Obliterating endophlebitis of the hepatic veins (Hiari disease)

Abstract

For the first time obliterating endophlebitis of the hepatic veins was described pathoanatomically by the Viennese pathologist Hiari in 1899, and in 1905 - by A.I. Abrikosov and for the first time diagnosed in vivo by V.E. Nezlin in 1936.

Full Text

Впервые облитерирующий эндофлебит печеночных вен патоанатомически описал венский патологоанатом Хиари в 1899 г., а в 1905 г.— А. И. Абрикосов и впервые прижизненно диагностировал В. Е. Незлин в 1936 г.

Приводим наше наблюдение:

А., 19 лет, доставлена из района 21/VІІІ в тяжелом состоянии с жалобами на острую боль в животе, больше в правом подреберье, увеличение объема живота, затрудненное дыхание, рвоту, понос. Заболела внезапно 13/VІІІ после подъема тяжести, когда почувствовала резкую боль в животе, повысилась температура до 39°, появилась рвота, в течение суток живот резко увеличился в объеме. Больная нахо­дилась на стационарном лечении в районной больнице, где в течение 6 дней дважды производили пункцию брюшной полости, эвакуировали по 5—6 литров жидкости, п через сутки она вновь накапливалась. В мае у больной был произведен аборт.

Больная мечется, кричит и стонет от боли в животе (наркотики боль не сни­мают). Кожные покровы бледно-розовой окраски, губы цианотичны. Пульс—100, ритмичен. АД — 80/50. Тоны сердца чистые, приглушены. Дыхание везикулярное. Язык влажен, чист. Живот резко увеличен в объеме, перкуторно определяется свободная жидкость.

Эвакуировано 3,5 литра лимонно-желтой прозрачной жидкости. Пальпируется печень на 6 см ниже реберной дуги, поверхность ее гладкая. Селезенку пальпировать не удается. У больной дважды была рвота массами цвета кофейной гущи. Гем— 105%, Э. — 5 180 000. РОЭ —3 мм/час, Л. — 34 000, п. — 14%, с.— 78%, л. —5%, м. — 3%.

Антибиотики, антикоагулянты, сердечно-сосудистые средства, обезболивающие эффекта не дали. 22/VІІІ в 9 ч. утра (после 37-часового пребывания в стационаре) больная скончалась.

Клинический диагноз — «тромбоз в системе воротной вены».

При вскрытии (М. С. Мороз) в просвете правой печеночной вены найден сухой матовый кровяной сверток серовато-белого цвета, полностью выполняющий просвет сосуда и плотно связанный с его стенкой. Интима сосуда утолщена, белесовата, просвет в области устья резко сужен. На разрезе видны разветвления этой вены, выполненные сухими матовыми кровяными свертками от 0,3 до 1 см в диаметре. Стенки печеночных вен утолщены, просвет их зияет.

При микроскопии в просветах вен видны свежие смешанного характера тромбы. В стенках вен склеротические изменения с резким сужением просвета сосудов с лимфоцитарными инфильтратами. Очаги некроза печеночной ткани. Местами выра­женные дистрофические изменения печени — зернистая жировая инфильтрация пери­ферии долек.

Анатомический диагноз: Облитерирующий печеночный флебит (болезнь Хиари). Тромбоз правой печеночной вены и ее разветвлений. Асцит. Истощение.