On recognizing congenital failure tricuspid valve (Ebstein's disease)

Abstract

The malformation of the tricuspid valve, known in the literature as the Ebstein anomaly, is one of the rare deformities.

Full Text

Порок развития трехстворчатого клапана, известный в литературе под названием эбштейновской аномалии, принадлежит к числу редко встречающихся уродств.

В 1866 г. Эбштейн описал аномалию развития сердца, сущность которой заклю­чается в смещении трехстворчатого клапана в сторону верхушки правого желудочка. Смещение клапанов книзу от фиброзного кольца в сторону верхушки сердца является важным, но не единственным признаком, характерным для болезни Эбштейна. Сте­пень смещения трехстворчатого клапана может быть различной. При этом передняя створка клапана прикрепляется, как обычно, к фиброзному кольцу, а медиальная и задняя створки расположены более дистально от стенки правого желудочка. Створки клапана могут быть деформированными; сосочковые мышцы тонкие; сухожильные нити короткие. Деформированные створки в момент систолы желудочка плохо смы­каются, и развивается явление трикуспидальной недостаточности, степень которой может быть самой различной. Описаны наблюдения, в которых имело место спаяние всех створок с образованием трикуспидального стеноза.

В результате низкого расположения створок правый желудочек оказывается раз­деленным на две части: большая верхняя часть, функционально относящаяся к пра­вому предсердию, с которым образует общую полость, и меньшая нижняя часть, функционирующая совместно с верхушечным и выходным отделом в качестве правого желудочка.

Гемодинамические нарушения при болезни Эбштейна заключаются в том, что дистальный отдел правого желудочка слишком мал и не в состоянии вместить всей массы крови, находящейся в верхнем отделе этого желудочка.

Как известно, полость правого желудочка функционально разделена на две сооб­щающиеся камеры, а именно: задняя приемная и передняя выходная, составляю­щая полость артериального конуса правого желудочка или выходного тракта правого желудочка. Вследствие смещения трехстворчатого клапана в сторону верхушки умень­шается объем приемной камеры правого желудочка, отчего правое предсердие, увели­ченное за счет проксимальной части желудочка, не может опорожняться полностью. При систоле проксимальный отдел правого желудочка, отделенный от дистальной части смещенным трехстворчатым клапаном, не принимает непосредственного участия в изгнании крови в систему легочной артерии. Кроме того, вследствие недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы часть крови из дистального отдела пра­вого желудочка обратно-возвращается в правое предсердие, что ведет к еще большему увеличению размеров правого предсердия и проксимального отдела правого желудочка.

Функциональная неполноценность правого желудочка и явления трикуспидальной недостаточности вызывают, таким образом, нарушения нормального оттока крови из правого предсердия, что ведет к резкому его расширению и вместе с увеличенной проксимальной частью правого желудочка образует огромных размеров полость, и у больных часто констатируются явления так называемого большого сердца — макро­кардии.

Резкое перерастяжение правых полостей сердца ведет к большим изменениям в миокарде, гистологически выражающимся главным образом в очаговом и диффуз­ном кардиосклерозе с участками исчезновения мышечных волокон, а также в склерозе тебезиевых сосудов. Мышечный слой нижней части правого желудочка может быть гиперплазированным. Дополнительные затруднения для оттока крови в малый круг кровообращения представляет диффузно суженная гипопластическая легочная аорта.

Недостаточное опорожнение правых камер сердца ведет к резкому уменьшению поступления крови в легкие, в результате чего отстает в развитии левое предсердие и левый желудочек, отмечается гипоплазия аорты. Уменьшается ударный объем левого желудочка и появляются признаки уменьшения минутного объема большого круга кровообращения.

Эбштейновская аномалия может сочетаться с межпредсердным сообщением в виде открытого окна или дефекта межпредсердной перегородки. При этих условиях веноз­ная кровь из правого желудочка может поступать в левое и оттуда в артериальное русло.

Как указывалось ранее, врожденная недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с гипоплазией крупных сосудов.

Различные степени анатомических и гемодинамических нарушений при эбштейновской аномалии определяют значительное разнообразие клинической картины этого заболевания. У больных с эбштейновской аномалией часто отмечается одышка, серд­цебиение, боли в области сердца, приступы удушья. Важной особенностью в симпто­матике этого заболевания является пароксизмальная тахикардия.

