О синдроме Лайелла

Аннотация

Токсикоаллергический эпидермальный некролизис, или синдром Лайелла, по своему клиническому течению, частоте осложнений и прогнозу является одной из наиболее тяжелых форм лекарственной аллергии.

Полный текст

В настоящем сообщении мы приводим 2 клинических наблюдения за больными,;

Страдающими этим синдромом с тяжелым течением. У обоих пациентов аллергическая реакция была вызвана сульфаниламидными препаратами¹. У одного больного развитию реакции предшествовал длительный бесконтрольный прием препарата, у другой •больной синдром Лайелла развился повторно (впервые наблюдался за 6 мес до этого) после однократного приема сульфадимезина.

1. М., 47 лет, поступил в аллергологическое отделение по поводу правосторонней 'нижнедолевой пневмонии. При поступлении жаловался на кашель с гнойной мокротой, одышку, боли в правой половине грудной клетки, субфебрилитет. Аллергологический анамнез отягощен: в 20 лет М. перенес острую генерализованную крапивницу (аллерген не был выявлен). Лекарственной непереносимости не отмечает. До поступления в стационар получал амбулаторно малые дозы антибиотиков (пенициллин по 250 тыс.-ед. 2 раза в сут и сульфадимезин по 0,5 г 4 раза, всего 12 г).

Состояние больного средней тяжести, температура 37,3°. Кожные покровы чи-стые. Клинический статус соответствует диагнозу.

Назначен пенициллин по 500 тыс. ед. 6 раз в сут, стрептомицин по 500 тыс. ед. 2 раза в сут, сульфадимезин по 1 г 4 раза, отхаркивающие и сердечные средства.

На 6-е сут состояние больного ухудшилось, появились головная боль, адинамия, температура повысилась до 38,8°. На 8-й день со дня госпитализации больной почувствовал жжение в полости рта при жевании пищи. На внутренней поверхности слизистой щек обнаружены округлые гематомы и волдыри, слизистая резко отечная. Затем на коже груди, конечностей и спины высыпала яркая уртикарная и эритематозная сыпь сливного характера, быстро распространяющаяся. Антибиотики и сульфаниламиды были отменены. На 10-е сут состояние больного тяжелое, температура 39—40°. Жалобы на упорные сильные головные боли, чувство жжения, боли и зуда по всей поверхности кожного покрова, невозможность глотания твердой и полужидкой пищи из-за резких болей в полости рта, в глотке и по ходу пищевода. Акт мочеиспускания сопровождается резями. Со второго дня после высыпания наблюдалось отслаивание эпидермиса (положительный симптом Никольского). Везикулы сливались в крупные пузыри с мутновато-серозной жидкостью. Вскрытие их приводило к образованию обширной раневой поверхности. В последующие дни некротизированные участки кожи с конечностей отторгались по типу носков и перчаток вместе с ногтями. Слизистая полости рта представляла сплошную рану с множеством язв, покрытых грязно-серым налетом. Подобным изменениям подвергалась и слизистая полости носа и конъюнктивы, которая также отторглась с образованием эрозивных поверхностей.

Аллергологические тесты (реакция лизиса лейкоцитов и реакция Уанье) с пенициллином, стрептомицином, витамином В₆ и дигоксином были отрицательными; .реакция лизиса лейкоцитов с сульфадимезином и витамином Bi оказалась положительной (соответственно 46,6% и 18%).

