Hormone-active adrenal cortex tumors

Abstract

Considering the comparative rarity of hormonally active tumors of the adrenal cortex with androgenic effect and the complexity of their diagnosis, we present our observations. From 1980 to 1983, among women with neuroendocrine pathology, 4 patients aged 23 to 27 years were diagnosed with adrenal cortex tumors.

Full Text

Учитывая сравнительную редкость гормонально-активных опухолей коры надпочечников с андрогенным эффектом и сложность их диагностики, мы приводим свои наблюдения. С 1980 по 1983 г. среди женщин с нейроэндокринной патологией у 4 пациенток в возрасте от 23 до 27 лет выявлены опухоли коры- надпочечников. Больные жаловались на отсутствие менструаций, усиленный рост волос, быструю утомляемость, периодические головные боли. Объективно констатированы гипертрихоз по мужскому типу, угри на коже, гипоплазия молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Лишь у одной больной были обнаружены обменные нарушения (прибавка массы тела, стрии фиолетового цвета на брюшной «тенке и пр.). Три женщины были прооперированы (А. А. Кипенский), одна больная уехала на место постоянного жительства.

На основании  клинического проявления опухолей надпочечников, тестов функциональной диагностики, содержания гормонов коры надпочечников по классификации, предложенной 0. В. Николаевым и Е. И. Таракановым (1963), у 2 больных были диагностированы кортикоандростеромы, у 2 — андростеромы. Причем у одной больной опухоль оказалась малигнизированной, и вскоре она умерла от метастазов. У 2 менструальная функция нормализовалась, у одной из них восстановилась и репродуктивная функция — родила здорового ребенка. У четвертой больной отдаленные результаты неизвестны.

В., 23 лет, поступила в гинекологическое отделение с жалобами на аменорею в течение 10 мес, огрубение голоса, рост волос на лице, угри на коже. Менструации — с 13 лет, установились сразу, наступают через 27—31 день, длятся по 3—4 дня, умеренные, безболезненные. С марта 1981 г.— аменорея.

Объективно: больная среднего роста, несколько повышенного питания, масса тела — 72 кг., рост—165 см, телосложение с расширенным плечевым поясом, А.Д 18,0/10,7 кПа (135/80 мм рт. ст.). Многочисленные угри на коже лица, груди, ягодицах. Кожа смуглая с багровым оттенком на лице. Выраженное оволосение на лице в виде усов, бороды. Молочные железы недостаточно развиты, соски и околососковый кружок слабо выражены. Имеются грубые стрии фиолетового цвета на передней брюшной стенке и более нежные на коже бедер. Генитальный статус: гипертрофия клитора, матка небольших размеров, плотная, подвижная, придатки не пальпируются.

Лабораторные и инструментальные обследования: кольпоцитология — атрофический тип мазка; концентрация 17-ОКС — 445,8 мкмоль/сут (норма 20,8—39,9 мкмоль/сут), 17-ОКС — 45,5 мкмоль/сут (норма 3,6—20,8 мкмоль/сут), ДЭА — 86,4 мкмоль/сут (норма 0,69—6,22 мкмоль/сут), содержание холестерина по Ильку — 3,9 ммоль/л. Общий белок крови — 65,2 г/л. РСК на токсоплазмоз отрицательная, гипергликемический тип пробы на толерантность к глюкозе (4,3—8,3—8,0-^-7,0—6,5—6,1 ммоль/л).

Глазноё дно — диски зрительных нервов розовые, с четкими границами, вены умеренно расширены.

Краниограмма: умеренно выраженный лобный гиперостоз, турецкое седло нормальных размеров, структура сохранена. При консультации с терапевтом у больной обнаружена миокардиодистрофия, Hi. Общий анализ крови и мочи патологических изменений не выявил.

Ретропневмоперитонеум с томографией надпочечников: на рентгенограммах забрюшинного пространства отмечается равномерное распределение газа. На срезах, в проекции надпочечника слева определяется плотное неправильной формы образование, накладывающееся на тень верхнего полюс’а почки. Справа надпочечник обычной формы. Диагноз — объемный процесс левого надпочечника.

На основании клинического проявления опухоли, рентгенологических и лабораторных данных у больной диагностирована гормонально-активная опухоль коры левого надпочечника, протекающая по типу смешанной опухоли — кортикоандростеромы. 14/1—1982 г. у больной удалена покрытая капсулой опухоль левого надпочечника (10X12 см) округлой формы* темно-багрового цвета. На разрезе — участки некроза.

Гистологически констатирована трабекулярная кортикостерома надпочечника с малигнизацией. Несмотря на проведенный курс лучевой терапии больная умерла через 5 мес после операции от метастазов.

М., 26 лет, поступила в 1980 г. на обследование в гинекологическое отделение с жалобами на отсутствие менструации в течение 4 лет, усиленный рост волос на лице, ухудшение зрения. Менструации с 14 лет, установились сразу, наступают через 27—28 дней, длятся по 3 дня. Последняя менструация была в феврале 1976 г. Половая жизнь — с 21 года. В июне 1979 г. находилась в гинекологическом отделении Республиканской клинической больницы ТАССР с подозрением на андробластому правого яичника. Сделана лапаротомия без предварительных гормональных исследований. На операции оказалась фолликулярная киста правого яичника, которая была вылущена. Выписана без соответствующего обследования.

