.

Уровень глюкозы в крови — 4,7 ммоль/л. Тимоловая проба — 3,8 ед. С-реактивный протеин 2+. N-ацетил-нейраминовая кислота — 380 ед, ДФА — 330 ед. КСР на сифилис и реакция микропреципитации отрицательные.

Иммунограмма: абсолютные и относительные показатели Т-лимфоцитов и их субпопуляций, а также В-лимфоцитов соответствуют норме. Фагоцитарный индекс (97%) и фагоцитарное число (14,2) повышены. Количество активных фагоцитов, иммунорегуляторный индекс и лейко-Т-лим-фоцитарный индекс в норме. IgA — 4,9 г/л, IgM — 2,8 г/л, IgG - 26г/л, ЦИК - 250 ед.

Проведено исследование отделяемого гениталий. Шейка матки: л. — все поле зрения, слизь — значительное количество. Вагина: л. — до 30 в поле зрения, слизь — значительное количество. Уретра: л. — до 40 в поле зрения, слизь — значительное количество. При бактериоскопическом исследовании (по Романовскому—Гимзе и иммунофлюо-ресцентным методом) гонококки, трихомонады, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, гарднереллы и грибы рода Candida не обнаружены. С помощью иммуноферментного анализа в эпителиальных клетках идентифицирован цитомегаловирус.

Результаты осмотра окулистом: диск зрительного нерва бледноват с темпоральной стороны; конус мистический; макулярная область не изменена; поля зрения соответствуют норме; уевит не выявлен.

Осмотр невропатологом: очаговой и менингеальной симптоматики не выявлено.

Осмотр оториноларингологом: патологии ЛОР-органов не обнаружено.

Диагноз: синдром Бехчета, неполная форма.

Больной проведено комплексное лечение: внутрь антибиотики (аминогликозиды), тиосульфат натрия, иммунал, дипроспан, делагил, наружно на язвы — водные растворы анилиновых красителей, ASD-f 3 солкосерил. В результате курса лечения наступило клиническое выздоровление.

Описанный случай представляет интерес в связи с редкостью заболевания, его неполной клинической картиной и поздней диагностикой. Углубленное обследование и выбранная тактика лечения позволили достичь клинической ремиссии синдрома Бехчета и реабилитировать больную в социальном плане.