X-ray diagnosis of bone lesions in congenital anemia (Cooley's disease)

Abstract

We observed 2 children 7 and 8 years old with Cooley's disease. Both patients had pronounced systemic osteoporosis in long tubular and flat bones, ribs, and spine. A characteristic X-ray sign for this disease is the expansion of the medullary canal of the tubular bones with a thinning of the cortical layer.

Full Text

Мы наблюдали 2 детей 7 и 8 лет с болезнью Кули. У обоих больных был резко выраженный системный остеопороз в длинных трубчатых и плоских костях, ребрах, позвоночнике. Характерным рентгенологическим признаком для этой болезни является- расширение костномозгового канала трубчатых костей с истончением коркового слоя. В метафизах определяется иногда поперечная исчерченность. Надкостница, как и су­ставы, остается нормальной. Важно отметить отодвигание истонченных внешней и внутренней пластинок плоских костей свода черепа друг от друга вследствие увеличе­ния слоя diploe. Причем в случаях длительного заболевания свод черепа приобретает рентгенологическую картину «ежика» (см. рис.), проявляющуюся в возникновении поперечной исчерченности резко утолщенного свода черепа, что наступает при прорас­тании костного мозга соединительной тканью и окостенении последней.

Дифференциальную рентгенодиагностику костных поражений при болезни Кули следует проводить с миеломной болезнью, болезнью Педжета и другими рентгеноло­гически сходными заболеваниями.