On errors in the diagnosis of collagenoses

Abstract

The difficulties in diagnosing collagenoses, especially in the initial stages, are well known. Literature data (A. I. Nesterov and Ya. A. Sigidin, E. M. Tareev and others) and our observations indicate that in recent years, diseases with large collagenoses are much more common.

Full Text

Трудности диагностики коллагенозов, особенно в начальных стадиях, обще­известны. Литературные данные (А. И. Нестеров и Я. А. Сигидин, Е. М. Тареев и др.) и наши наблюдения свидетельствуют, что в последние годы значительно чаще встре­чаются заболевания большими коллагенозами. Если раньше в клинику факультетской терапии Астраханского мединститута в течение ряда лет поступали лишь единичные больные с системной красной волчанкой, то в 1964 г. мы наблюдали 9 больных с раз­личными формами больших коллагенозов, причем ни в одном случае диагноз не был поставлен при первом обследовании больного.

Цель данной работы — привлечь внимание практических врачей к ранней диагно­стике коллагенозов и поделиться некоторыми нашими наблюдениями.

И., 28 лет, поступила 16/ХІ 1964 г. с жалобами на ноющие боли в суставах верх­них и нижних конечностей, одышку при физической нагрузке. Заболела остро в начале 1960 г. После преждевременных родов появились ноющие боли в суставах, отеки лица и нижних конечностей. Лечилась амбулаторно, состояние улучшилось. В сентябре 1963 г. после переохлаждения вновь появились боли и припухлость в суставах верхних и нижних конечностей, кожа над суставами стала гиперемированной, повысилась температура до 38°. Лечилась в стационаре с диагнозом «острый ревматизм», состоя­ние улучшилось. В марте и сентябре 1964 г. вновь поднималась температура до 38^о, возникали боли и припухлость в суставах. Лечилась в стационаре, получала анти­ревматическую терапию, антибиотики, преднизолон. 6/ХІ 1964 г. после приема тетра­циклина состояние резко ухудшилось, появилась эритематозная сыпь на теле, отеч­ность лица, резко усилились боли в суставах. Больная была направлена в клинику с диагнозом: ревматизм, активная фаза; митральный порок сердца с преобладанием стеноза.

Лицо больной пастозное, бледное. На слизистых губ и языка пузырьковые высы­пания, суставы не изменены, но болезненны. Резкий систолодиастолический шум во втором межреберье слева и в точке Боткина, положительная проба Вальсальвы. АД 130/80. Печень пальпируется по краю реберной дуги, болезненна. На ФКГ выра­женные систолодиастолические осцилляции с легочной артерии и менее выражен­ные— с точки Боткина, положительная проба Вальсальвы. В моче белок от 0,26 до 3,3%о, свежие и выщелоченные эритроциты 1—8 в поле зрения, единичные гиалиновые и зернистые цилиндры. В крови — умеренно выраженная гипохромная анемия; РОЭ — 48 мм/чaс, Общий белок — 7,6 г %, альбумины — 48,5%, a₁ —4,9%, а₂ — 5,1, ß—12,2%, у —29,2%, А/Г — 0,9. Сиаловая проба — 190 ед.

В клинике был поставлен диагноз — врожденный порок сердца, незаращение боталлова протока, возможно с присоединившейся ревматической инфекцией. Больная получала сердечные и мочегонные средства, антиревматическую терапию, поливита­мины. Общее состояние стало постепенно улучшаться, уменьшились боли в суставах, пастозность лица, но 3/ХІІ 1964 г. у больной появились боли при мочеиспускании, затрудненное выделение мочи, в связи с чем дежурная сестра дала больной 2 таблетки биомицина. Вскоре после приема биомицина общее состояние больной резко ухудши­лось. Появился отек лица, на коже большое количество эритематозных пятен, в легких — обильные влажные хрипы. Появилась одышка, боли в области сердца, резкие боли в суставах. Срочное введение десенсибилизирующих и сердечных средств улуч­шило состояние больной, но оно все же оставалось тяжелым. Наличие в анамнезе указания на лекарственную непереносимость, резкое и бурное ухудшение состояния после приема биомицина, упорство болей в суставах, которые не поддавались анти­ревматической терапии, стойкая альбуминурия, микрогематурия и цилиндрурия, резко ускоренная РОЭ, увеличение у-глобулинов заставили пересмотреть диагноз в ’пользу системной красной волчанки с сопутствующим незаращением боталлова протока. Были найдены волчаночные клетки.                                                                                                                                           

Больная стала получать 60 мг преднизолона в комплексе с сердечно-сосудистыми и десенсибилизирующими средствами. В результате лечения общее состояние больнойулучшилось: прекратились боли в суставах, исчезли отеки на лице, однако изменения со стороны мочи и РОЭ оставались стойкими. Постепенно снижая дозу, мы довели прием преднизолона до 10 мг в день. Больная во вполне удовлетворительном состоя­нии была выписана с рекомендацией принимать ежедневно 2 таблетки преднизолона и один раз в неделю одну таблетку гипотиазида.

