Pernicious anemia in a 9-year-old girl

Abstract

Addison-Birmer pernicious anemia in adults is a fairly common disease. Among pediatricians, there is an opinion that children under 8 years old do not get malignant anemia, in connection with which we report on our observation.

Full Text

Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера у взрослых является довольно частым заболеванием. Среди педиатров же сложилось мнение, что дети до 8 лет злокачественным малокровием не заболевают, в связи с чем сообщаем о нашем наблюдении.

Н., 9 лет, госпитализирована 30/1 1961 г. с диагнозами: гипопластическая анемия (?), алейкемический ретикулоз (?).

Родилась в срок. Вскармливалась грудью. Перенесла корь и грипп. С 7 лет периодически 2—3 раза в год среди полного здоровья у нее появлялись приступы общей слабости, сопровождающиеся головными болями, лихорадкой, рвотой, иногда жидким стулом. Описанные явления держались 15—20 дней и затем постепенно исчезали. Ничем не лечилась.

Три недели назад вновь появились общая слабость, бледность с умеренно выраженной желтухой, лихорадка (38°), частые рвоты и жидкий стул. С диагнозом «болезнь Боткина» госпитализирована в инфекционную больницу, где были обнаружены глубокие изменения со стороны красной крови (Гем.5г%, Э.— 1 400 000, резкий анизопойкилоцитоз), и больная переведена в областную больницу.

При поступлении состояние тяжелое. Адинамия, рвота, кашицеобразный стул, выраженный эксикоз. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком. Язык гладкий, с резко атрофированными сосочками. Д4ного кариозных зубов. Тоны сердца приглушены, пульс 120, АД 80/20. Живот мягкий, безболезненный, печень не пальпируется; селезенка прощупывается в глубине подреберья. Вся скелетная мускулатура гипотонична. Сухожильные рефлексы на ногах оживлены, клонусы обеих стоп.

1/II 1961 г. Гем — 8 г %, Э — 2 110 000, ц. п. — 1,1, ретикулоциты — 2,6 % о, пойкилоцитоз и макроанизоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов 0,52—0,28, Л. —3200, ю. — 1%, п. — 16%, с. —62%, л.—19%, м. — 2%, тромб. — 72 000, РОЭ— 42 мм/час. Общий белок крови — 7,6%. Билирубин — 0,96 мг%, реакция прямая, замедленная, протромбин—110%. RW отрицательная. Яйца глист не найдены (неоднократно). Желудочный сок: общая кислотность — 8, свободная — 0, связанная — 0. После подкожной инъекции гистамина (0,1%—0,7 мл) общая кислотность — 6, свободная и связанная — отсутствуют. Много слизи. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта патологии не выявило.

В пунктате костного мозга на фоне общей эритронормобластической гиперплазии обнаружены типичные мегалобласты, ретикуломегалобласты (клетки Гюзе), эритробласты и базофильные нормобласты, напоминающие по структуре ядра мегалобластов (препараты костного мозга консультированы проф. Г. А. Алексеевым).

Под влиянием активной трехдневной регидратационной терапии и 150 мг кортизона явления эксикоза и азотемии (было 160 мг%) исчезли.

Клиническое улучшение контрастировало с терапевтически резистентной анемией (Гем— 9,3 г%, Э. — 2 240 000, ц. п.— 1,3), несмотря на лечение железом, гемостимулином и поливитаминами. После исследования костного мозга девочке было сделано две инъекции Ві₂ по 50 Y с интервалом в 3 дня, и через 48 часов после последней повторно взят костный мозг. Под влиянием витамина В12 параллельно с нормобластической трансформацией костного мозга стали нарастать ретикулоциты (14/II— 2,8 % 19/II — 7,4%) и соответственно увеличились гемоглобин (с 9,3 до 14,6 г%) и эритроциты (с 2,2 до 4,2 млн).

Выписана в состоянии клинико-гематологической ремиссии, зарегистрированной на 16-й день после начала лечения витамином В12.

В последующие 13 месяцев больная получила пять инъекций по 50 Y В12. Однако в мае 1962 г. вновь наступил рецидив, из которого ребенок был выведен витамином В12 и камполоном. В настоящее время девочка, ежемесячно получая В12 по 30—50 Y, находится в состоянии полной клинико-гематологической ремиссии.

Дифференциальный диагноз представлял определенные трудности в связи с исключительной редкостью пернициозной анемии у детей. Мегалобластическая гиперметаплазия костного мозга, являющаяся патоморфологической основой пернициозной анемии, в сочетании с другими, не менее патогномоничными ее проявлениями (глоссит, гистаминрефракторная ахилия, поражение нервной системы), а также нормализация костномозгового кровотворения, наступившая в первые 6 дней под влиянием двух инъекций В12, окончательно подтвердили диагноз злокачественного малокровия. К особенностям заболевания следует отнести его тяжелое течение, в частности наблюдаемого нами описанного рецидива, осложнившегося гипохлоремической азотемией.