About pseudopheochromocytoma syndrome

Abstract

In recent years there have been isolated reports of a disease in which the clinical picture completely or almost completely mimics a pheochromocytoma and intraoperative (sometimes even sectional) revision of the chromaffin tissue does not reveal tumour growth. Biochemical investigations reveal increased catecholamine secretion, and tests for histamine or regitin may be positive.

Full Text

В последние годы встречаются единичные сообщения о заболевании, при котором клиническая картина полностью или почти полностью имитирует феохромоцитому, а интраоперационная (иногда даже секционная) ревизия хромаффинной ткани не обнаруживает ее опухолевого роста. При этом биохимические исследования выявляют повышенную секрецию катехоламинов, могут быть положительными пробы с гистамином или реджитином.

Клинически наблюдается, как правило, классическая пароксизмальная форма заболевания, в которой доминируют гипертонический, реже нейро-вегетативный или эндокринно-обменный синдром. Приступ пароксизмальной гипертонии чаще начинается остро, без видимой причины. Внезапно резко повышается АД, что сопровождается сильной головной болью, тахикардией, одышкой, иногда рвотой. На высоте приступа могут определяться гипергликемия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, глюкозурия, повышенное содержание катехоламинов в моче и крови. Основной обмен становится высоким.

В клинике факультетской хирургии Куйбышевского медицинского института с 1964 по 1970 г. находилось 6 больных с синдромом псевдофеохромоцитомы. Все они были оперированы. При гистологическом исследовании удаленных надпочечников у 2 больных была выявлена гиперплазия коркового слоя, у 2 — гиперплазия мозгового слоя, у 1 — аденоматоз коркового слоя надпочечника и у 1 — киста надпочечника.

Приводим 2 наших наблюдения.

1. Б., 50 лет, поступила 16/11 1965 г. с жалобами на сильные головные боли приступообразного характера, сопровождающиеся сердцебиением, ознобом. Приступы начались в 1956 г., в среднем возникали по 2 раза в месяц. Во время приступа, который длится около часа, максимальное АД повышается до 250.

РОЭ — 38 мм/час, Л.— 7400. Остаточный азот крови — 33 мг%, фибриноген — 350 мг%, холестерин—189 мг%, К—16 мг%, Са—10,4 мг%. Моча нормальна. Основной обмен+ 55%. После внутривенного введения 0,05 мг гистамина АД поднялось в течение 2 минут до 190/100 (исходное— 155/80). При рентгенологическом исследовании патологических образований в забрюшинном пространстве не обнаружено.

Предположена феохромоцитома, в связи с чем 8/III 1965 г. произведена лапаротомия. Левый надпочечник увеличен (5X6X2 см), форма его обычная. При ревизии правого надпочечника, забрюшинного пространства, а также брюшной полости патологических образований не найдено. Выполнена левосторонняя адреналэктомия. При гистологическом исследовании выявлена гиперплазия мозгового слоя с явлениями дистрофии эпителиальных клеток. Послеоперационное течение гладкое. Приступы прекратились. При обследовании через 3 года АД в норме, приступов больше нет.

2. Ш., 36 лет, поступила 9/Х 1967 г. с диагнозом: феохромоцитома (?). У больной наблюдалась характерная клиническая картина заболевания с резкими головными болями, сердцебиением, тошнотой, рвотой, подъемами АД до 190/100. Приступы длятся около часа, возникают по нескольку раз в месяц уже в течение года.

АД 130/90. РОЭ 24 мм/час, Л. 7400. Остаточный азот крови — 30 мг%, холестерин — 231 мг%, сахар — 87 мг%, К — 16,1 мг%, Na — 310 мг%, Са — 11,2 мг%. Моча нормальная. Выделение 17-кетостероидов с мочой — 28 мг/сутки. Катехоламины крови на высоте приступа — 36 мкг%. Гистаминовая проба отрицательная.

Рентгенологически установлено увеличение левого надпочечника с гомогенизацией его тени. Внутренний контур надпочечника выпуклый (киста? опухоль надпочечника?). Диагноз: феохромоцитома.

24/Х 1967 г. произведена верхняя срединная лапаротомия. При ревизии правого надпочечника, брюшной полости, забрюшинного пространства патологии не обнаружено. Левый надпочечник мягко-эластической консистенции, представляет собой кисту 6X4X4 см. Надпочечник вместе с кистой удален. Послеоперационное течение гладкое. Приступы прекратились и не наблюдались в течение года после операции.

Из 6 оперированных нами больных с синдромом псевдофеохромоцитомы у 4 операция привела к прекращению приступов. У 2 больных приступы возобновились через год после операции, но стали протекать значительно легче, гипертонический компонент их почти полностью исчез.