У другой больной диссеминированная красная волчанка протекала под маской острого нефрита.

Ш., 18 лет, поступила 16/ХІІ 1964 г. с жалобами на пастозность лица, обеих кистей, отечность нижних конечностей. Заболевание началось остро 15/ІХ 1964 г., повысилась температура до 39,5°, появились очень сильные головные боли, затем присоединились отеки нижних конечностей, пастозность лица. Температура и отеки прошли в течение 3 дней без лечения. Головные боли держались 10 дней. Через месяц вновь появились отеки на лице и нижних конечностях, моча приобрела цвет «мясных помоев», температура повысилась до 38°. Больная была госпитализирована с диагно­зом: острый нефрит. В моче белок 1,65%о, свежие эритроциты, цилиндры. РОЭ 20— 40 мм/час. Остаточный азот при поступлении был равен 30 мг%, затем, постепенно нарастая, достиг 62 мг%. На фоне лечения (кальций, аскорбиновая кислота, пеницил­лин) у больной 20/ХІ 1964 г. на лице появилась яркая эритема в виде «бабочки», увеличились отеки, стали беспокоить боли в поясничной области. Так как проводимая терапия не давала эффекта, больная была направлена для лечения в клинику с диаг­нозом: острый нефрит; коллагеноз (?).

При поступлении на коже лица, щек, носа — эритема в виде «бабочки», отечность лица, поясницы, нижних конечностей и кистей рук; тоны сердца приглушены, короткий систолический шум на верхушке и в точке Боткина. АД 110/70. Печень и селезенка не пальпируются. Глазное дно: соски зрительных нервов бледно-розового цвета, границы их стушеваны, сосуды сетчатки расширенные, извитые; область желтого пятна и периферия сетчатки без особенностей. В моче белок от 1,98 до 9,9 % о, большое количество лейкоцитов, свежих эритроцитов, единичные зернистые цилиндры, позже появились восковидные цилиндры. В крови — единичные волчаночные клетки, розетки и большое количество аморфных, потерявших структуру ядер. Остаточный азот при поступлении был равен 93 мг%. Гипохромная анемия, лейкопения, нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов. Общий белок крови—4,1 г%, альбуминов — 37,8%, глобулинов — 26,2%, сиаловых кислот 0,273 ед. Несмотря на терапию, включающую преднизолон (40 мг), антианемические средства, комплекс витаминов, антибиотики, паранефральную блокаду, состояние больной продолжало ухудшаться, усилились боли в поясничной области, нарастали отеки, появился асцит, плеврит, перикардит. Оста­точный азот крови очень быстро стал нарастать и достиг 290 мг%, усилилась анемия. Развился лейкоцитоз, нейтрофилия. В моче белок 9,9 %; свежие эритроциты, цилиндры гиалиновые, зернистые, восковидные.

26/II 1965 г. при явлениях уремической комы больная скончалась. Клинический диагноз: диссеминированная красная волчанка, волчаночный нефрит с нефротическим компонентом, уремия, уремическая кома, плеврит, перикардит, анемия. Осложнения — сердечная недостаточность III ст. На секции диагноз подтвердился.

У следующей больной системной красной волчанкой вследствие многообразия клинических симптомов было особенно трудно установить диагноз.

И., 34 лет, поступила 27/I 1965 г. с жалобами на сильные боли в коленных и пле­чевых суставах и в меньшей степени — в суставах кистей и голеностопных, на общую резкую слабость, быструю утомляемость. Больна с июня 1964 г. Было повышение температуры, боли в суставах. Лечилась амбулаторно, наступило улучшение, хотя боли в суставах периодически обострялись.

8/ІХ 1964 г. после заболевания гриппом состояние резко ухудшилось, повысилась температура, появились сильные боли и припухлость суставов. Была госпитализиро­вана в клинику с диагнозом: ревматоидный полиартрит. В клинике получала 20 мг преднизолона, аспирин, бутадион. Температура нормализовалась, боли и припухлость суставов прошли, и больная была выписана. Однако через месяц вновь наступило ухудшение состояния, повысилась температура, возобновились резкие боли в суставах, нарастала слабость, сердцебиение.

