Alveolar proteinosis

Abstract

Alveolar proteinosis is a disease of unknown etiology.

Full Text

Альвеолярный протеиноз представляет собой заболевание неизвестной этиологии. В альвеолярных ходах и мелких бронхах накапливается белковое вещество, богатое липидами. Процесс, как правило, не сопровождается воспалительной реакцией. Отложение этого белкового субстрата отмечается только в легких. Источник образования внутриальвеолярного вещества еще не уточнен. Предполагают, что в его возникновении могут играть роль вирусы, микроорганизмы, химические раздражители, а также силиконовая пыль. Заболевание чаще встречается у мужчин его обычно диагностируют у лиц среднего возраста.

Мы наблюдали за 4 больными с альвеолярным протеинозом (мужчин — 3, женщина 1) в возрасте от 26 до 46 лет. Заболевание у всех больных началось остро: с подъема температуры тела до 39—40°, кашля, болей в груди, одышки. Двое больных многократно лечились в терапевтических стационарах. Двое других заболели за год до верификации альвеолярного протеиноза и также были первоначально госпитализированы в терапевтический стационар (диагноз «двусторонняя пневмония»). Отсутствие клинико-рентгенологической динамики заставило усомниться в этом диагнозе, и больные с подозрением на туберкулез были госпитализированы в противотуберкулезный диспансер.

Жалобы при поступлении в стационар у всех больных были одинаковыми: периодическое повышение температуры тела, кашель с небольшим количеством мокроты, боли в груди, слабость, одышка, похудание. Данные физикального исследования во всех случаях оказались скудными: отмечалось незначительное укорочение перкуторного звука в нижних отделах над легкими. При аускультации выявлялось только жесткое дыхание.

Рентгенологическая картина во всех случаях была аналогичной: в обоих легких на фоне выраженной сетчатой деформации легочного рисунка просматривались множественные очаговые тени с нечеткими контурами средней интенсивности, местами сливного характера, более густо расположенные в средних и нижних отделах, корни структурны. У 2 больных определялась высокая СОЭ (36—25 мм/ч), у остальных— в пределах нормы. У 3 пациентов в крови выявлен > лейкоцитоз от 10-10^э до 13,7-10⁹ в 1 л со сдвигом формулы влево. Только у одного больного было низкое содержание гемоглобина. При бронхоскопическом исследовании у 2 пациентов диагностирован неспецифический эндобронхит. При исследовании мокроты у одного больного однократно методом посева обнаружены микобактерии туберкулеза, что послужило причиной назначения длительной туберкулостатической терапии.

У всех больных выявлены выраженные функциональные нарушения: снижение жизненной емкости легких и фиксированной остаточной емкости, которое прогрессировало по мере возрастания дыхательной недостаточности. Вентиляционная рестрикция, уменьшение насыщения крови кислородом нарастали в течение нескольких лет. Альвеолярно-капиллярный блок, вероятнее всего, был вызван как уменьшением дыхательной поверхности, так и заполнением альвеол.

У всех больных отмечалось отсутствие динамики процесса после применения антибиотиков широкого спектра действия и кортикостероидов. Предварительный диагноз был поставлен на основании стойких симптомов с характерной рентгенологической картиной и отсутствием динамики на фоне антибактериальной терапии. Диагноз подтвердился открытой биопсией легкого. Макроскопически в легких определялись плотные сероватые очаги диаметром от 0,5 до 1,0 см. Легкое на ощупь было тестоватым. Гистологически: межальвеолярные перегородки тонкие, местами с мелкими очагами лимфоидных, гистиоцитарных элементов. В полостях альвеол содержится гомогенное или мелкозернистое содержимое.

Приведенные данные подчеркивают разнообразие клинико-рентгенологических проявлений легочно-альвеолярного протеиноза и трудности его диагностики.