On the intravital diagnosis of the subaortic stenosis of the heart
- Authors: Zlochevsky P.M.1
-
Affiliations:
- Central Clinical Hospital IPU
- Issue: Vol 46, No 2 (1965)
- Pages: 47-49
- Section: Articles
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/60075
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj60075
- ID: 60075
Cite item
Full Text
Abstract
About a hundred years ago, the first monograph (K.A. Rauchfus, 1869) appeared on the congenital pathology of the aortic mouth with a description of 25 observations, including 10 of his own. Materials of recent years refute the idea of a great rarity of valvular and subvalvular stenosis of the aorta (7.4% of all congenital anomalies according to LD Krymsky, 1962). Subortal narrowing can have a different structure (A. L. Mikaelyan and L. A. Semenova, 1963), but is usually formed by a connective tissue membrane or fibromuscular crest. Being the result of a violation of the evolution of the embryonic bulb, with a relatively small size, it is clinically asymptomatic and can be first established in adulthood (Yonash, 1960; and others).
Keywords
Full Text
Около ста лет назад появилась первая монография (К. А. Раухфус, 1869) о врожденной патологии аортального устья с описанием 25 наблюдений, в том числе 10 собственных. Материалы последних лет опровергают представление о большой редкости клапанного и подклапанного стеноза аорты (7,4% всех врожденных аномалий по Л. Д. Крымскому, 1962). Подаортальное сужение может иметь различную структуру (А. Л. Микаелян и Л. А. Семенова, 1963), но обычно образуется соединительнотканной мембраной или фиброзно-мышечным гребнем. Являясь результатом нарушения эволюции эмбрионального бульбуса, при относительно небольших размерах оно клинически малосимптомно и может быть впервые установлено в зрелом возрасте (Йонаш, 1960; и др.).
Для подаортального стеноза, в отличие от аортального, более характерны исключительная интенсивность систолического шума с сотрясением грудной стенки (Б. П. Кушелевский, 1939) с эпицентром ближе к верхушке (Б. П. Кушелевский, Н. К. Горяев, 1934; И. А. и Г. И. Кассирские, 1961), максимальными осцилляциями в начале, реже — в середине систолы (Aravanis и Luisada, 1957), сохранение второго тона на аорте, отсутствие постстенотического расширения аорты (Б. В. Петровский, Г. М. Соловьев, 1961). Может отсутствовать первый тон, «заглушаемый шумом» (А. В. Виноградов, 1954). Весьма точная диагностика достигается регистрацией двойного перепада давления при зондировании аорты, подклапанного пространства и левого желудочка и аортографией (Fleming и др., 1958; Belcher, 1960, М. В. Муравьев и Ю. С. Петросян, 1961, В. И. Бураковский и др., 1963).
В течение 5,5 лет в нашей больнице наблюдался больной, у которого был диагностирован подаортальный стеноз, а на аутопсии установлена природа сужения в виде соединительнотканного тяжа на фоне других аномалий развития.
У б-ного И., 42 лет, порок сердца обнаружен при прохождении военно-медицинской комиссии в 1955 г., хотя небольшую одышку при ходьбе ощущал с 1954 г. В прошлом суставы не болели, ангины редки. Перенес сыпной тиф в 1941 г., болезнь Боткина в 1942 г. В октябре 1957 г. поступил в нашу больницу по поводу инфаркт- пневмонии. Тогда было установлено расширение сердца влево на 2 см, усиленный верхушечный толчок, систолический шум на всех точках, небольшие застойные явления в легких. При последующих поступлениях (10 раз!) жаловался на приступообразные боли в предсердечной области, головокружения, нарастающую одышку, подъемы температуры, кровохарканье. С декабря 1958 г. больной почти все время находился на постельном режиме. Обращала внимание бледность при отсутствии выраженного цианоза, артериальная гипотония. Постоянно выслушивался систолический шум на всех точках, особенно на верхушке, где пальпаторно определялось дрожание. На всех ЭКГ — признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка. При рентгеноскопии — расширение сердечной тени и сглаженность талии, легочный застой, преходящее накопление жидкости в реберно-диафрагмальных синусах.
Обоснованием диагноза ревматизма служила субфебрильная температура, непостоянный небольшой лейкоцитоз (10—12 тыс.) и ускорение РОЭ (до 20 мм/час), обычно совпадавшие с частыми инфаркт-пневмониями, клиника порока сердца. В свете основной концепции лечащих врачей боли в области сердца и неврологические нарушения расценивались как проявления ревмоваскулитов. Проводилось лечение АКТГ, кортикостероидами, салицилатами, антибиотиками (пенициллин, тетрациклин), загрудинными новокаиновыми блокадами (доц. Ф. Е. Остапюк).