Кожные покровы и слизистые бледны, шейные лимфоузлы увеличены до размера крупной фасоли, плотноваты и слегка болезненны при пальпации, суставы не изме­нены, но болезненны. Легкие без изменений. Тоны сердца чистые, пульс 80, ритмич­ный. АД 120/80, температура 37,8°. В стационаре больная получала 20 мг преднизо­лона, анальгин, витамины, антибиотики, однако состояние ее прогрессивно ухудшалось. Шейные лимфоузлы остались увеличенными и болезненными, температура колебалась в пределах 39,5—37,5°, снижение ее сопровождалось профузным потоотделением, нарастала слабость. Умеренная лейкопения с небольшим нейтрофилезом. РОЭ—до 50 мм/час.

20/II 1965 г. в крови больной было обнаружено большое количество волчаночных клеток. Назначение преднизолона (60 мг в сутки) привело к быстрой нормализации температуры (на 2-й день), улучшению общего состояния, уменьшению болей в суста­вах. У больной появился аппетит, исчезла слабость, уменьшились лимфоузлы. Постепенно снижая дозу преднизолона (по 1 табл, через 5—7 дней), мы остановились на 25 мг в сутки. У больной вновь поднялась температура, ухудшилось общее состояние, появились боли в суставах. Доза была повышена до 35 мг в сутки, состояние больной улучшилось, и 23/III 1965 г. она была выписана с рекомендацией принимать ежедневно 7 табл, преднизолона.

Больная до настоящего времени наблюдается нами амбулаторно. Она принимает по 4 табл, преднизолона. Состояние удовлетворительное, беспокоят боли в суставах иногда повышается температура до 37,3°.

Среди наблюдавшихся нами больных коллагенозом у 2 была выявлена склеро­дермия. Ее диагностика при наличии характерных изменений со стороны кожи не пред­ставляет трудностей. Однако часто это заболевание начинается с поражения суста­вов — от артралгий до выраженного деформирующего полиартрита, что приводит к диагностическим ошибкам.

Н., 34 лет, поступил 20/Х 1964 г. с жалобами на боли в суставах верхних и ниж­них конечностей, особенно в коленных и плечевых, периодическое повышение темпера­туры до 38°, чаще вечерами, головные боли. Движения в суставах настолько болез­ненны, что больной с большим трудом мог сделать несколько шагов с палочкой. Заболел в апреле 1963 г. Начались боли в плечевых суставах, повысилась темпера­тура, отмечалась общая слабость. Боли усилились, стали резкими, одновременно появилась отечность и покраснение лица с последующим мелким шелушением. Позже присоединились боли в коленных суставах. Больной лечился в течение 2 месяцев в районной больнице антиревматическими средствами без эффекта. Через неделю после выписки был направлен для стационарного лечения в городскую больницу, где нахо­дился 2 месяца с диагнозом: системная красная волчанка. Получал антиревматиче­скую терапию и преднизолон. Состояние улучшилось, боли в суставах уменьшились, эритема лица побледнела, и больной был выписан. Дома не лечился, состояние вновь ухудшилось, появились резкие боли в суставах, ограничение движения в них, по­краснение кожи лица с выраженным шелушением, головные боли. 24/Х 1964 г. Н. был госпитализирован в клинику. Последние 5 лет он работал на противочумной станции, имел дело с ядохимикатами, в основном с хлором. До начала заболевания часто под­вергался прививкам против чумы.

Состояние средней тяжести, положение в постели вынужденное, на спине. Изме­нение положения вызывает резкую боль в суставах, особенно коленных. Суставы кистей припухшие и деформированные, движения в них резко болезненны. В области внутренних поверхностей бедер, наружной поверхности нижней трети плеча и верхней трети предплечья отмечается резкое уплотнение кожи (плотность кости), эти участки более пигментированы. Легкие без изменения. Тоны сердца чистые. Пульс 106, АД 110/70. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненна. Умеренная гипо­хромная анемия, формула без изменений, РОЭ — 46 мм/час. Общий белок — 7,1 г%, альбумины — 46,2%, а₁ — 9,7%, а₂ — 9,7 %, ß — 14,3 %, у — 20,1 %, сиаловых кислот 288 ед. Калий крови — 17,4 мг %, формоловая проба слабо положительная. Хлориды крови — 533 мг%. В моче микроальбуминурия, единичные цилиндры. Остаточный азот в норме. Диагностирована склеродермия, биопсия кожи подтвердила диагноз. В кли­нике больной получал преднизолон (20 мг в сутки) в сочетании с 10% хлористым калием, антибиотики, поливитамины и железо. Состояние больного постепенно улуч­шилось, уменьшились боли в суставах, тугоподвижность их, инфильтраты стали мягче и сократились в размерах. Значительно реже беспокоили головные боли, гиперемия и шелушение кожи лица почти полностью исчезли.