При наличии межпредсердного сообщения из-за высокого уровня давления в пра­вом предсердии развивается венозно-артериальный шунт. Венозная кровь, поступающая из правого предсердия в левое, смешивается с кровью, насыщенной кислородом, посту­пающей в левое предсердие из легких. Смешанная кровь направляется в большой круг и вызывает явления гипоксии и цианоза. При закрытом овальном отверстии цианоз обычно отсутствует, поскольку кровоток осуществляется нормальным путем. Позднее появление цианоза связано с развитием у больных явлений декомпенсации и вторичного эндокардита. В некоторых случаях описывается выпячивание грудной стенки влево от грудины и разлитая пульсация в 5-м межреберье. Границы сердца резко увеличены в обе стороны. Тоны сердца ослаблены, глухие, в особенности 2-й тон над легочной артерией. Выслушивается, чаще всего на верхушке, дующий систо­лический шум, максимум которого определяется в третьем — четвертом левых межре­берных промежутках, иногда выслушивается диастолический шум. Часто отмеча­ются нарушения сердечного ритма, в частности экстрасистолия и припадки пароксиз­мальной тахикардии. Пульс малого-наполнения, АД на нижних пределах нормы. Печень увеличена.

При рентгеновском исследовании из-за уменьшения кровотока в легких выделя­ются чрезмерно прозрачные светлые легочные поля с бледным легочным рисунком. Тень корней легких узкая. Бросается в глаза огромных размеров сердце. Очертания сердечной тени напоминают картину выпотного перикардита, однако, в отличие от перикардита, контуры сердца с обеих сторон сильно пульсируют, с другой стороны, в связи со значительными изменениями в миокарде, амплитуда сокращений может быть уменьшенной. Увеличение сердечной тени происходит за счет правого предсердия и правого желудочка. Левое предсердие и левый желудочек нормальных размеров. Гипо­пластические крупные сосуды едва вырисовываются.

Резкое перерастяжение правых полостей сердца ведет к большим изменениям в миокарде, что обусловливает крайнее снижение адаптационных возможностей сердца. Отсюда большая опасность для больных с эбштейновской аномалией всевозможных вмешательств и манипуляций на сердце. В литературе приводятся наблюдения над больными, погибшими от операции, на которую они были направлены с ошибочными диагнозами. Большую опасность при этом заболевании представляет зондирование сердца и ангиокардиография. ЭКГ-исследования выявляют глубокие дегенеративные нарушения мышцы правого сердца. Весьма характерными изменениями при болезни Эбштейна являются отклонения электрической оси сердца вправо, увеличение зубцов Р, замедление внутрисердечной проводимости, снижение зубцов Т. Важным признаком является блокада правой ножки пучка Гиса.

Первоначальные сведения об эбштейновской аномалии основывались только на патологоанатомических данных. В своем руководстве о врожденных пороках сердца и крупных сосудов Литтмани и Фоно (1954) пишут, что болезнь Эбштейна встречается очень редко и диагностировать это заболевание при жизни нельзя. В на­стоящее время, в связи с улучшением техники и методики исследования, указанное заявление авторов не соответствует действительности.

Так, в 1951 г., через 85 лет после первого описания Эбштейном, прижизненный диагноз этой аномалии поставили Солофф, Стадфер и Затучни. Вакка, Бассман и Мадд в 1958 г. опубликовали сведения о 108 наблюдениях болезни Эбштейна, описан­ных в мировой литературе до 1958 г.; из этого числа у 55 диагноз был поставлен при жизни.

В отечественной литературе первое патологоанатомическое наблюдение опублико­вано в 1925 г. П. А. Елиашевичем. При секционном изучении 400 лиц с врожденными пороками сердца он нашел лишь у одного изолированную недостаточность трикуспи­дального клапана. Савельев и Иваницкая располагают тремя наблюдениями, из кото­рых в одном диагноз эбштейновской аномалии был поставлен прижизненно. В институ­те хирургии им. А. В. Вишневского на 1000 больных с врожденными пороками сердца болезнь Эбштейна при жизни была распознана у 5.

За последнее время мы также имели возможность прижизненно распознать у одного больного симптомокомплекс, характерный для болезни Эбштейна.

X., 16 лет, поступил 19. ІХ-62 г. с жалобами на одышку, сердцебиение, приступы удушья, чувства тяжести в животе, быструю утомляемость и общую слабость.

До 11-летнего возраста он себя чувствовал здоровым, рос и развивался нормально. Свое заболевание связывает с сильной травмой черепа (сотрясение мозга). До эва­куации в больницу пролежал на холодной земле в течение двух часов. В районной больнице у больного определили заболевание сердца. Неоднократно находился на лечении в детской клинике по поводу ревматического эндокардита.

