Marfan syndrome and pregnancy

Abstract

With Marfan syndrome, pregnancy can be an aggravating factor in the course of the underlying disease.

Full Text

При синдроме Марфана беременность может стать отягощающим фактором в течении основного заболевания. На фоне беременности и родов клиника стертых форм синдрома становится более выраженной. Мы наблюдали за 3 беременными с этой патологией. Из них одна родоразрешена через естественные родовые пути недоношенным плодом, другая — кесаревым сечением. Обе больные выписаны из стационара, а третья женщина умерла после самостоятельных родов через 34 ч от разрыва аневризмы восходящей части дуги аорты. Приводим одно из трехнаблюдений.

3., 23 лет, инвалид II группы. Поступила в палату патологии беременности 28/II 1984 г. с диагнозом: беременность 38—39 нед. Ревмокардит. Недостаточность митрального клапана. Близорукость. Беременность первая.

Жалобы при поступлении на чувство тяжести в прекардиальной области, удушье при быстрой ходьбе и волнении. В последний месяц одышка усилилась.

Объективно: больная высокого роста, конечности длинные, пальцы тонкие, длинные. Зрение —9D на оба глаза, без полной коррекции. Больная осмотрена терапевтом. Границы сердца заметно не изменены, тоны сохранены, ритмичные, I тон расщеплен. Систолический шум во II—III межреберье, с усилением на вдохе. ЭКГ без патологии. Во время консультации окулистом выявлен подвывих хрусталиков с обеих сторон. На глазном дне справа — легкое сужение артерий. Миопия. На рентгенограммах органов грудной клетки —умеренное усиление легочного рисунка в прикорневых зонах. Сердце расположено косо, несколько ‘выбухает II дуга (ствол a. pulmonalis), левый желудочек нерезко увеличен влево.

Лабораторные исследования: гипохромная анемия (НЬ—1,2 ммоль/л, эр. 4,15-10¹² в 1 л, цв. показатель — 0,6); анализ мочи патологии не выявил. Был поставлен диагноз: беременность 39—40 .нед. Синдром Марфана с проявлением высокой степени миопии с подвывихом хрусталиков. Пролапс митрального клапана, Hi. Анемия беременной.

Проведена кардиальная и антианемическая терапия, гемотрансфузия. Несмотря на это, беременная жаловалась на чувство тяжести в области сердца, приступы сердцебиения, чувство замирания сердца. В связи с этим больная 13/Ш 1984 г. в плановом порядке была родоразрешена под эндотрахеальным наркозом кесаревым сечением по Гусакову. Извлечен мальчик массой тела 3700 г, длиной 50 см, с оценкой по шкале Апгар в 8 баллов. Послеоперационный период осложнился повышением АД до 24,0/13,3 кПа (180/100 мм рт. ст.), резкой головной болью, тошнотой, ухудшением зрения. Это состояние было расценено невропатологом как спазм сосудов вертебробазилярного бассейна с начинающимся отеком мозга. Состояние купировалось после введения гипотензивных, спазмолитических и обезболивающих средств.

Больная выписана на 16-й день после операции в удовлетворительном .состоянии с ребенком. Рекомендовано амбулаторное наблюдение терапевтом, окулистом, невропатологом не реже 1 раза в 3 мес. Описанное наблюдение указывает на необходимость тщательного обследования беременных в условиях женской консультации. Больные с данной патологией, вставшие на учет по беременности, нуждаются в соответствующем обследовании и решении вопроса о прерывании беременности. При этом необходима преемственность между участковым терапевтом, наблюдавшим больную, терапевтом женской консультации и врачом акушером-гинекологом.