Ч., 34 лет, поступила в клинику 1/ѴІІІ 1964 г. с диагнозом: инфекционный неспе­цифический полиартрит. Жалобы на боли в суставах, особенно плечевых, тазобедрен­ных, коленных, усиливающиеся при движении, на головные боли, колющие боли в области верхушки сердца, повышение температуры, резкую общую слабость. Заболела в марте 1964 г. через несколько дней после перенесенного гриппа и ангины. Вначале появились боли в мелких суставах, выраженная отечность их. Лечилась дома, после введения випрокутана появились отеки лица и нижних конечностей. Больная была госпитализирована в райбольницу. Получала антипирин, салицилаты, витамины, димедрол, однако боли в суставах, особенно нижних конечностей, продолжали беспо­коить больную, и она была направлена в клинику нервных болезней с диагнозом: коллагеноз с полиневротическим синдромом. После обследования диагноз коллагеноза был отвергнут. У больной диагностировали ревматоидный полиартрит и назначили лечение АКТГ по 40 ед. в сутки. Состояние ее стало улучшаться. Уменьшились боли и припухлость в суставах, увеличился объем движения в них. Для дальнейшего лечения больная была переведена в терапевтическую клинику.

Положение в постели вынужденное, на спине, поворачивается с трудом. Упитан­ность вполне удовлетворительная. Лимфоузлы не увеличены. Веки несколько пастозны, кожа чистая. Движения в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах ограни­чены, болезненны. Контуры суставов без видимых изменений. Легкие без изменений, тоны сердца приглушены. АД 130/90. Пульс 80, ритмичный, удовлетворительного на­полнения и напряжения. Печень и селезенка не увеличены.

3/ІІІ 1964 г Гем. —67,2%, Э. — 3 970 000, Л.-6150, э. —6%, п.-4%, с.-70%, л.-18%, м. — 2%, РОЭ —38 мм/час.

4/III 1964 г. Общий белок — 6,3 г %, альбумины — 36,2%, a₁—11,3%, а₂—14,3%, ß— 14,3%, Y — 23,9%, сиаловых кислот 380 ед. Формоловая проба слабо положитель­ная. Моча без изменений.

Больная получала преднизолон (20 мг в сутки), анальгин, массаж, делагил, бута­диен, KB-диатермию на сустав. Состояние постепенно стало улучшаться, уменьшились боли в суставах, объем движения в локтевых и коленных суставах увеличился. Однако через месяц после поступления в клинику на фоне проводимого лечения у больной на коже правой ладони, в подмышечных областях, на коже правой грудной железы появилась пѵзырьковая сыпь. Местами элементы сливались и содержали серозную жидкость. Больную беспокоил сильный зуд пораженной кожи, боли в мышцах ниж­них конечностей, что наводило на мысль о наличии у нее дерматомиозита.

В дальнейшем на боковых поверхностях бедер, на животе местами появились болезненные уплотнения кожи с истончением верхнего слоя ее. Была сделана биопсия уплотненного участка кожи правого бедра. Микроскопия свидетельствовала о наличии склеродермии. К получаемой ранее терапии было добавлено по 40 ед. АКТГ в сутки и инъекции лидазы. Состояние стало улучшаться, увеличился объем движений в верх­них и нижних конечностях, исчезла пузырьковая сыпь. Стали мягче участки уплот­нения. В первых числах декабря у больной появились боли в области левого тазо­бедренного сустава и левой паховой области. Образовалась флегмона, для вскрытия которой больная была переведена в хирургическое отделение. После заживления раны Ч. в удовлетворительном состоянии была выписана с рекомендацией принимать дли­тельно преднизолон по 2 табл, в день.

