О прижизненной диагностике подаортального стеноза сердца

Полный текст

Около ста лет назад появилась первая монография (К. А. Раухфус, 1869) о врожденной патологии аортального устья с описанием 25 наблюдений, в том числе 10 собственных. Материалы последних лет опровергают представление о большой редкости клапанного и подклапанного стеноза аорты (7,4% всех врожденных аномалий по Л. Д. Крымскому, 1962). Подаортальное сужение может иметь различную структуру (А. Л. Микаелян и Л. А. Семенова, 1963), но обычно образуется соединительнотканной мембраной или фиброзно-мышечным гребнем. Являясь результатом нарушения эволюции эмбрионального бульбуса, при относительно небольших размерах оно клинически малосимптомно и может быть впервые установлено в зрелом возрасте (Йонаш, 1960; и др.).

Для подаортального стеноза, в отличие от аортального, более характерны исклю­чительная интенсивность систолического шума с сотрясением грудной стенки (Б. П. Кушелевский, 1939) с эпицентром ближе к верхушке (Б. П. Кушелевский, Н. К. Горяев, 1934; И. А. и Г. И. Кассирские, 1961), максимальными осцилляциями в начале, реже — в середине систолы (Aravanis и Luisada, 1957), сохранение второго тона на аорте, отсутствие постстенотического расширения аорты (Б. В. Петровский, Г. М. Соловьев, 1961). Может отсутствовать первый тон, «заглушаемый шумом» (А. В. Виноградов, 1954). Весьма точная диагностика достигается регистрацией двой­ного перепада давления при зондировании аорты, подклапанного пространства и лево­го желудочка и аортографией (Fleming и др., 1958; Belcher, 1960, М. В. Муравьев и Ю. С. Петросян, 1961, В. И. Бураковский и др., 1963).

В течение 5,5 лет в нашей больнице наблюдался больной, у которого был диагно­стирован подаортальный стеноз, а на аутопсии установлена природа сужения в виде соединительнотканного тяжа на фоне других аномалий развития.

У б-ного И., 42 лет, порок сердца обнаружен при прохождении военно-медицин­ской комиссии в 1955 г., хотя небольшую одышку при ходьбе ощущал с 1954 г. В прошлом суставы не болели, ангины редки. Перенес сыпной тиф в 1941 г., болезнь Боткина в 1942 г. В октябре 1957 г. поступил в нашу больницу по поводу инфаркт- пневмонии. Тогда было установлено расширение сердца влево на 2 см, усиленный верхушечный толчок, систолический шум на всех точках, небольшие застойные явления в легких. При последующих поступлениях (10 раз!) жаловался на приступообразные боли в предсердечной области, головокружения, нарастающую одышку, подъемы тем­пературы, кровохарканье. С декабря 1958 г. больной почти все время находился на постельном режиме. Обращала внимание бледность при отсутствии выраженного циа­ноза, артериальная гипотония. Постоянно выслушивался систолический шум на всех точках, особенно на верхушке, где пальпаторно определялось дрожание. На всех ЭКГ — признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка. При рентгеноско­пии — расширение сердечной тени и сглаженность талии, легочный застой, преходя­щее накопление жидкости в реберно-диафрагмальных синусах.

Обоснованием диагноза ревматизма служила субфебрильная температура, непосто­янный небольшой лейкоцитоз (10—12 тыс.) и ускорение РОЭ (до 20 мм/час), обычно совпадавшие с частыми инфаркт-пневмониями, клиника порока сердца. В свете основной концепции лечащих врачей боли в области сердца и неврологические нару­шения расценивались как проявления ревмоваскулитов. Проводилось лечение АКТГ, кортикостероидами, салицилатами, антибиотиками (пенициллин, тетрациклин), загру­динными новокаиновыми блокадами (доц. Ф. Е. Остапюк).

2/XI-61 г. записана фонокардиограмма. Амплитуда тонов в пределах нормы, хоро­шо дифференцируются I тон на верхушке, II тон на аорте. Q—1 тон = 0,06 сек. На всех точках регистрируется интенсивный, преимущественно высокочастотный панси­столический шум ромбовидной конфигурации с вершиной в середине систолы, наи­более выраженный на верхушке и в 5-й точке. Пробы с нагрузкой, нитроглицерином неотчетливы. На каротидной сфигмограмме имеется «зарубка» на восходящем колене у самой вершины. В дальнейшем ФКГ без существенной динамики. С начала 1962 г. у больного появились пароксизмы мерцательной аритмии, симптомы прогрессирующей лево- и правожелудочковой недостаточности, повторилось кровохарканье, по поводу которых 17/III госпитализирован. 4/ІV- 63 г., возвращаясь из туалета, потерял созна­ние и почти тотчас скончался.

