About xanthomatosis

Abstract

Despite the large number of works devoted to xanthomatosis, we did not find in the literature available to us a description of histochemical changes in alkaline and acid phosphatases in the affected skin areas. This prompted us to publish our observation.

Full Text

Несмотря на большое число работ, посвященных ксантоматозу, мы не встретили в доступной нам литературе описания гистохимических изменений щелочной и кислой фосфатаз в пораженных участках кожи. Это и побудило нас к опубликованию нашего наблюдения.

С., 42 лет, поступил 6/ІХ 1967 г. с жалобами на наличие болезненных узлов на коже, головную боль, ослабление памяти, плохой сон, раздражительность, понижение либидо и вялые эрекции.

Болезненные узлы появились 5 лет назад на локтях. В 1965 г. усилился рост узлов на локтях и появились аналогичные элементы на коленях, ягодицах и ладонях. Перио­дически беспокоили головные боли, отмечалось ослабление памяти.

На локтях и коленях у больного — плотные бугристые образования от желтовато­розового до темно-желтого цвета с грецкий орех и больше (рис. 1). Аналогичные высы­пания (но меньших размеров, до горошины) —на ладонях и в области ягодиц (рис. 2).

Диагноз: ксантоматоз. Консультация терапевта: ранний атеросклероз с преимуще­ственным поражением сосудов головного мозга.

Рис.1

Рис.2

Исследование биопсированного узелка. 1. Окраска гематоксилин-эозином. В по­верхностных частях дермы большие овальные клетки, примыкающие друг к другу. Про­топлазма их слабо окрашена, пениста, мелкозерниста. Они содержат большей частью 2—3 ядра. В более глубоких слоях дермы описанные клетки расположены вокруг сосу­дов, у фолликулярного аппарата, вокруг потовых желез. 2. Окраска по методу Либер­мана. Выявлено скопление зерен холестерина в пределах клинического узелка. 3. Окра­ска на щелочную фосфатазу по методу Гомори. Отмечается скопление фермента в сосудах сосочкового, подсосочкового и ретикулярного слоев вокруг потовых желез и фолликулов волос. 4. Окраска на кислую фосфатазу по методу Гомори. В клетках мальпигиева слоя найдено скопление зерен фермента. Отдельные зерна имеются в рого­вом слое. В ксантоматозном узле фосфатаза рассеяна во всех отделах дермы. Гра­ницы узелка довольно резкие, количество фосфатазы уменьшается по направлению к здоровой коже, где фермент определяется в эпителиальном отделе фолликулов волос, в мышцах, потовых железах, вокруг сосудов подсосочкового и в меньшем количестве вокруг сосудов ретикулярного слоев.

Больному было проведено следующее лечение: камполон по 2 мл внутримышечно, витамин В12 по 200 мкг подкожно, инсулин от 2 до 12 ед. подкожно, никотиновая кис­лота 0,34% по 1 столовой ложке 3 раза в день, внутрь метионин по 0,5 и глутаминовая кислота по 0,25 3 раза в день.

Больной выписан с улучшением самочувствия. Исчезли головные боли. Рост имею­щихся и появление новых узлов прекратились. Рекомендован прием метионина, липо­каина и препаратов йода.

При сопоставлении лабораторных данных, полученных до и после лечения, было отмечено увеличение РОЭ с 4 до 29 мм/час, количества выделяемой гиппуровой кисло­ты с 62,6 до 75,8%, холестерина с 644 до 928 мг %, 17-кетостероидов с 14,3 до 20,9 мг % и уменьшение кальция сыворотки крови с 17,2 до 14,2 мг%. Реакция Таката-Ара до и после лечения оставалась положительной. Кадмиевая проба, положительная до лечения, стала резко положительной после лечения. Липопротеиды сыворотки крови до лечения: — 22,8%, ß — 37%, 0 — 40,2%, после лечения соответственно 23,5; 40,3; 36,2. До лече­ния общий белок 9,34 г%, альбумины — 60,9%, глобулины: α₁ — 8,9%, а₂ — 10,3%, ß — 10,7%, у—19,8%; после лечения соответственно 9,99; 45,2; 14,7; 13,4; 12; 14,7%.