Случай прижизненной диагностики идиопатической гипертрофии миокарда

Аннотация

Диагностика идиопатической гипертрофии миокарда представляет значительные трудности. Отдельные авторы рассматривают эту патологию как исход особого тяжелого воспалительного процесса в миокарде, протекающего по типу идиопатического миокардита Абрамова — Фидлера.

Полный текст

Клинически идиопатическая гипертрофия миокарда отличается подострым или хроническим течением, значительной кардиомегалией, различными нарушениями ритма, проводимости и летальным исходом на 4—8-м году болезни от тромбоэмболических осложнений или прогрессирующей сердечной недостаточности. Особенностью ее является рефрактерность к кардиотонической и диуретической терапии.

Приводим одно наблюдение.

X., 52 лет, поступила в крайне тяжелом состоянии, с выраженной одышкой в покое. Больна около 5 лет. В первый год болезни беспокоили колющие боли в области сердца. Через год появилась одышка, зарегистрирована мерцательная аритмия. На 4-м году заболевания стали возникать отёки, развился асцит. X. неоднократно госпитализировалась в стационары города с различными диагнозами: атеросклеротический кардиосклероз, ревматизм с непрерывно рецидивирующим течением, сочетанный митральный порок сердца, постмиокардитический кардиосклероз, диффузный миокардит,, рак печени (10 лет назад перенесла экстирпацию матки по поводу рака шейки).

Лечение кардиотоническими средствами и диуретиками эффекта це дало, что заставляло более 10 раз проводить парацентез.

При поступлении больной обращали на себя внимание кахексия, вынужденное положение (сидя), цианоз губ. Пульс 90—120 в 1 мин, мерцательная аритмия. Число дыханий — 36 в 1 мин. Границы сердца: правая — на 4 см от правого края грудины, верхняя — на уровне II ребра, левая — по средней подмышечной линии в 6-м межреберье. Тоны сердца глухие, грубый систолический шум над всей проекцией сердца. АД 90/50 мм рт. ст. Над легкими справа определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания в нижнебоковых отделах за счет гидроторакса. Живот резко увеличен в объеме, асцит. Печень плотная, выступает на 12 см из-под края реберной дуги. Селезенка не увеличена. На ногах плотные большие отеки.

Анализ крови: Эр. 3,87 * 10¹² в 1 л, НЬ 1,86 ммоль/л, Л. 6 * 10⁹ в 1 л, б.— 1%^ э. — 1%, с. — 78%, лимф. — 9%, мон.— 11%, СОЭ—12 мм/ч. С-РБ (1), сиаловыекислоты — 320 ед., глобулины — 50%: «1 + а₂—16%; |3—12%; у — 22%.

Анализ мочи: плотность 1,025, белок — О,39°/оо, Л.— 18—20, эр. — 10—14, гиалиновые цилиндры 0—2 в поле зрения.

ЭКГ выявила нормосистолическую форму мерцания предсердий с политопными желудочковыми экстрасистолами.

Проводимая терапия (ионостабилизирующий раствор хлористого калия, строфантин, плазма, натрия гидрокарбонат внутривенно, 4,0 лазикса внутривенно, верошпирон 8 табл, в день, панангин внутривенно, унитиол) оказалась безуспешной. На 6-й день пребывания в стационаре при явлениях нарастающей сердечной недостаточности больная умерла.

Данные аутопсии: сердце круглой формы, масса его — 750 г. Правое предсердиерастянуто огромными сгустками. Правый желудочек мягче левого. На эпикарде несколько довольно крупных белых пятен омозолелостей, в левом предсердии крупный рыхлый сгусток крови. Клапаны построены правильно. 3-створчатый клапан тонкий, атриовентрикулярное отверстие растянуто до 13 см, хордальные нити короткие, прикреплены к гипертрофированным сосочковым мышцам. Трабекулярные мышцы оченьгипертрофированы. На пристеночном эндокарде обоих желудочков — поверхностные белые пятна. Мышца сердца мягковатая, тускло розовая, сухая, на задней стенке два небольших плотных белых рубца. Толщина левого желудочка 2 см, правого — 0,7 см. Печень плотная, крупнозернистая, масса ее— 1900 г. Результаты гистологического исследования (проф. Бирюков М. Л.): резкая гипертрофия, пролиферация клеток межуточной ткани с развитием миофиброза. Очаговое утолщение эндокарда.

В нашем наблюдении прижизненная диагностика идиопатической гипертрофии^ миокарда была основана на отсутствии анамнестических указаний на перенесенный ревмокардит, инфаркт миокарда, наличие значительной кардиомегалии и прогрессирующей сердечной недостаточности, торпидной к проводимой диуретической и кардиотонической терапии.