Синдром Марфана и беременность

Аннотация

При синдроме Марфана беременность может стать отягощающим фактором в течении основного заболевания.

Полный текст

При синдроме Марфана беременность может стать отягощающим фактором в течении основного заболевания. На фоне беременности и родов клиника стертых форм синдрома становится более выраженной. Мы наблюдали за 3 беременными с этой патологией. Из них одна родоразрешена через естественные родовые пути недоношенным плодом, другая — кесаревым сечением. Обе больные выписаны из стационара, а третья женщина умерла после самостоятельных родов через 34 ч от разрыва аневризмы восходящей части дуги аорты. Приводим одно из трехнаблюдений.

3., 23 лет, инвалид II группы. Поступила в палату патологии беременности 28/II 1984 г. с диагнозом: беременность 38—39 нед. Ревмокардит. Недостаточность митрального клапана. Близорукость. Беременность первая.

Жалобы при поступлении на чувство тяжести в прекардиальной области, удушье при быстрой ходьбе и волнении. В последний месяц одышка усилилась.

Объективно: больная высокого роста, конечности длинные, пальцы тонкие, длинные. Зрение —9D на оба глаза, без полной коррекции. Больная осмотрена терапевтом. Границы сердца заметно не изменены, тоны сохранены, ритмичные, I тон расщеплен. Систолический шум во II—III межреберье, с усилением на вдохе. ЭКГ без патологии. Во время консультации окулистом выявлен подвывих хрусталиков с обеих сторон. На глазном дне справа — легкое сужение артерий. Миопия. На рентгенограммах органов грудной клетки —умеренное усиление легочного рисунка в прикорневых зонах. Сердце расположено косо, несколько ‘выбухает II дуга (ствол a. pulmonalis), левый желудочек нерезко увеличен влево.

Лабораторные исследования: гипохромная анемия (НЬ—1,2 ммоль/л, эр. 4,15-10¹² в 1 л, цв. показатель — 0,6); анализ мочи патологии не выявил. Был поставлен диагноз: беременность 39—40 .нед. Синдром Марфана с проявлением высокой степени миопии с подвывихом хрусталиков. Пролапс митрального клапана, Hi. Анемия беременной.

Проведена кардиальная и антианемическая терапия, гемотрансфузия. Несмотря на это, беременная жаловалась на чувство тяжести в области сердца, приступы сердцебиения, чувство замирания сердца. В связи с этим больная 13/Ш 1984 г. в плановом порядке была родоразрешена под эндотрахеальным наркозом кесаревым сечением по Гусакову. Извлечен мальчик массой тела 3700 г, длиной 50 см, с оценкой по шкале Апгар в 8 баллов. Послеоперационный период осложнился повышением АД до 24,0/13,3 кПа (180/100 мм рт. ст.), резкой головной болью, тошнотой, ухудшением зрения. Это состояние было расценено невропатологом как спазм сосудов вертебробазилярного бассейна с начинающимся отеком мозга. Состояние купировалось после введения гипотензивных, спазмолитических и обезболивающих средств.

Больная выписана на 16-й день после операции в удовлетворительном .состоянии с ребенком. Рекомендовано амбулаторное наблюдение терапевтом, окулистом, невропатологом не реже 1 раза в 3 мес. Описанное наблюдение указывает на необходимость тщательного обследования беременных в условиях женской консультации. Больные с данной патологией, вставшие на учет по беременности, нуждаются в соответствующем обследовании и решении вопроса о прерывании беременности. При этом необходима преемственность между участковым терапевтом, наблюдавшим больную, терапевтом женской консультации и врачом акушером-гинекологом.