About Lyell's syndrome

Abstract

Toxicoallergic epidermal necrolysis, or Lyell's syndrome, according to its clinical course, frequency of complications and prognosis, is one of the most severe forms of drug allergy.

Full Text

Токсикоаллергический эпидермальный некролизис, или синдром Лайелла, по своему клиническому течению, частоте осложнений и прогнозу является одной из наиболее тяжелых форм лекарственной аллергии.

В настоящем сообщении мы приводим 2 клинических наблюдения за больными,;

Страдающими этим синдромом с тяжелым течением. У обоих пациентов аллергическая реакция была вызвана сульфаниламидными препаратами¹. У одного больного развитию реакции предшествовал длительный бесконтрольный прием препарата, у другой •больной синдром Лайелла развился повторно (впервые наблюдался за 6 мес до этого) после однократного приема сульфадимезина.

1. М., 47 лет, поступил в аллергологическое отделение по поводу правосторонней 'нижнедолевой пневмонии. При поступлении жаловался на кашель с гнойной мокротой, одышку, боли в правой половине грудной клетки, субфебрилитет. Аллергологический анамнез отягощен: в 20 лет М. перенес острую генерализованную крапивницу (аллерген не был выявлен). Лекарственной непереносимости не отмечает. До поступления в стационар получал амбулаторно малые дозы антибиотиков (пенициллин по 250 тыс.-ед. 2 раза в сут и сульфадимезин по 0,5 г 4 раза, всего 12 г).

Состояние больного средней тяжести, температура 37,3°. Кожные покровы чи-стые. Клинический статус соответствует диагнозу.

Назначен пенициллин по 500 тыс. ед. 6 раз в сут, стрептомицин по 500 тыс. ед. 2 раза в сут, сульфадимезин по 1 г 4 раза, отхаркивающие и сердечные средства.

На 6-е сут состояние больного ухудшилось, появились головная боль, адинамия, температура повысилась до 38,8°. На 8-й день со дня госпитализации больной почувствовал жжение в полости рта при жевании пищи. На внутренней поверхности слизистой щек обнаружены округлые гематомы и волдыри, слизистая резко отечная. Затем на коже груди, конечностей и спины высыпала яркая уртикарная и эритематозная сыпь сливного характера, быстро распространяющаяся. Антибиотики и сульфаниламиды были отменены. На 10-е сут состояние больного тяжелое, температура 39—40°. Жалобы на упорные сильные головные боли, чувство жжения, боли и зуда по всей поверхности кожного покрова, невозможность глотания твердой и полужидкой пищи из-за резких болей в полости рта, в глотке и по ходу пищевода. Акт мочеиспускания сопровождается резями. Со второго дня после высыпания наблюдалось отслаивание эпидермиса (положительный симптом Никольского). Везикулы сливались в крупные пузыри с мутновато-серозной жидкостью. Вскрытие их приводило к образованию обширной раневой поверхности. В последующие дни некротизированные участки кожи с конечностей отторгались по типу носков и перчаток вместе с ногтями. Слизистая полости рта представляла сплошную рану с множеством язв, покрытых грязно-серым налетом. Подобным изменениям подвергалась и слизистая полости носа и конъюнктивы, которая также отторглась с образованием эрозивных поверхностей.

Аллергологические тесты (реакция лизиса лейкоцитов и реакция Уанье) с пенициллином, стрептомицином, витамином В₆ и дигоксином были отрицательными; .реакция лизиса лейкоцитов с сульфадимезином и витамином Bi оказалась положительной (соответственно 46,6% и 18%).