Объективно: правильного телосложения, маскулизированного типа, масса тела — 58 кг, рост—160 см. Гирсутизм андрогенного типа на лице, животе, бедрах, голенях. Молочные железы развиты удовлетворительно. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено, АД 16,0/12,0 кПа (120/90 мм рт. ст.).

Генитальный статус: наружные половые органы развиты нормально, гипертрофия клитора (4—5 см). Слизистая влагалища и шейка матки — без особенностей. Влагалище нерожавшей, шейка небольшая, матка гипопластична. Придатки не пальпируются. Гинекографня: на фоне газа контурируются тени матки (4X6 см), правого яичника (3X2 см), несколько увеличенного левого яичника (4X2,5 см). Полость матки небольшая, треугольной формы. Трубы проходимы.

Дополнительные исследования: на глазном дне диски зрительных нервов розовые, границы четкие, калибр сосудов не изменен. Краниограмма — умеренно выраженный лобный гиперостоз, продавленность борозд поперечного и сигмовидного синусбв. Турецкое седло в норме. Пневматизация основной пазухи.

Базальная температура монофазная. Колыюцитология— андрогенный тип мазка. Содержание 17-КС — 339,8 мкмоль/сут, 17-ОКС — 29,2 мкмоль/сут, ДЭА — 43,2 мкмоль/сут. Данные пневмосупраренографии с томографией и внутривенной урографией: на фоне газа определяется увеличение тени правого надпочечника размером 6X7 см, с четкими ровными контурами, гомогенной структуры, прилежит к верхнему полюсу почки. Почка несколько смещена книзу, выделительная функция не нарушена.

На основании анамнеза (аменорея), данных исследований гормонов коры надпочечников у больной диагностирована опухоль правого надпочечника с клиническим проявлением кортикоандростербмы.

Удалена опухоль правого надпочечника, гистологическое исследование которой выявило кортикостерому. Через 3 нед. после удаления опухоли содержание 17-КС — 41,6 мкмоль/сут, 17-ОКС—11,6 мкмоль/сут, ДЭА — 4,8 мкмоль/сут, почти исчез гипертрихоз, уменьшился клитор, изменился общий облик больной. Через 4 мес. восстановилась менструация а в 1983 г. наступила беременность, завершившаяся родами с благоприятным исходом для матери и ребенка.

А., 24 лет, поступила с жалобами на резко усиленный рост волос на теле, лице, руках, ногах, выпадение волос на голове в течение последних 3 лет. Менструации с 13 лет, наступают через 28—30 дней, длятся по 3—4 дня, с 16 лет менструация задерживалась до одного месяца. Половой жизнью не живет. Последняя менструация была год назад.

В сентябре 1981 г. впервые обратилась в косметологический кабинет по поводу роста волос, откуда была направлена в стационар. При обследовании выявлено содержание 17-КС — 27,0 мкмрль/сут, холестерина крови — 3,6 ммоль/л, половой хроматин— 10%, тест толерантности к глюкозе — без отклонений (4,0—6,7—6,8—6,4— 5,0—3,8 ммоль/л). Функция щитовидной железы с применением радиоактивного йода — низкое поглощение. РСК на токсоплазмоз положительная (3+).

Получила 2 курса лечения хлоридином и сульфадимезином. В конце лечения начались носовые кровотечения, была госпитализирована в ЛОР-отделение, а затем переведена в гематологическое отделение 15-й городской больницы, в которой прошла гематологическое обследование и лечение. При 'исследовании функции надпочечников выявлено: содержание 17-КС — 312 мкмоль/сут, 17-ОКС — 33,1 мкмоль/сут. Выписана с диагнозом — постгеморрагическая анемия с промиелоцитарной реакцией kocthotq мозга. Рекомендовано обследование у эндокринолога для уточнения диагноза вирильного синдрома. Поступила в гинекологическое отделение клиники с жалобами на отсутствие месячных и гирсутизм.

Объективно: больная правильного телосложения. АД (13,3/9,3 кПа (100/70 мм рт. ст.), пониженного питания, резко выраженный гирсутизм, гиперпигментация I кожи живота. Наружные половые органы и матка гипопластичны, гипертрофия клитора, справа определяется небольшое увеличение яичника, слева — придатки не пальпируются.

Дополнительные методы исследования: кольпоцитология — низкий кариопикнотический индекс, содержание 17-КС — 318,3 мкмоль/сут, 17-ОКС—11,0 мкмоль/сут, ДЭА—15,9 мкмоль/сут. На краниограмме отмечены признаки интракраниальной гипертензии. Супраренография с ретроградной урографией выявила объемный процесс левого надпочечника размером 12X12 см. 

На основании клинического проявления опухоли и лабораторных данных был поставлен диагноз — андростерома.

8/IV 1982 г. удалена опухоль левого надпочечника. Гистологически установлена доброкачественная андростерома.

Через 3 мес после операции менструальная функция нормализовалась, гирсутизм не прогрессирует, прекратилось выпадение волос, клитор остается гипертрофированным.

Следовательно, при клиническом течении заболевания с признаками вирилизации (гипертрихоз, гипертрофия клитора, угри и др.) на фоне аменореи и высокого уровня андрогенных гормонов надпочечников необходимо проводить супраренографию в сочетании cj экскреторной урографией для своевременного выявления и лечения опухолей надпочечников либо направлять больных в эндокринологическое отделение.