Обращает на себя внимание отставание в физическом развитии: низкий рост, отсутствие вторичных половых признаков. Кожные покровы и видимые слизистые бледны. Незначительный цианоз губ. В легких слева в нижних отделах укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания. Пульс слабого наполнения и напряжения. Границы сердца расширены во все стороны. Сердечный толчок разлитой в 5-м меж­реберье. Выслушивается грубый, дующий систолический шум на верхушке и у мече­видного отростка. Шум проводится в подмышечную область и слева к нижнему углу лопатки. 2-й тон на легочной артерии ослаблен. Пульсация шейных сосудов. АД — 90/55. Живот резко увеличен, асцит. Прощупывается безболезненная увеличен­ная плотная печень, сильно пульсирующая. Мочи 150—200 мл за сутки. Умеренный лейкоцитоз; РОЭ — 28 мм/час.

Рентгенологическое исследование. Легочные поля с повышенной прозрачностью, легочный рисунок едва вырисовывается, корни легких слабо выражены.

Сердце в поперечном положении со значительным расширением границ в обе стороны с закругленными контурами, левая граница доходит до аксиллярной линии. Предсердный сосудистый угол приподнят до 1-го межреберного промежутка. Гипо­плазия крупных сосудов. По своей конфигурации силуэт сердечной тени напоминает патологию, свойственную выпотному перикардиту. Однако глубокая пульсация обоих контуров исключает наличие жидкости в перикарде. Определяющаяся непомерно большая пульсирующая тень относится за счет расширенных полостей правого пред­сердия и правого желудочка, закругленный контур которого заходит далеко влево до подмышечной линии. Левый желудочек оттеснен и повернут кзади.

На рентгенокимограмме определяются справа глубокие заостренные двухвершин­ные зубцы. Слева у верхнего контура одновершинные зубцы с весьма глубокой ампли­тудой, которые постепенно уменьшаются по направлению к верхушке. В области аорты заостренные копьевидные зубцы (рис. 1).

Рис. 1

На томограмме легочный рисунок резко ослаблен (рис. 2).

Рис. 2

ЭКГ. Синусовый ритм нарушен множественными правожелудочковыми экстраси­столами, следующими периодически по типу бигеминии через 0,5 сек после основного сокращения с последующей укороченной компенсаторной паузой. Резко замедлена систола желудочка. Выраженная правограмма. Нарушение и замедление внутрижелу­дочковой проводимости. Глубокие изменения миокарда желудочка. Отрицательные Т и Т3 во всех грудных отведениях.

На основании клинико-рентгенологических данных установлен следующий диагноз: врожденный порок сердца. Недостаточность трехстворчатого клапана, гипоплазия крупных сосудов. Макрокардия (болезнь Эбштейна). Эндокардит. Поражение митраль­ного клапана. Декомпенсация III степени. Сердечный цирроз печени. Асцит.

За время пребывания в клинике больной получал сердечные и моче­гонные препараты; неоднократно методом парацентеза удаляли жид­кость из полости живота.

22. III. 63 г. больной при явлениях сердечной недостаточности скон­чался.

Патологоанатомические данные. Аномалия развития сердца, аорты и легочной артерии. Макрокардия за счет увеличенного правого сердца Фиброзное кольцо вокруг правого желудочка. Посредине правого же­лудочка соединительнотканный пояс (наподобие обруча), изменяющий конфигурацию желудочка в виде пе­сочных часов. Вес сердца, опорож­ненного от крови, 580,0. Длина 17 см, ширина—18 см. Ширина правого -желудочка 12 см, длина—17 см. Ширина левого желудочка 6 см, длина—17 см. Толщина стенок ле­вого желудочка 1,8 см, правого — 0,6 см. Трехстворчатый клапан при­креплен под предсердием, пропускает 5 пальцев, тонкий. Трабекулярные мышцы истончены. Двухстворчатый клапан утолщен, пропускает 3 паль­ца, на поверхности имеются просо­видные наложения. Сухожильные нити укорочены и утолщены. Ши­рина аорты 4 см, клапаны тонкие, интима гладкая. Легочная артерия шириной 3 см, интима гладкая. Не­доразвитие левого легкого. Печень бугристая, плотная.

Таким образом, патанатомические данные полностью подтвердили клинико-рентгенологический диагноз. Интерес нашего наблюдения заклю­чается в том, что врожденная недостаточность трехстворчатого клапана обусловлена не смещением створок, а наличием мощного фиброзного тяжа вокруг правого желу­дочка, вследствие чего он оказался разделенным на две части: значительно расширен­ную верхнюю, функционально относящуюся к правому предсердию, и нижнюю, меньшую часть, функционирующую как правый желудочек.