В течение 6—7 дней разгара заболевания состояние больного оставалось крайне •тяжелым и требовало комплексного лечения и индивидуального ухода. Был назначен преднизолон по 50 мг 3 раза в сутки капельно внутривенно с постепенным снижением .дозы и последующим переводом на прием внутрь. Учитывая наличие пневмонии и возможность присоединения гнойной инфекции, применяли антибиотики с учетом лекарственной переносимости, которую определяли с помощью аллергологических лабораторных тестов и подъязычной пробы. Назначали антигистаминные препараты различных групп, вначале парентерально (через 4—6 ч в течение 5 дней), затем внутрь. Внутривенно вливали 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и полцглюкин. Потерю белков возмещали введением плазмы. В комплексе лечебных средств использовали большие дозы аскорбиновой кислоты, кардиотоники, сердечные глюкозиды. Постельное и нательное белье меняли 2 раза в сутки, пищу давали только жидкую. Слизистую полости рта обрабатывали 5—6 раз в сутки 1% раствором перекиси водорода, раствором метиленовой сини, рыбьим жиром, каратолином, больному были предписаны частые полоскания полости рта лизоцимом (1 яичный белок на 200 г кипяченой воды) или 0,25% раствором новокаина. Участки' некротизированной кожи удаляли, на раневую поверхность накладывали повязки с гипертоническим раствором или риванолом.

Состояние больного постепенно улучшалось, кожный покров, отторгшийся на 80% от общей площади, в последующем полностью эпителизировался. Длительно сохранялись альбуминурия и дизурические расстройства. М. выписан на 43-й день в удовлетворительном состоянии с полной нормализацией лабораторных показателей. При выписке даны строгие указания о необходимости исключить прием сульфаниламидов, вопрос о возможности назначения других лекарственных веществ (препаратов) предложено решать исходя из результата подъязычной пробы или лабораторных тестов. Рекомендовано исключить из пищи облигатные аллергены. М. находился под наблюдением в течение 2 лет. Состояние удовлетворительное, трудоспособность сохранена полностью.

2.Ю., 62 лет, поступила в терапевтическое отделение с диагнозом: правосторонняя пневмония, токсикодермия. При поступлении жаловалась на резкую слабость, боль во всем теле, озноб, головные боли, появление высыпаний на коже туловища и

По данным анамнеза, у больной несколько лет назад в весенне-летнее время был фотодерматоз, однократно наблюдался отек Квинке по неясной причине. Незадолго до поступления в стационар Ю. была на лечении в терапевтическом отделении по месту жительства по поводу тяжелой формы «кожной аллергии» после приема нор’ сульфазола, которая сопровождалась гипертермией, массивными воспалительно-некротическими изменениями со стороны кожи и слизистой. Получала большие дозы преднизолона, выписана на поддерживающей дозе 5 мг в сутки. Однако на этом фоне периодически появлялись эритематозные высыпания.

Состояние больной при поступлении тяжелое, положение в постели вынужденное; адинамия. На коже туловища, лица эритематозно-уртикарные высыпания с наличием везикул и участками мокнутия. Симптом Никольского положительный. Губы покрыты кровянистыми корочками, слизистая полости рта отечна, гиперемирована. На языке, деснах эрозивные участки.

Реакция лизиса лейкоцитов с норсульфазолом—15%, гентамицином — 10%;. с цепорином, витамином С, ацетилсалициловой кислотой, фурадонином, димедролом, супрастином, целанидом отрицательная.

Больной проводили лечение преднизолоном по 60 мг в сутки с постепенным снижением дозы и переходом на прием внутрь; чередовали различные антигистаминные препараты (после отрицательной подъязычной пробы), применяли цепорин, аскорбиновую кислоту, переливали плазму и солевые растворы. Осуществляли тщательный уход за слизистой полости рта, гениталиями и кожей. В течение 2 нед со дня поступления в стационар у больной упорно сохранялась высокая температура в пределах 39°.

В результате лечения состояние больной улучшилось, и на 45-й день она была выписана в удовлетворительном состоянии. При выписке даны указания о необходимости исключить прием сульфаниламидных препаратов. В последующем гормональные препараты были постепенно отменены.

1)Аналогичная аллергическая реакция в ответ на прием сульфаниламидов описана в статье .А. Б. Кильдиярова и А. В. Бодряшкина в № 2 «Казанского медицинского журнала» за 1976 г. конечностей, зуд. Начало заболевания острое, с повышением температуры до 39°, в связи с чем больная приняла однократно аспирин и норсульфазол. На 3-й день после этого на коже конечностей и лица появилась яркая сыпь, трещины на губах и кожный зуд.