Hemorrhagic thrombocythemia

Abstract

Hemorrhagic thrombocythemia (synonyms: primary, idiopathic, essential thrombocythemia, hyperthrombocytic myelosis, megakaryocytic leukemia) rarely occurs as an independent disease, more often develops as a syndrome, firstly, with myeloproliferative processes (chronic myeloid leukemia, polycythemia, and secondly with myelofibrosing processes (myelofibrosis, fibrous osteodystrophy, disseminated bone carcinomatosis). Reactive thrombocytosis is observed in cancer, collagenosis, burns, and large blood loss [1].

Full Text

Геморрагическая тромбоцитемия (синонимы: первичная, идиопати­ческая, эссенциальная тромбоцитемия, гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) редко встречается как самостоятельное заболевание, чаще развивается как синдром, во-первых, при миелопро­лиферативных процессах (хроническом миелолейкозе, полицитемии, остеомиелосклерозе) и, во-вторых, при миелофиброзирующих процессах (миелофиброзе, фиброзной остеодистрофии, диссеминированном кар­циноматозе костей). Реактивный тромбоцитоз наблюдается при раке, коллагенозах, ожогах, больших кровопотерях [1].

Впервые геморрагическую тромбоцитемию описал ди Гульельмо в 1920 г. С тех пор было предложено около 10 названий для этого заболевания, хотя количество описанных случаев невелико. Геморраги­ческая тромбоцитемия (и заболевание, и синдром) характеризуется большим количеством тромбоцитов (1 млн. и более в 1 мкл крови), сочетанием кровоточивости с тромбозами сосудов различных органов.

Ряд авторов ставит вопрос: не является ли первичная геморраги­ческая тромбоцитемия клиническим мифом? Литературные данные [3, 9] и наши наблюдения говорят о том, что первичная тромбоцитемия существует как самостоятельное заболевание, но редко встречается, а еще реже диагностируется, особенно до спленэктомии.

Больная с детства страдала от десневых и носовых кровотечений, к врачу не обращалась. В 11-летнем возрасте в 1964 г. лечилась по поводу прикорневой пневмонии, гепато-лиенального синдрома. Число тромбоцитов равнялось 1 234 000. При исследовании миелограммы отмечены патологически незрелые и старые пластинки с пикнозом ядер. В то время природа спленомегалии, тромбоцитоза и кровоточивости не была расшифро­вана. В 17 лет больная перенесла травму органов брюшной полости. Через 10 дней появились сильные боли в левой половине живота. X. была госпитализирована в район­ную больницу. Ввиду подозрения на опухоль в брюшной полости ее направили в онко­диспансер, а затем 3/ХІІ 1970 г. с диагнозом «острый лейкоз» госпитализировали в терапевтическое отделение Республиканской клинической больницы Минздрава ТАССР.

При поступлении температура 38°, сильные боли в левой половине живота. Сердце и легкие без патологических изменений. Печень на 4 см ниже реберной дуги, селезенка достигает уровня пупка, болезненна при пальпации. Со стороны крови — сдвиг вле­во до метамиелоцитов, лимфопения — 12%, число тромбоцитов—407 540, геморрагий не отмечено. Учитывая температурную реакцию, нейтрофильный сдвиг гемограммы до метамиелоцитов, лимфопению, сильные боли в области увеличенной селезенки, хирург диагностировал разрыв селезенки. По этому поводу 23/ХП 1970 г. больной сделана спленэктомия. Удаленная селезенка весила 1100 г. В середине выпуклого края имелся разрыв паренхимы длиной 5 см, с гнойничком. Патогистологический диагноз: гипер­плазия ретикулярных клеток, тромбоз, стазы, некрозы, отек стромы. Состояние боль­ной после операции постепенно улучшалось, держался умеренный лейкоцитоз; число тромбоцитов — 218 700.

После очередной перевязки у больной началась тахикардия, резчайшая головная боль, она потеряла зрение, появились боли в пальцах правой кисти. Невропатолог квалифицировал это состояние как вегетативно-сосудистый криз и краниальгию. Зре­ние вскоре восстановилось.

22/I 1971 г. тромбоцитоз 543 000, а 23/ІІ 1971 г. — 3 344 000. 26/ІІ 1971 г. сделана стернальная пункция. Исследование миелограммы особой патологии не выявило, среди мегакариоцитов встречались недеятельные формы. Обнаруженная у больной тромбоцитемия заставила нас изучить историю болезни 1964 г., учесть отмеченное и тогда большое количество тромбоцитов, многолетнюю спленомегалию, кровоточивость в детстве и диагностировать первичную геморрагическую тромбоцитемию. Незначитель­ный тромбоцитоз перед спленэктомией и вскоре после нее был связан, возможно, с разры­вом и нагноением селезенки. Приступы головокружения с кратковременной потерей сознания у больной продолжались. 2/ІII 1971 г. больную перевели в терапевтическое отделение, 8/III у нее развился левосторонний гемипарез, через 11 часов состояние значительно улучшилось. Повторно проконсультировав больную, невропатолог расце­нил приступ как результат спазма сосудов головного мозга. На электроэнцефалограм­ме отмечались умеренные диффузные изменения в виде повышенной электрической активности коры. Локальные изменения не выявлены.

