Minkowski's disease in 4 brothers

Abstract

We observed congenital haemolytic jaundice in 4 brothers: Yakov, aged 38, Gregory, aged 36, Ivan, aged 28, and Alexander, aged 24.

Full Text

Мы наблюдали врожденную гемолитическую желтуху у 4 братьев: Якова, 38 лет, Григория, 36 лет, Ивана, 28 лет, и Александра, 24 лет.

Первым поступил младший брат, Александр, с жалобами на сильные ноющие боли в правом подреберье, не зависящие от приема пищи, резкую общую слабость, головокружение, быструю утомляемость, желтушное окрашивание кожных покровов и склер, которое отмечалось у больного с раннего детства.

Селезенка и печень значительно увеличены. Выраженная гипохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз; осмотическая стойкость эритроцитов понижена. Билирубина в крови 4 мг%, непрямая реакция Ван-ден-Берга.

Были вызваны три его брата. У Ивана и Якова оказалась яркая гемолитическая желтуха. У обоих были увеличены селезенка и печень.

Григорий жалоб не предъявлял, у него отмечена лишь легкая иктеричность склер и слизистых, билирубин крови 1,24 мг%, непрямая реакция по Ван-ден-Бергу, несколько снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

Двум младшим и старшему братьям была рекомендована спленэктомия как единственно радикальный способ лечения. Иван и Александр прооперированы, старший брат от операции отказался. После удаления селезенки состояние обоих братьев стало быстро улучшаться: исчезли общая слабость и головокружение, боли в правом подреберье.

С момента операций прошло более 5 лет. Оба брата в настоящее время жалоб не предъявляют, желтухи нет, нормализовался состав крови, исчезла анемия, уменьши лось количество ретикулоцитов, лишь несколько снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

Младших братьев можно считать практически здоровыми. Старший брат Яков, лечившийся консервативно, по-прежнему страдает гемолитической желтухой.