Облитерирующий эндофлебит печеночных вен (болезнь Хиари)

Аннотация

Впервые облитерирующий эндофлебит печеночных вен патоанатомически описал венский патологоанатом Хиари в 1899 г., а в 1905 г.— А. И. Абрикосов и впервые прижизненно диагностировал В. Е. Незлин в 1936 г.

Полный текст

Приводим наше наблюдение:

А., 19 лет, доставлена из района 21/VІІІ в тяжелом состоянии с жалобами на острую боль в животе, больше в правом подреберье, увеличение объема живота, затрудненное дыхание, рвоту, понос. Заболела внезапно 13/VІІІ после подъема тяжести, когда почувствовала резкую боль в животе, повысилась температура до 39°, появилась рвота, в течение суток живот резко увеличился в объеме. Больная нахо­дилась на стационарном лечении в районной больнице, где в течение 6 дней дважды производили пункцию брюшной полости, эвакуировали по 5—6 литров жидкости, п через сутки она вновь накапливалась. В мае у больной был произведен аборт.

Больная мечется, кричит и стонет от боли в животе (наркотики боль не сни­мают). Кожные покровы бледно-розовой окраски, губы цианотичны. Пульс—100, ритмичен. АД — 80/50. Тоны сердца чистые, приглушены. Дыхание везикулярное. Язык влажен, чист. Живот резко увеличен в объеме, перкуторно определяется свободная жидкость.

Эвакуировано 3,5 литра лимонно-желтой прозрачной жидкости. Пальпируется печень на 6 см ниже реберной дуги, поверхность ее гладкая. Селезенку пальпировать не удается. У больной дважды была рвота массами цвета кофейной гущи. Гем— 105%, Э. — 5 180 000. РОЭ —3 мм/час, Л. — 34 000, п. — 14%, с.— 78%, л. —5%, м. — 3%.

Антибиотики, антикоагулянты, сердечно-сосудистые средства, обезболивающие эффекта не дали. 22/VІІІ в 9 ч. утра (после 37-часового пребывания в стационаре) больная скончалась.

Клинический диагноз — «тромбоз в системе воротной вены».

При вскрытии (М. С. Мороз) в просвете правой печеночной вены найден сухой матовый кровяной сверток серовато-белого цвета, полностью выполняющий просвет сосуда и плотно связанный с его стенкой. Интима сосуда утолщена, белесовата, просвет в области устья резко сужен. На разрезе видны разветвления этой вены, выполненные сухими матовыми кровяными свертками от 0,3 до 1 см в диаметре. Стенки печеночных вен утолщены, просвет их зияет.

При микроскопии в просветах вен видны свежие смешанного характера тромбы. В стенках вен склеротические изменения с резким сужением просвета сосудов с лимфоцитарными инфильтратами. Очаги некроза печеночной ткани. Местами выра­женные дистрофические изменения печени — зернистая жировая инфильтрация пери­ферии долек.

Анатомический диагноз: Облитерирующий печеночный флебит (болезнь Хиари). Тромбоз правой печеночной вены и ее разветвлений. Асцит. Истощение.