A case of acute glomerulonephritis with advanced intravascular coagulation syndrome

Abstract

In recent years, there have been more reports of diseases occurring with the syndrome of widespread intravascular coagulation and having common clinical signs: microangiopathy with thrombosis.

Full Text

В последние годы участились сообщения о заболеваниях, протекающих с синдромомраспространенного внутрисосудистого свертывания и имеющих общие клинические признаки: микроангиопатии с тромбозами. Мы наблюдали острый диффузный гломерулонефрит, осложненный распространенным внутрисосудистым свертыванием крови, протекавшим с потреблением тромбоцитов, фибриногена и фактора XIII, у мальчика 6 лет.

С. поступил в стационар на 17-й день после перенесенной скарлатины по поводу появления коричнево-ржавого, а затем черного цвета мочи, уменьшения ее объема, отеков на лице, головной боли. Мальчик родился доношенным от беременности, протекавшей с нефропатией. В развитии не отставал от сверстников. Перенес ветряную оспу, инфекционный паротит, дважды — подчелюстной лимфаденит. Мать и старший брат (18 лет) больного здоровы. Отец в детстве перенес гломерулонефрит.

Состояние больного при поступлении в стационар тяжелое. Отеки на лице, пастозность голеней. Бледность, субиктеричность склер, ладоней, подошв. Дыхание везикулярное. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны приглушены. Пульс 84 уд. в 1 мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/80 мм рт. ст.

Анализ мочи: белок — 3,3°/оо, эритроциты свежие и выщелоченные до 100 в п. з'р.» кристаллы гемосидерина в большом количестве, гиалиновые и зернистые цилиндры —0—1—2 в п. зр. Объем выделяемой мочи составлял 50% от выпитой жидкости, преобладал дневной диурез; колебания плотности мочи в течение суток— 1,011 —1,030. Остаточный азот крови—17,1 ммоль/л. Клиренс эндогенного креатинина—0,103 л/мин, канальцевая реабсорбция воды — 98,8%. Гемограмма при поступлении: эр. 3,6510¹² в 1 л, НЬ 1,63 ммоль/л, л. 8 * 10⁹ в 1 л, э. — 2%, п. — 5%, с. —43%, лимф. — 4,6%, мон. — 4%. СОЭ 42 мм/ч. СРВ — 1, ДФА — 0,140 ед. опт. пл. Белок сыворотки крови— 78,8 г/л, альбумины — 49,9%, глобулины: cti — 5,2%, а₂—15,6%, |3 — 13,7%, у—15,6%. Холестерин—3,5 ммоль/л, р-липопротеиды— 2,56 г/л. Тимоловая проба—12 ед. Билирубин — 7,9 мкмоль/л, непрямой—6,5 мкмоль/л.

Коагулограмма: время свертывания крови—12 мин 50 с, время рекальцификации— 152 с, степень тромботеста — III, фибриноген—175 мг%, фибриноген Б— 425 мг%, этаноловый тест — 2, протаминсульфатный тест—1, фибриназа (XIII фактор)— 50%, фибринолитическая активность—14,5%, антитромбин VI — 48 с, тром-боц. — 144 * 10⁹ в 1 л, длительность кровотечения 7 мин. 40 с.

Таким образом, выявлено снижение фибриногена при одновременном обнаружении фибрин-мономерных комплексов (фибриноген Б, положительные этаноловый и протаминсульфатный тесты). При этом обращало на себя внимание снижение активности XIII фактора, уменьшение числа тромбоцитов, удлинение времени кровотечения. При нормальном уровне фибринолитической активности общая антитромбиновая активность превышала норму.

Экскреторная урография не выявила патологии у ребёнка. При осмотре ЛОР-органов и глазного дна врачи-специалисты не обнаружили отклонений от нормы.

На основании анамнеза — установления связи данного заболевания с перенесенной скарлатиной, наличия у больного экстр.аренальных симптомов (отечного и гипертензионного) и мочевого синдрома, изменений в коагулограмме поставлен диагноз: острый гломерулонефрит, нефритический вариант, ПНО, протекающий с синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания крови.

Наряду с обычным лечением (режим, диета, антибиотики — пенициллин, и полусинтетические препараты пенициллинового ряда, антигистаминные препараты, гипотензивные средства, диуретики, витамины) в связи с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови в комплексную терапию был включен гепарин. Для восстановления микроциркуляции и ликвидации клеточных агрегатов эритроцитов и 'тромбоцитов больному внутривенно вводили реополиглюкин, глюкозу с инсулином. Гепарин назначали из расчета 250 ед./кг в сут, суточную дозу делили на 4 инъекции. В течение первых одиннадцати дней при высокой активности патологического процесса гепарин вводили внутривенно капельно на 5% глюкозе в течение 4—5 ч, послёдующие три инъекции на протяжении суток — подкожно. При стихании активности гломерулонефрита гепарин инъецировали подкожно. В период ремиссии, наступившей через 7 нед, дозу гепарина начиная с вечерней постепенно снизили до 500 ед в сут с полной ее отменой через 2 нед.

В результате лечения была достигнута положительная динамика. На 3-й день применения гепарина моча приобрела желтый цвет, белок составил О,99%о, эритроциты — 40—50 в п. зр. К концу 1-й недели пребывания ребенка в стационаре у него, исчезли отеки, нормализовалось АД. На 18-й день гепаринотерапии состав мочи еще больше улучшился: белок — О,ОЗЗ%о, эритроциты—10—20 в поле зрения. Через 4 недели сохранялась микрогематурия (эритроцитов 5—8 в п. зр.). В этот период в коагулограмме обнаруживалась повышенная общая антитромбиновая активность (другие тесты коагулограммы были в пределах нормы). Кроме того, была выявлена повышенная адгезивность тромбоцитов к коллагену и увеличенная их агрегационная способность. Это явилось основанием для продолжения гепаринотерапии и назначения курантила в дозе J.00 мг в сут.

На 5-й неделе заболевания возникло воспаление околоушной железы слева; исчезновение его симптомов отмечено через 10 дней. Ухудшения состава мочи при этом не отмечалось, несмотря на интоксикацию — повышение температуры до 39° С, появление лейкоцитоза (9,6 * 10⁹ в 1 л), увеличение СОЭ до 41 мм/ч.

На 9-й неделе от начала заболевания гломерулонефритом состояние ребенка стало удовлетворительным, нормализовались гемограмма, СОЭ, протеинограмма и коагулограмма. Анализ мочи: плотность—1,021, белок не определяется, эритроциты свежие — 1—2 в п. зр. Результаты исследования мочи по Каковскому—Аддису: эритроцитов — 3—4 млн.

В связи с сохраняющейся микрогематурией был рекомендован прием делагила в дозе 8 мг/кг в амбулаторных условиях. Ребенок взят на диспансерное наблюдение. Через полтора месяца пребывания в домашних условиях отмечена нормализация коагулограммы и состава крови и мочи. На основании представленного наблюдения мы считаем нужным рекомендовать при диффузном гломерулонефрите активное лабораторное выявление тромбогеморрагического синдрома и применение при его обнаружении препаратов, действующих на систему гемостаза (гепарина, реополиглю.кина, курантила).