В течение 6—7 дней разгара заболевания состояние больного оставалось крайне •тяжелым и требовало комплексного лечения и индивидуального ухода. Был назначен преднизолон по 50 мг 3 раза в сутки капельно внутривенно с постепенным снижением .дозы и последующим переводом на прием внутрь. Учитывая наличие пневмонии и возможность присоединения гнойной инфекции, применяли антибиотики с учетом лекарственной переносимости, которую определяли с помощью аллергологических лабораторных тестов и подъязычной пробы. Назначали антигистаминные препараты различных групп, вначале парентерально (через 4—6 ч в течение 5 дней), затем внутрь. Внутривенно вливали 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и полцглюкин. Потерю белков возмещали введением плазмы. В комплексе лечебных средств использовали большие дозы аскорбиновой кислоты, кардиотоники, сердечные глюкозиды. Постельное и нательное белье меняли 2 раза в сутки, пищу давали только жидкую. Слизистую полости рта обрабатывали 5—6 раз в сутки 1% раствором перекиси водорода, раствором метиленовой сини, рыбьим жиром, каратолином, больному были предписаны частые полоскания полости рта лизоцимом (1 яичный белок на 200 г кипяченой воды) или 0,25% раствором новокаина. Участки' некротизированной кожи удаляли, на раневую поверхность накладывали повязки с гипертоническим раствором или риванолом.

Состояние больного постепенно улучшалось, кожный покров, отторгшийся на 80% от общей площади, в последующем полностью эпителизировался. Длительно сохранялись альбуминурия и дизурические расстройства. М. выписан на 43-й день в удовлетворительном состоянии с полной нормализацией лабораторных показателей. При выписке даны строгие указания о необходимости исключить прием сульфаниламидов, вопрос о возможности назначения других лекарственных веществ (препаратов) предложено решать исходя из результата подъязычной пробы или лабораторных тестов. Рекомендовано исключить из пищи облигатные аллергены. М. находился под наблюдением в течение 2 лет. Состояние удовлетворительное, трудоспособность сохранена полностью.

2.Ю., 62 лет, поступила в терапевтическое отделение с диагнозом: правосторонняя пневмония, токсикодермия. При поступлении жаловалась на резкую слабость, боль во всем теле, озноб, головные боли, появление высыпаний на коже туловища и

По данным анамнеза, у больной несколько лет назад в весенне-летнее время был фотодерматоз, однократно наблюдался отек Квинке по неясной причине. Незадолго до поступления в стационар Ю. была на лечении в терапевтическом отделении по месту жительства по поводу тяжелой формы «кожной аллергии» после приема нор’ сульфазола, которая сопровождалась гипертермией, массивными воспалительно-некротическими изменениями со стороны кожи и слизистой. Получала большие дозы преднизолона, выписана на поддерживающей дозе 5 мг в сутки. Однако на этом фоне периодически появлялись эритематозные высыпания.

Состояние больной при поступлении тяжелое, положение в постели вынужденное; адинамия. На коже туловища, лица эритематозно-уртикарные высыпания с наличием везикул и участками мокнутия. Симптом Никольского положительный. Губы покрыты кровянистыми корочками, слизистая полости рта отечна, гиперемирована. На языке, деснах эрозивные участки.

Реакция лизиса лейкоцитов с норсульфазолом—15%, гентамицином — 10%;. с цепорином, витамином С, ацетилсалициловой кислотой, фурадонином, димедролом, супрастином, целанидом отрицательная.

Больной проводили лечение преднизолоном по 60 мг в сутки с постепенным снижением дозы и переходом на прием внутрь; чередовали различные антигистаминные препараты (после отрицательной подъязычной пробы), применяли цепорин, аскорбиновую кислоту, переливали плазму и солевые растворы. Осуществляли тщательный уход за слизистой полости рта, гениталиями и кожей. В течение 2 нед со дня поступления в стационар у больной упорно сохранялась высокая температура в пределах 39°.

В результате лечения состояние больной улучшилось, и на 45-й день она была выписана в удовлетворительном состоянии. При выписке даны указания о необходимости исключить прием сульфаниламидных препаратов. В последующем гормональные препараты были постепенно отменены.

1)Аналогичная аллергическая реакция в ответ на прием сульфаниламидов описана в статье .А. Б. Кильдиярова и А. В. Бодряшкина в № 2 «Казанского медицинского журнала» за 1976 г. конечностей, зуд. Начало заболевания острое, с повышением температуры до 39°, в связи с чем больная приняла однократно аспирин и норсульфазол. На 3-й день после этого на коже конечностей и лица появилась яркая сыпь, трещины на губах и кожный зуд.