Tumor of the third ventricle with syndrome of early sexual and physical development

Abstract

According to the Leningrad Neurosurgical Institute. A. L. Polenova, tumors of the third ventricle account for 1.5% of all brain tumors.

Full Text

По данным Ленинградского нейрохирургического института им. А. Л. Поленова, опухоли III желудочка составляют 1,5% всех опухолей головного мозга. В клиниче­ской картине наиболее характерными являются гипертензионно-гидроцефальный синд­ром с интермиттирующими приступами головных болей и эндокринно-обменные нарушения. Синдром раннего полового и физического развития при опухолях этой лока­лизации встречается редко и может послужить причиной диагностических ошибок.

Приводим наше наблюдение.

Ч., 10 лет, получил травму головы, протекавшую без потери сознания. Через не­сколько дней в лобной области появились боли периодического характера. С этого же времени усилился аппетит, ребенок стал прибавлять в весе, у него начал грубеть голос. В дальнейшем родители обратили внимание, что у мальчика значительно уве­личился в размерах половой член. Головные боли усилились, появилась периодическая рвота и сонливость. Обратились к невропатологу. Было назначено внутривенное вли­вание глюкозы. Головные боли вскоре уменьшились, рвота прекратилась. Однако через 1,5 месяца после травмы состояние больного вновь резко ухудшилось: появились сильные головные боли и частая рвота. Через несколько дней присоединилось двоение в глазах и косоглазие левого глаза.

Сонливость. Анизокория: s>d. Реакция зрачков на свет живая. При конвергенции правый глаз отходит кнаружи. Легкое наружное косоглазие правого глаза. Паралич взора вверх. Симптом «кукольных глаз». На глазном дне застойные соски зрительных нервов. Болезненность в верхних точках выхода тройничного нерва. Асимметрии лица нет. Язык по средней линии. В позе Ромберга шатание. Походка с открытыми гла­зами шаткая. Пальценосовая проба нарушена с обеих сторон. Рефлексы с брюшной стенки —s<d. Подошвенные рефлексы — s<d. Рефлексы с рук и ног — s>d.

Общий вид 15—16-летнего подростка. Подкожный жировой слой развит хорошо. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено. Голос грубый, небольшое оволосение на лобке. Половой член как у взрослого мужчины.

Краниограмма. Резко выраженные пальцевидные вдавления, расхождение швов между костями черепа. Участок обызвествления 0,3х0,3 см в проекции шишковидной железы.

Клинический диагноз: опухоль головного мозга, вероятнее всего пинеалома.

Через 3,5 месяца после травмы больной умер.

Секция. Свободно смещаемая вентрикулярная опухоль III желудочка, исходя­щая из сосудистого сплетения, серо-красного цвета, бугристая, 3х4,5х1,5 см, закры­вает вход в сильвиев водопровод. Расширение боковых и III желудочков. Отек голов­ного мозга.

Возникновение синдрома раннего полового и физического развития следует объяснить вторичным повреждением гипоталамического центра гонадотропной сек­реции.