Erythromyelosis (di Guglielmo syndrome) in a 7-year-old child

Abstract

Acute erythromyelosis was first described by di Guglielmo in 1917. This suffering is characterized by severe progressive anemia with a subacute course, hyperplasia and anaplasia of the red sprout of the bone marrow.

Full Text

Острый эритромиелоз впервые описал ди Гульельмо в 1917 г. Для этого страдания характерны тяжелая прогрессирующая анемия с подострым течением, гиперплазия и анаплазия красного ростка костного мозга. При наличии анемии выраженные изменения качественного состава белой крови иногда отсутствуют, но всегда имеются эритро­бласты и нормобласты. На поздних этапах болезни происходит трансформация эритро­бластического кроветворения в гемоцитобластоз, поэтому эритромиелоз рассматривают как определенную фазу лейкемического процесса.

Эритромиелоз — сравнительно редкая форма острого лейкоза, особенно у детей. Описания его у детей в мировой литературе единичны. Приводим наше наблюдение.

Ч., 7 лет, поступила 30/ѴІІ 1965 г. с жалобами на общую слабость, быструю утом­ляемость, плохой аппетит, периодические боли в животе, не связанные с приемом пищи.

Заболела месяц назад. Стала вялой, бледной; ухудшился аппетит, появилась жел­тушность кожных покровов, периодически повышалась температура. Районный педиатр заподозрил болезнь Боткина.

Состояние больной тяжелое. Она вялая, очень бледная, лицо одутловатое. На коже груди и правого колена единичные увядающие петехии. Упитанность понижена, вес 18 кг. Пальпируются подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые лимфатические уз­лы. Они безболезненны, не спаяны с окружающей тканью, средней плотности, разме­ром от горошины до мелкого боба. Со стороны легких изменения не определяются. То­ны сердца приглушены, на верхушке — систолический шум. Слизистая полости рта бледная, чистая; много кариозных зубов. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 4 см ниже края реберной дуги; пальпируется край селезенки. Стул и мочеиспускание в норме.

Гем— 4,3г% — 26 ед., Э. — 2 170 000, ц. п. — 0,6, анизо-пойкилоцитоз, полихро­мазия, нормобластов 392 на 200 лейкоцитов, эритробластов 30, РОЭ 48 мм/час, Л. — 4600, гемоцитобластов 24%, голоядерных 43%, миелоцитов 1%, п.2%, с.— 7%, л-10%. Тромбоцитов 34 000. Продолжительность кровотечения 4, скорость сверты­вания 8'.

Пунктат грудины: гемоцитобластов 0,5%, миелобластов 1%, промиелоцитов 3,7^% миелоцитов 4,0%, эозинофилов 1,25%, эритробластов 7,75%, нормобластов 78%. Мегакариоциты в мазке не найдены. Ретракция кровяного сгустка через 24 часа — 0.2, осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,48, максимальная — 0,22. Реакции Кумбса прямая и непрямая отрицательны. Билирубин — 1,3 мг°/₀, реакция пря­мая, замедленная. Реакция Вельтмана — коагуляция в 8-й пробирке. Проба Таката-Ара отрицательная. Холестерина в крови 150 мг%. Общий белок — 7,5%; альбуминов — 56,7%, глобулинов: а1 — 4,6%, а2 — 12,8%, ß — 10,4%, у — 16%.

При рентгеноскопии органов грудной клетки патологии не найдено. Диагностирован острый миелолейкоз (эритромиелоз).

Лечение: богатое полноценными белками, витаминами, солями калия питание, вита­мины С, Р, В1, В2 в соответствующих дозах внутрь, витамин В6 парентерально, препа­раты железа, меди; преднизолон по 25 мг в сутки, 6-меркаптопурин 50 мг в сутки; переливание крови и эритроцитарной массы 1—2 раза в неделю (5—10 мл на кг веса).

В результате лечения состояние больной значительно улучшилось.

20/Х. Гем. — 63 ед., Э. — 3 400 000, нормобластов 52, РОЭ — 7 мм/час, ретикулоци­тов 12:1000, Л. — 4000, гемоцитобластов — 6%, голоядерных—4%, миелоцитов — 2%, с. — 38%, э. — 8%, м. — 2%, л. — 40%. Тромбоцитов 68 тыс.

Прогноз при эритромиелозе неблагоприятный. Наша больная скончалась.