Из всех коллагеновых заболеваний дерматомиозит является наименее изученным, что, по-видимому, связано с генерализованным поражением кожи, характерным для данного заболевания. Яркость кожных проявлений уводит клинициста от правильной оценки жалоб больного и клинической картины заболеваний. Между тем заболевание, как правило, начинается с жалоб на выраженные боли в скелетных мышцах и резкую мышечную слабость. Больные не в состоянии ходить, поднять руку, умыться и т. д. Эти тяжелые поражения мышечной системы с резко выраженным синдромом обуслов­ливают часто неврологическую диагностику. Как сообщает Н. Г. Гусева, у всех наблю­даемых ею больных с острой формой дерматомиозита первичный диагноз был невро­логический. Высокая температура в сочетании с эритематозной сыпью дает иногда повод для диагностирования инфекционного заболевания.

О трудности диагностики дерматомиозита, особенно в начальных стадиях, свиде­тельствует следующее наблюдение.

X., 44 лет, поступил 5/Х 1964 г. с жалобами на боли в верхних и нижних конеч­ностях, слабость в них, боль при глотании и затрудненное прохождение твердой пищи по пищеводу, обильное выделение слюны. Больным себя считает с 2/ѴІІІ 1964 г., когда появились боли в области передней поверхности бедер, затем боли в мышцах голени, слабость, субфебрильная температура. На коже шеи, груди, спины, нижних и верхних конечностей возникли обширные эритематозные высыпания. Врач-терапевт, осмотрев больного, решил, что у него какое-то инфекционное заболевание. Больной был направлен в клинику инфекционных болезней, где находился с 29/VIII по 5/ІХ 1964 г. В клинике диагноз инфекционного заболевания был отвергнут. Больного осмотрел дерматолог, который поставил диагноз токсикодермии и перевел его в кли­нику кожных болезней. В результате лечения преднизолоном (от 20 до 60 мг в день), димедролом, поливитаминами, салицилатами, глюконатом кальция эритематозные пятна стали бледнее, однако боли в мышцах и мышечная слабость продолжали беспо­коить больного. Кроме того, стало трудно глотать, появилось обильное слюнотечение. Больной был консультирован терапевтом, который поставил диагноз дерматомиозита и предложил перевести больного в терапевтическую клинику.

На лице слабо выраженная эритема в виде «бабочки». На коже шеи с переходом на грудь, на спине и нижних конечностях эритематозные высыпания с цианотичным оттенком. На спине они имеют форму полос багрово-синеватого оттенка. В области левого коленного сустава сухие корочки. На слизистой рта поверхностные эрозии. При движении отмечается скованность всего тела. Лимфоузлы не пальпируются. Дыхание везикулярное, границы сердца в пределах нормы, тоны чистые, звучные, пульс 80. АД 130/90. Отмечается затрудненное глотание и усиленное слюнотечение. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Глазное дно — вены сетчатки слегка расширены. На ЭКГ нормальный синусовый ритм. Электрическая ось сердца не отклонена. Частично нарушена внутрипредсердная проводимость.

6/Х 1964 г. Гем— 72 ед. Э. — 3 820 000, Л.— 14 200, п. — 3%, с. —83%, л.—11%, м. — 3%. РОЭ — 13 мм/час. Сиаловых кислот 229 ед.

Общий белок — 7,4 г%, альбуминов — 32,2%, _f1— 11,0%, а₂—18,8%, ß—18,0%, у — 20,0%. А/Г — 0,5. Моча без патологических изменений.

В клинике больной получал преднизолон (60 мг) с постепенным снижением дозы по 1 табл, в 5—7 дней, поливитамины, гипотензивные средства, атропин, пенициллин.

За время пребывания в клинике кожные явления почти полностью прошли, умень­шилась мышечная слабость и скованность, однако затрудненное прохождение пищи по пищеводу, особенно твердой, усиленное слюнотечение продолжали беспокоить боль­ного, и поэтому 27/Х 1964 г. по просьбе родных он был направлен для дальнейшего лечения в Москву в клинику Е. М. Тареева, где диагноз дерматомиозита был под­твержден биопсией.

Литературные данные и наши наблюдения, свидетельствующие о трудности диагностики больших коллагенозов, заставляют нас рекомендовать шире знакомит врачей различных специальностей с диагностикой данных заболеваний с целью выра­ботки у них настороженности в отношении коллагенозов. В тех случаях, когда забо­левание протекает длительно, с повышением температуры, суставными и кожными проявлениями, стойко высокой РОЭ, изменением белковых фракций крови в сторону увеличения у-глобулинов, особенно необходимо подумать о той или иной форме кол- лагеноза.