Острый врожденный миелолейкоз при болезни Дауна

Аннотация

А. в возрасте 25 дней поступил 18/ѴІІІ 1965 г. У ребенка рвота, гнойничковая сыпь на коже, похудание. Болен со дня рождения. Родился от третьей беременности в синей асфиксии, весом 3400,0. Оживлен по методу Легенченко. К груди приложен через сутки. После первого же кормления наступила рвота. На 2-й день появилась гнойничковая сыпь на коже. Выписан из родильного дома на 11-й день с весом 3170,0.

Полный текст

Состояние ребенка средней тяжести. При беспокойстве наблюдается цианоз носо­губного треугольника. Кожа бледная с желтушным оттенком, склеры глаз чистые. На коже лица, на верхних и нижних конечностях, в области поясницы и в паху мелкая гнойничковая сыпь, свежая и увядающая. Пупочная ранка сухая, чистая. Подкожно­жировой слой выражен недостаточно, кожная складка на животе 2—3 мм, на груди 3—4 мм. Тургор ткани понижен, мышцы гипотоничны. Дефицит веса — 12%. Пальпи­руются шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы размером до горошины, плотные, безболезненные, не спаянные с окружающей тканью. Сращение 3 и 4-го паль­цев обеих кистей. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены. Язык слегка обло­жен белесоватым налетом, влажный; зев чист. Живот мягкий, печень пальпируется на 4 см, селезенка — на 2 см, средней плотности. Выраженные признаки болезни Дауна.

19/ѴІІІ. Гем. — 63 ед. Э. — 3 490 000, РОЭ — 6 мм/час. Л. — 27 300. Ретикулоэндо­телиальные клетки—9%, гемоцитобласты—68,5%, голоядерные—1%, миелобласты — 6%, п. — 2%, с. — 9,5%, э. — 0,5%, м.— 1,5%, л.— 2%, клетки Боткина 20:200. Нор­мобласты 2: 200, ретикулоциты единичные. Анизоцитоз++, пойкилоцитоз++, полихромазия+ + .

21/ѴІІІ. Тромбоциты—168 000 на 3 200 000 эритроцитов. Продолжительность кро­вотечения — 5. Скорость свертывания — 6'. Осмотическая стойкость эритроцитов ми­нимальная 0,60, максимальная 0,26. Билирубин крови 1,1 мг%, реакция прямая отри­цательная. Реакция Таката — Ара отрицательная. Реакция Вельтмана — коагуляция до 6-й пробирки. Общий белок 6,3%, белковые фракции: альбумины — 57,8%, глобули­ны а₁-6,9%, а₂—13,9%, ß—11,5%, у —0. Посев крови стерильный. Группа крови AB (IV), Rh + .

Моча и кал без патологических изменений. Консультация отоларинголога — лево­сторонний средний отит.

У матери кровь без патологических изменений. Группа крови В (III), Rh+. RW отрицательная.

Диагноз: врожденный лейкоз (острый гемоцитобластоз); болезнь Дауна; левосто­ронний средний отит; пиодермия; гипотрофия I степени; врожденная аномалия разви­тия (сращение пальцев рук).

5/Х 1965 г. ребенок умер.

Патологоанатомический диагноз: костномозговая форма острого лейкоза с гемор­рагическим синдромом (кровоизлияние в кожу, под эпикардом, в тонкий кишечник, легкие, лимфоузлы, костный мозг диафиза бедра); некрозы слизистой пищевода, языка и кишечника; выраженная анемия; дистрофические изменения во внутренних органах.