2/XI-61 г. записана фонокардиограмма. Амплитуда тонов в пределах нормы, хорошо дифференцируются I тон на верхушке, II тон на аорте. Q—1 тон = 0,06 сек. На всех точках регистрируется интенсивный, преимущественно высокочастотный пансистолический шум ромбовидной конфигурации с вершиной в середине систолы, наиболее выраженный на верхушке и в 5-й точке. Пробы с нагрузкой, нитроглицерином неотчетливы. На каротидной сфигмограмме имеется «зарубка» на восходящем колене у самой вершины. В дальнейшем ФКГ без существенной динамики. С начала 1962 г. у больного появились пароксизмы мерцательной аритмии, симптомы прогрессирующей лево- и правожелудочковой недостаточности, повторилось кровохарканье, по поводу которых 17/III госпитализирован. 4/ІV- 63 г., возвращаясь из туалета, потерял сознание и почти тотчас скончался.
Клинический диагноз: ревматизм (кардиальная и сосудистая форма). Порок митрального клапана с преобладанием недостаточности. Подклапанный стеноз аорты(?).
Недостаточность кровообращения II-III степени.
Из протокола вскрытия (прозектор Е. В. Руссен, научный консультант — проф. А. В. Рывкинд). Единичные атеросклеротические бляшки в аорте, коронарных и мозговых артериях. Сердце большое, 550,0, полости его растянуты. Толщина миокарда у основания левого желудочка — 2 см, правого—1 см. Митральный и аортальный клапаны, умеренно утолщены, створки их хорошо дифференцируются, не спаяны между собой, отверстия клапанов пропускают два пальца. Задняя папиллярная мышца прикрепляется к левому желудочку почти у самой верхушки, хорды передней створки укорочены, но тонки. Под полулуниями аорты (рис. 1) участок резкоотграниченного утолщения шириной 4 см, высотой 0,1—0,2 см, захватывающий межжелудочковую перегородку, стенки желудочка, латерально переходящий на створку митрального клапана и таким образом как бы циркулярно замыкающийся. Данное образование является как бы дупликатурой эндокарда, по нижнему краю образующей карманы (можно предположить, что последние расширялись током крови, тем самым увеличивая степень сужения подаортального пространства). Трехстворчатый клапан тонкий, но хорды его перекручены, сосочковая мышца в средней части имеет перетяжку, в верхней — колбовидно расширена, хорды задней створки укорочены, не утолщены, прикрепляются непосредственно к эндокарду. Легочная ткань полнокровна, пронизана разрастаниями фиброзных тяжей. Печень увеличена, с мускатным рисунком. Полнокровие других внутренних органов.
Рис. 1. Макропрепарат сердца. Развернут левый желудочек. Подаортальная дупликатура эндокарда (а), переходящая на створку митрального клапана (б). Укорочение хорд передней створки митрального клапана (в).
При микроскопическом исследовании (рис. 2) подаортального образования виден склероз с дезорганизацией коллагенового вещества и незначительной лимфо-и гистицитарной клеточной пролиферацией который распространяется в виде тяжей в межмышечные рпомежутки. В миокарде-склероз стенок подаортального образования виден склероз с дезорганизацией коллагенового вещества и незначительной лимфо- и гистиоцитарной клеточной пролиферацией, который распространяется в виде тяжей в Межмышечные промежутки. В миокарде — склероз стенок мелких артерий, периваскулярный склероз, обширные и мелкие склеротические поля из бедной клетками соединительной ткани.
рис 2. Утолщение и склероз эндокарда с распространением на межмышечные прослойки миокарда. Гематоксилин-эозин. Увеличение 8 X 7.
Таким образом, секция подтвердила данные клинико-физиологического обследования больного. При жизни были учтены анамнестические сведения, выраженная бледность, симптомы нарушения мозгового и коронарного кровообращения, выраженной гипертрофии левого желудочка, необычная локализация систолического шума- сохранение II тона на аорте. Решающим признаком для нас являлась характерная ромбовидная форма шума на ФКТ. Врожденный характер подаортального стеноза подтверждается обнаружением других аномалий развития в области створчатых клапанов.
Спорным является вопрос о наличии у больного ревматизма. Сочетание последнего с подаортальным стенозом описано (И. М. Верткин, 1929, И. П. Васильев, 1934 и др.). Хотя очаговый и диффузный кардиосклероз сопутствует подаортальному стенозу, но он не располагается периваскулярно (Крымский). Все же нам импонирует мнение проф. А. В. Рывкинда, что отсутствие характерных гранулем, выраженной деформации клапанов, а также морфологического подтверждения ревмоваскулитов делает диагноз ревматизма малодоказательным.
За последние годы разработаны техника и показания к оперативному лечению подаортального стеноза (Lillehei и др., 1955, Соловьев, 1961, Бураковский, 1963 и др.). Мы считаем, что наш больной был иноперабельным, учитывая сердечную декомпенсацию, а также пристеночное расположение тяжа.
About the authors
P. M. Zlochevsky
Central Clinical Hospital IPU
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
4th Department of Therapy, functional diagnostics room
Russian Federation, Moscow