Rеndu-Osler syndrome

Abstract

Randu-Osler syndrome is characterised by multiple congenital telangiectases. Here is our observation. G., 6 years old, presented on 24/III 1969 with tumor-like (sacciform) masses in the elbow and knee joints. He had been ill for about 4 years and was treated as an outpatient. Over the last year his condition had deteriorated: he had lost weight, his skin had become pale and there had been subcutaneous haemorrhages.

Full Text

Синдром Рандю — Ослера характеризуется множественными врожденными телеангиэктазиями. Приводим наше наблюдение.

Г., 6 лет, поступил 24/III 1969 г. по поводу опухолевидных (мешковидных) образований в области локтевых и коленных суставов.

Болен около 4 лет, лечился амбулаторно. В течение последнего года состояние здоровья ребенка ухудшилось: он похудел, побледнели кожные покровы, появились подкожные кровоизлияния.

Родился третьим по счету, с весом 3800 г. Вскармливался грудью до года. Гос и развивался в раннем возрасте нормально. Матери 45 лет, в детстве болела экссудативным диатезом. Отцу 43 года, страдает системной красной волчанкой. У 8-летнего брата ревматизм, частые носовые кровотечения.

Рис. 1

Рис. 2

Рис. 3

При поступлении состояние средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. Телосложение правильное. На коже всего тела и на лице подкожные кровоизлияния разных размеров (2X2; 2X3 см). На разгибателях локтевых и коленных суставов кожные мешки (опухолевидные образования) размерами 2,5X2,6; 3X3 см (рис. 1, 2, 3). В этих образованиях возникают кровотечения. Периодически телеангиэктазии уменьшаются, мешковидные образования запустевают. Лимфоузлы всех групп увеличены до размера горошины, подвижные, множественные. Дыхание везикулярное. Границы сердца в норме. Тоны приглушены. Аритмия. На верхушке сердца нежный систолический шум с малой зоной проведения, слегка усиливающийся после перемены положения. Пульс 78—80, удовлетворительного наполнения и напряжения. Миндалины значительно гипертрофированы, особенно правая, на ней телеангиэктазии размерами 0,3—0,4X0,5 см, на слизистой щек единичные телеангиэктазии величиной 0,1X0,2; 0,3X0,3 см, язык чистый. Живот мягкий. Печень выступает из-под края реберной дуги по среднеключичной линии на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Менингеальных симптомов нет. Сухожильные рефлексы в норме, патологических нет. Температура в пределах субфебрильной.

За время пребывания в больнице ребенок получал витамины, рутин, хлористый кальций, кордиамин в каплях, препараты железа, инъекции витамина В12 (10 раз), УВЧ миндалин (10 раз), преднизолон по 20 мг в снижающейся дозировке, хлористый калий, эпсилонаминокапроновую кислоту и переливание крови при кровотечениях. В результате лечения состояние больного улучшилось, и он был выписан в удовлетворительном состоянии.

Повторно мальчик поступил с теми же явлениями 16/XI 1969 г., пробыл в течение месяца и был выписан с небольшим улучшением.