Клинический диагноз: ревматизм (кардиальная и сосудистая форма). Порок митрального клапана с преобладанием недостаточности. Подклапанный стеноз аорты(?).

Недостаточность кровообращения II-III степени.

Из протокола вскрытия (прозектор Е. В. Руссен, научный консультант — проф. А. В. Рывкинд). Единичные атеросклеротические бляшки в аорте, коронарных и моз­говых артериях. Сердце большое, 550,0, полости его растянуты. Толщина миокарда у основания левого желудочка — 2 см, правого—1 см. Митральный и аортальный кла­паны, умеренно утолщены, створки их хорошо дифференцируются, не спаяны между собой, отверстия клапанов пропускают два пальца. Задняя папиллярная мышца при­крепляется к левому желудочку почти у самой верхушки, хорды передней створки укорочены, но тонки. Под полулуниями аорты (рис. 1) участок резкоотграниченного утолщения шириной 4 см, высотой 0,1—0,2 см, за­хватывающий межжелудочковую перегородку, стенки желудочка, латерально переходящий на створку митрального клапана и таким образом как бы циркулярно замыкающийся. Данное образова­ние является как бы дупликатурой эндокарда, по нижнему краю образующей карманы (можно пред­положить, что последние расширялись током крови, тем самым увеличивая степень сужения подаор­тального пространства). Трехстворчатый клапан тонкий, но хорды его перекручены, сосочковая мышца в средней части имеет перетяжку, в верх­ней — колбовидно расширена, хорды задней створки укорочены, не утолщены, прикрепляются непосредственно к эндокарду. Легочная ткань пол­нокровна, пронизана разрастаниями фиброзных тяжей. Печень увеличена, с мускатным рисун­ком. Полнокровие других внутренних органов.

Рис. 1. Макропрепарат сердца. Развернут левый желудочек. Подаортальная дупликатура эндокарда (а), переходящая на створку митрального клапана (б). Укорочение хорд передней створки митрального клапана (в).

При микроскопическом исследовании (рис. 2) подаортального образования виден склероз с дезорганизацией коллагенового вещества и незначительной лимфо-и гистицитарной клеточной пролиферацией который распространяется в виде тяжей в межмышечные рпомежутки. В миокарде-склероз стенок подаортального образования виден склероз с де­зорганизацией коллагенового вещества и незначи­тельной лимфо- и гистиоцитарной клеточной проли­ферацией, который распространяется в виде тяжей в Межмышечные промежутки. В миокарде — скле­роз стенок мелких артерий, периваскулярный склероз, обширные и мелкие склеротические по­ля из бедной клетками соединительной ткани.

рис 2. Утолщение и склероз эндокарда с распространением на межмышечные прослойки миокарда. Гематоксилин-эозин. Увеличение 8 X 7.

Таким образом, секция подтвердила данные клинико-физиологического обследо­вания больного. При жизни были учтены анамнестические сведения, выраженная блед­ность, симптомы нарушения мозгового и коронарного кровообращения, выраженной гипертрофии левого желудочка, необычная локализация систолического шума- сохранение II тона на аорте. Решающим признаком для нас являлась характерная ромбовидная форма шума на ФКТ. Врожденный характер подаортального стеноза подтвер­ждается обнаружением других аномалий развития в области створчатых клапанов.

Спорным является вопрос о наличии у больного ревматизма. Сочетание последнего с подаор­тальным стенозом описано (И. М. Верткин, 1929, И. П. Васильев, 1934 и др.). Хотя очаговый и диффузный кардиосклероз со­путствует подаортальному стено­зу, но он не располагается периваскулярно (Крымский). Все же нам импонирует мнение проф. А. В. Рывкинда, что отсутствие характерных гранулем, выражен­ной деформации клапанов, а также морфологического подтверждения ревмоваскулитов делает диагноз ревматизма малодоказательным.

За последние годы разработаны техника и показания к оперативному лечению подаортального стеноза (Lillehei и др., 1955, Соловьев, 1961, Бураковский, 1963 и др.). Мы считаем, что наш больной был иноперабельным, учитывая сердечную декомпенса­цию, а также пристеночное расположение тяжа.

Об авторах

П. М. Злочевский

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com

4-я кафедра терапии ЦПУ, кабинет функциональной диагностики

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Макропрепарат сердца. Развернут левый желудочек. Подаортальная дупликатура эндокарда (а), переходящая на створку митрального клапана (б). Укорочение хорд передней створки митрального клапана (в).

Скачать (283KB)

Метаданные

3. рис 2. Утолщение и склероз эндокарда с распространением на межмышечные прослойки миокарда. Гематоксилин-эозин. Увеличение 8 X 7.

Скачать (423KB)

Метаданные