Acute congenital myeloid leukemia in Down's disease

Abstract

A. at the age of 25 days was admitted on 18 / ІІІ 1965. The child has vomiting, pustular rash on the skin, weight loss. Ill since his birthday. Was born from the third pregnancy in blue asphyxia, weighing 3400.0. Revived by the Legenchenko method. Applied to the chest in a day. After the first feeding, vomiting occurred. On the 2nd day, a pustular rash appeared on the skin. Discharged from the maternity hospital on the 11th day with a weight of 3170.0.

Full Text

А. в возрасте 25 дней поступил 18/ѴІІІ 1965 г. У ребенка рвота, гнойничковая сыпь на коже, похудание. Болен со дня рождения. Родился от третьей беременности в синей асфиксии, весом 3400,0. Оживлен по методу Легенченко. К груди приложен через сутки. После первого же кормления наступила рвота. На 2-й день появилась гнойничковая сыпь на коже. Выписан из родильного дома на 11-й день с весом 3170,0.

Состояние ребенка средней тяжести. При беспокойстве наблюдается цианоз носо­губного треугольника. Кожа бледная с желтушным оттенком, склеры глаз чистые. На коже лица, на верхних и нижних конечностях, в области поясницы и в паху мелкая гнойничковая сыпь, свежая и увядающая. Пупочная ранка сухая, чистая. Подкожно­жировой слой выражен недостаточно, кожная складка на животе 2—3 мм, на груди 3—4 мм. Тургор ткани понижен, мышцы гипотоничны. Дефицит веса — 12%. Пальпи­руются шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы размером до горошины, плотные, безболезненные, не спаянные с окружающей тканью. Сращение 3 и 4-го паль­цев обеих кистей. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены. Язык слегка обло­жен белесоватым налетом, влажный; зев чист. Живот мягкий, печень пальпируется на 4 см, селезенка — на 2 см, средней плотности. Выраженные признаки болезни Дауна.

19/ѴІІІ. Гем. — 63 ед. Э. — 3 490 000, РОЭ — 6 мм/час. Л. — 27 300. Ретикулоэндо­телиальные клетки—9%, гемоцитобласты—68,5%, голоядерные—1%, миелобласты — 6%, п. — 2%, с. — 9,5%, э. — 0,5%, м.— 1,5%, л.— 2%, клетки Боткина 20:200. Нор­мобласты 2: 200, ретикулоциты единичные. Анизоцитоз++, пойкилоцитоз++, полихромазия+ + .

21/ѴІІІ. Тромбоциты—168 000 на 3 200 000 эритроцитов. Продолжительность кро­вотечения — 5. Скорость свертывания — 6'. Осмотическая стойкость эритроцитов ми­нимальная 0,60, максимальная 0,26. Билирубин крови 1,1 мг%, реакция прямая отри­цательная. Реакция Таката — Ара отрицательная. Реакция Вельтмана — коагуляция до 6-й пробирки. Общий белок 6,3%, белковые фракции: альбумины — 57,8%, глобули­ны а₁-6,9%, а₂—13,9%, ß—11,5%, у —0. Посев крови стерильный. Группа крови AB (IV), Rh + .

Моча и кал без патологических изменений. Консультация отоларинголога — лево­сторонний средний отит.

У матери кровь без патологических изменений. Группа крови В (III), Rh+. RW отрицательная.

Диагноз: врожденный лейкоз (острый гемоцитобластоз); болезнь Дауна; левосто­ронний средний отит; пиодермия; гипотрофия I степени; врожденная аномалия разви­тия (сращение пальцев рук).

5/Х 1965 г. ребенок умер.

Патологоанатомический диагноз: костномозговая форма острого лейкоза с гемор­рагическим синдромом (кровоизлияние в кожу, под эпикардом, в тонкий кишечник, легкие, лимфоузлы, костный мозг диафиза бедра); некрозы слизистой пищевода, языка и кишечника; выраженная анемия; дистрофические изменения во внутренних органах.