Visceral lymphogranulomatosis with predominant liver damage

Abstract

Here are extracts from the case histories of two patients with lymphogranulomatosis with predominant liver damage.

Full Text

Приводим выписки из историй болезни двух больных лимфогрануломатозом с преимущественным поражением печени.

1. Т., 60 лет, заболела в конце мая 1964 г. Появилась лихорадка, ознобы, потли­вость, слабость. В июне лечилась в районной больнице по поводу «двухсторонней бронхопневмонии», выписана с улучшением. В июле повторно лечилась в районной больнице по поводу лихорадки, анорексии, ознобов, проливных потов, анемии, лейко­пении. 27/ѴІІ 1964 г. с подозрением на острый лейкоз поступила в терапевтическое отделение областной больницы.

Жалуется на резкую слабость, похудание, лихорадку, поты, жжение в языке. Состояние больной тяжелое, она с трудом ходит. Кожа бледна, с желтушным оттен­ком. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тахикардия, АД 105/50. Топы сердца приглушены. Ангулярный стоматит, сглаженность сосочков языка. Печень вы­ступает из-под реберной дуги по среднеключичной линии на 5 см, плотная, поверх­ность ее ровная. Селезенка не прощупывается, живот вздут. Гем— 36—40%, Э.— 1,7 млн., ц. п. 1,0. Тромбоцитов 23 000. Ретикулоцитов — 14%о, Л — 950. Билиру­бина 12,48 мг% по Бокальчуку. Реакция Ван-ден-Берга прямая, резко замедленная.

В миелограмме от 8/ѴІІІ 1964 г. отмечена крайняя бедность пунктата костномоз­говыми клетками (100 клеток из 7 мазков). Миелобласты—1%, промиелоциты —0,5%, миелоциты — 3%, метамиелоциты — 24%, палочкоядерные — 49%, сегментоядерные — 1%, миелоциты эозинофильные—1,5%, юные эозинофилы — 2%, эозинофилы —1%, лимфоциты — 4%, ретикулярные клетки — 1%, плазматические клетки — 2%, эритро­бласты базофильные — 0,5%, эритробласты полихроматофильные — 5%, эритробласты оксифильные — 4,5%.

В стационаре было 4 приступа лихорадки с повышением температуры выше 40 лихорадочное состояние каждый раз продолжалось более недели. Во время лихорадки значительно увеличивалась в размерах печень, достигая уровня пупка, усиливалась желтушность кожных покровов. В брюшной полости определялось небольшое количе­ство асцитической жидкости. С 17/ІХ 1964 г. состояние все более ухудшалось, и 17/Х 1964 г. (на 82-й день после поступления) больная погибла при явлениях резкой интоксикации на почве печеночной недостаточности и апластического состояния кро­ветворения.

Клинический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма) с преимущест­венным поражением печени; миелотоксическая панцитопения; механическая желтуха, билиарный цирроз печени; миокардиодистрофия.

Патологоанатомический диагноз: лимфогрануломатоз, висцеральная форма с лока­лизацией процесса в ткани печени; механическая желтуха, билиарный цирроз печени; дистрофия сердца, почек; варикозное расширение вен в нижней трети и язвы в области верхней трети пищевода.

2. Д., 33 лет, заболела в апреле 1963 г., когда заметила увеличение лимфатиче­ских узлов в левой подмышечной области. Общее состояние было вполне удовлетво­рительным. В течение нескольких месяцев ее лечили по поводу туберкулезного лимфа­денита, однако железы увеличивались в размерах, стали болезненными. В октябре 1963 г. после гистологического исследования экстирпированного лимфатического узла был поставлен диагноз: лимфогрануломатоз. С конца 1963 г. до октября 1964 г. 4 раза лечилась в областном онкологическом диспансере. Рентгенотерапия и химиотерапия давали кратковременные ремиссии.

26/ІХ 1964 г. Д. поступила в терапевтическое отделение.

Больная истощена, температура 39,4°. Гиперемия лица. Кожный зуд. Желтушная окраска кожи и склер. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Сухой ка­шель, ослабленное дыхание в нижних отделах легких. Пульс 108. Печень выступает из- пед реберной дуги на 5 см, очень плотная; глубоко в левом подреберье пальпируется селезенка. Гем— 8,3 г%, Э.— 2,5 млн. Тромбоцитов 75 000. Л.— 2,5—1,7—1,3 тыс., с резким сдвигом нейтрофилов влево, лимфопения, РОЭ 42—56 мм/час. В миелограм­ме — сдвиг в сторону увеличения палочкоядерных, юных, миелоцитов; эозинофилия, мегакариоцитопения. Билирубина по Бокальчуку 12,48 мг %, реакция прямая, замед­ленная. После 9-дневного безлихорадочного состояния с 15/Х 1964 г. вновь появилась лихорадка, поты, потеря аппетита, на коже живота выступила геморрагического харак­тера сыпь, в брюшной полости стала определяться свободная жидкость, нарастала желтуха, появились отеки на ногах, и 26/Х больная умерла при явлениях резкой ин­токсикации, нарастающей печеночной недостаточности (желтуха, адинамия, геморра­гический синдром).

Клинический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма), хроническая печеночная недостаточность; кахексия.

Патологоанатомический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма) с пре­имущественным поражением лимфоузлов печени и селезенки; истощение, желтуха, дистрофия паренхиматозных органов; гидроперикард.