Висцеральный лимфогрануломатоз с преимущественным поражением печени

Аннотация

Приводим выписки из историй болезни двух больных лимфогрануломатозом с преимущественным поражением печени.

Полный текст

1. Т., 60 лет, заболела в конце мая 1964 г. Появилась лихорадка, ознобы, потли­вость, слабость. В июне лечилась в районной больнице по поводу «двухсторонней бронхопневмонии», выписана с улучшением. В июле повторно лечилась в районной больнице по поводу лихорадки, анорексии, ознобов, проливных потов, анемии, лейко­пении. 27/ѴІІ 1964 г. с подозрением на острый лейкоз поступила в терапевтическое отделение областной больницы.

Жалуется на резкую слабость, похудание, лихорадку, поты, жжение в языке. Состояние больной тяжелое, она с трудом ходит. Кожа бледна, с желтушным оттен­ком. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тахикардия, АД 105/50. Топы сердца приглушены. Ангулярный стоматит, сглаженность сосочков языка. Печень вы­ступает из-под реберной дуги по среднеключичной линии на 5 см, плотная, поверх­ность ее ровная. Селезенка не прощупывается, живот вздут. Гем— 36—40%, Э.— 1,7 млн., ц. п. 1,0. Тромбоцитов 23 000. Ретикулоцитов — 14%о, Л — 950. Билиру­бина 12,48 мг% по Бокальчуку. Реакция Ван-ден-Берга прямая, резко замедленная.

В миелограмме от 8/ѴІІІ 1964 г. отмечена крайняя бедность пунктата костномоз­говыми клетками (100 клеток из 7 мазков). Миелобласты—1%, промиелоциты —0,5%, миелоциты — 3%, метамиелоциты — 24%, палочкоядерные — 49%, сегментоядерные — 1%, миелоциты эозинофильные—1,5%, юные эозинофилы — 2%, эозинофилы —1%, лимфоциты — 4%, ретикулярные клетки — 1%, плазматические клетки — 2%, эритро­бласты базофильные — 0,5%, эритробласты полихроматофильные — 5%, эритробласты оксифильные — 4,5%.

В стационаре было 4 приступа лихорадки с повышением температуры выше 40 лихорадочное состояние каждый раз продолжалось более недели. Во время лихорадки значительно увеличивалась в размерах печень, достигая уровня пупка, усиливалась желтушность кожных покровов. В брюшной полости определялось небольшое количе­ство асцитической жидкости. С 17/ІХ 1964 г. состояние все более ухудшалось, и 17/Х 1964 г. (на 82-й день после поступления) больная погибла при явлениях резкой интоксикации на почве печеночной недостаточности и апластического состояния кро­ветворения.

Клинический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма) с преимущест­венным поражением печени; миелотоксическая панцитопения; механическая желтуха, билиарный цирроз печени; миокардиодистрофия.

Патологоанатомический диагноз: лимфогрануломатоз, висцеральная форма с лока­лизацией процесса в ткани печени; механическая желтуха, билиарный цирроз печени; дистрофия сердца, почек; варикозное расширение вен в нижней трети и язвы в области верхней трети пищевода.

2. Д., 33 лет, заболела в апреле 1963 г., когда заметила увеличение лимфатиче­ских узлов в левой подмышечной области. Общее состояние было вполне удовлетво­рительным. В течение нескольких месяцев ее лечили по поводу туберкулезного лимфа­денита, однако железы увеличивались в размерах, стали болезненными. В октябре 1963 г. после гистологического исследования экстирпированного лимфатического узла был поставлен диагноз: лимфогрануломатоз. С конца 1963 г. до октября 1964 г. 4 раза лечилась в областном онкологическом диспансере. Рентгенотерапия и химиотерапия давали кратковременные ремиссии.

26/ІХ 1964 г. Д. поступила в терапевтическое отделение.

Больная истощена, температура 39,4°. Гиперемия лица. Кожный зуд. Желтушная окраска кожи и склер. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Сухой ка­шель, ослабленное дыхание в нижних отделах легких. Пульс 108. Печень выступает из- пед реберной дуги на 5 см, очень плотная; глубоко в левом подреберье пальпируется селезенка. Гем— 8,3 г%, Э.— 2,5 млн. Тромбоцитов 75 000. Л.— 2,5—1,7—1,3 тыс., с резким сдвигом нейтрофилов влево, лимфопения, РОЭ 42—56 мм/час. В миелограм­ме — сдвиг в сторону увеличения палочкоядерных, юных, миелоцитов; эозинофилия, мегакариоцитопения. Билирубина по Бокальчуку 12,48 мг %, реакция прямая, замед­ленная. После 9-дневного безлихорадочного состояния с 15/Х 1964 г. вновь появилась лихорадка, поты, потеря аппетита, на коже живота выступила геморрагического харак­тера сыпь, в брюшной полости стала определяться свободная жидкость, нарастала желтуха, появились отеки на ногах, и 26/Х больная умерла при явлениях резкой ин­токсикации, нарастающей печеночной недостаточности (желтуха, адинамия, геморра­гический синдром).

Клинический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма), хроническая печеночная недостаточность; кахексия.

Патологоанатомический диагноз: лимфогрануломатоз (висцеральная форма) с пре­имущественным поражением лимфоузлов печени и селезенки; истощение, желтуха, дистрофия паренхиматозных органов; гидроперикард.