Состояние больной улучшалось. Под влиянием миелосана (по 2 мг в день) количе­ство тромбоцитов снизилось до 619 760 при лейкоцитозе 19 600. Приступы головных болей стали очень редкими. Больная выписана в удовлетворительном состоянии. Про­должала амбулаторно принимать миелосан по 2 мг в неделю. 15/Ѵ 1972 г. тромбоцитов 180 000, лейкоцитов 10 000. Головные боли не беспокоят.

Имевшие место нарушения мозгового кровообращения характерны для геморрагической тромбоцитемии [7]. И. А. Кассирский и Г. А. Алек­сеев считают, что при геморрагической тромбоцитемии абсолютно про­тивопоказана спленэктомия [6]; не рекомендуется удалять селезенку также при нормальном, а особенно при повышенном количестве тром­боцитов [3]. Однако спленэктомию, проведенную нашей больной по поводу разрыва селезенки с нагноением, следует считать вполне оправ­данной.

Основную роль в терапии геморрагической тромбоцитемии играют цитостатические средства и антикоагулянты. Имеются указания на успешное применение Р³², преимущественно при эритремическом тром­боцитозе. Эффективно лечение миелосаном. Рекомендуемая дозиров­ка — 2—4 мг в день, с обязательным еженедельным гематологическим контролем. Количество лейкоцитов лимитирует сроки миелосанотерапии. Не следует продолжать лечение миелосаном после снижения количества лейкоцитов до 6 000 — 5 000. В дальнейшем можно перевести больного на поддерживающую терапию (по 2 мг миелосана 1—2 раза в неделю), продолжая следить за анализами крови и количеством тромбоцитов. Терапия антикоагулянтами показана при подозрении на тромбозы сосу­дов. Чаще всего тромбозы развиваются в воротной вене, реже в сосу­дах мозга, конечностей, легких и др. Может возникнуть и недостаточ­ность коронарного кровообращения — от скоропроходящей ишемии мио­карда до обширного инфаркта. Есть сведения об успешной терапии геморрагической тромбоцитемии употреблением в пищу сырой селезенки [2, 8]. На этом основании авторы выдвигают гипоспленическую теорию происхождения геморрагической тромбоцитемии. Против этой идеи име­ются очень веские возражения [5].

Кровоточивость может возникнуть в результате тромбозов, которым благоприятствует большое число тромбоцитов. Следующее наблюдение касается геморрагической тромбоцитемии — синдрома, развившегося после спленэктомии.

И., 34 лет, считает себя не совсем здоровым с 1964 г., когда впервые начали бес­покоить боли в животе. В 1969 г. впервые обнаружено увеличение печени и селезенки. В январе 1970 г. больной был направлен на операцию с диагнозом: болезнь Банти, острый панкреанекроз; в то время анализы крови, свертываемость, функциональные пробы печени были нормальными, тромбоцитов было 280 000—312 750. 22/1 1970 г. больному удалена селезенка и произведена гепато-диафрагмо-оментопексия. Удаленная селезенка весила 1 кг. Патогистологический диагноз: мелкокапельная жировая дистро­фия печени, периваскулярный фиброз, нерезко выраженный фиброз стромы. Склероз стромы в селезенке.

Спустя некоторое время после операции больного начали беспокоить носовые кро­вотечения, повысилось количество тромбоцитов.

При поступлении в терапевтическое отделение Республиканской клинической боль­ницы отмечены гиперемия лица, инъецированность склер. АД 140/70, печень на 5 см ниже реберной дуги. Кровь: Гем. 16,8 г%, Э. 7 380 000, Л. 23 800, тромбоцитов — 886 580.

Таким образом у больного спленэктомия привела к развитию типичной клинической картины эритремии, которая до операции гематологическими симптомами себя не про­являла. В настоящее время больной периодически принимает. миелосан по 2 мг в не­делю, чувствует себя удовлетворительно.

выводы

1. Первичная геморрагическая тромбоцитемия существует как само­стоятельное заболевание, но чаще встречается как синдром при других заболеваниях.
2. При нормальном, а особенно при повышенном количестве тромбо­цитов спленэктомию проводить нельзя, за исключением случаев, когда она необходима по жизненным показаниям.
3. После спленэктомии обязателен длительный контроль за состоя­нием свертывающей системы крови.
4. При количестве тромбоцитов, превышающем 600 000, рекомендует­ся назначить миелосан по 2 мг 1 раз в день, контролируя количество лейкоцитов и тромбоцитов.