О ксантоматозе

Аннотация

Несмотря на большое число работ, посвященных ксантоматозу, мы не встретили в доступной нам литературе описания гистохимических изменений щелочной и кислой фосфатаз в пораженных участках кожи. Это и побудило нас к опубликованию нашего наблюдения.

Полный текст

С., 42 лет, поступил 6/ІХ 1967 г. с жалобами на наличие болезненных узлов на коже, головную боль, ослабление памяти, плохой сон, раздражительность, понижение либидо и вялые эрекции.

Болезненные узлы появились 5 лет назад на локтях. В 1965 г. усилился рост узлов на локтях и появились аналогичные элементы на коленях, ягодицах и ладонях. Перио­дически беспокоили головные боли, отмечалось ослабление памяти.

На локтях и коленях у больного — плотные бугристые образования от желтовато­розового до темно-желтого цвета с грецкий орех и больше (рис. 1). Аналогичные высы­пания (но меньших размеров, до горошины) —на ладонях и в области ягодиц (рис. 2).

Диагноз: ксантоматоз. Консультация терапевта: ранний атеросклероз с преимуще­ственным поражением сосудов головного мозга.

Рис.1

Рис.2

Исследование биопсированного узелка. 1. Окраска гематоксилин-эозином. В по­верхностных частях дермы большие овальные клетки, примыкающие друг к другу. Про­топлазма их слабо окрашена, пениста, мелкозерниста. Они содержат большей частью 2—3 ядра. В более глубоких слоях дермы описанные клетки расположены вокруг сосу­дов, у фолликулярного аппарата, вокруг потовых желез. 2. Окраска по методу Либер­мана. Выявлено скопление зерен холестерина в пределах клинического узелка. 3. Окра­ска на щелочную фосфатазу по методу Гомори. Отмечается скопление фермента в сосудах сосочкового, подсосочкового и ретикулярного слоев вокруг потовых желез и фолликулов волос. 4. Окраска на кислую фосфатазу по методу Гомори. В клетках мальпигиева слоя найдено скопление зерен фермента. Отдельные зерна имеются в рого­вом слое. В ксантоматозном узле фосфатаза рассеяна во всех отделах дермы. Гра­ницы узелка довольно резкие, количество фосфатазы уменьшается по направлению к здоровой коже, где фермент определяется в эпителиальном отделе фолликулов волос, в мышцах, потовых железах, вокруг сосудов подсосочкового и в меньшем количестве вокруг сосудов ретикулярного слоев.

Больному было проведено следующее лечение: камполон по 2 мл внутримышечно, витамин В12 по 200 мкг подкожно, инсулин от 2 до 12 ед. подкожно, никотиновая кис­лота 0,34% по 1 столовой ложке 3 раза в день, внутрь метионин по 0,5 и глутаминовая кислота по 0,25 3 раза в день.

Больной выписан с улучшением самочувствия. Исчезли головные боли. Рост имею­щихся и появление новых узлов прекратились. Рекомендован прием метионина, липо­каина и препаратов йода.

При сопоставлении лабораторных данных, полученных до и после лечения, было отмечено увеличение РОЭ с 4 до 29 мм/час, количества выделяемой гиппуровой кисло­ты с 62,6 до 75,8%, холестерина с 644 до 928 мг %, 17-кетостероидов с 14,3 до 20,9 мг % и уменьшение кальция сыворотки крови с 17,2 до 14,2 мг%. Реакция Таката-Ара до и после лечения оставалась положительной. Кадмиевая проба, положительная до лечения, стала резко положительной после лечения. Липопротеиды сыворотки крови до лечения: — 22,8%, ß — 37%, 0 — 40,2%, после лечения соответственно 23,5; 40,3; 36,2. До лече­ния общий белок 9,34 г%, альбумины — 60,9%, глобулины: α₁ — 8,9%, а₂ — 10,3%, ß — 10,7%, у—19,8%; после лечения соответственно 9,99; 45,2; 14,7; 13,4; 12; 14,7%.