Опухоль III желудочка с синдромом раннего полового и физического развития

Аннотация

По данным Ленинградского нейрохирургического института им. А. Л. Поленова, опухоли III желудочка составляют 1,5% всех опухолей головного мозга.

Полный текст

По данным Ленинградского нейрохирургического института им. А. Л. Поленова, опухоли III желудочка составляют 1,5% всех опухолей головного мозга. В клиниче­ской картине наиболее характерными являются гипертензионно-гидроцефальный синд­ром с интермиттирующими приступами головных болей и эндокринно-обменные нарушения. Синдром раннего полового и физического развития при опухолях этой лока­лизации встречается редко и может послужить причиной диагностических ошибок.

Приводим наше наблюдение.

Ч., 10 лет, получил травму головы, протекавшую без потери сознания. Через не­сколько дней в лобной области появились боли периодического характера. С этого же времени усилился аппетит, ребенок стал прибавлять в весе, у него начал грубеть голос. В дальнейшем родители обратили внимание, что у мальчика значительно уве­личился в размерах половой член. Головные боли усилились, появилась периодическая рвота и сонливость. Обратились к невропатологу. Было назначено внутривенное вли­вание глюкозы. Головные боли вскоре уменьшились, рвота прекратилась. Однако через 1,5 месяца после травмы состояние больного вновь резко ухудшилось: появились сильные головные боли и частая рвота. Через несколько дней присоединилось двоение в глазах и косоглазие левого глаза.

Сонливость. Анизокория: s>d. Реакция зрачков на свет живая. При конвергенции правый глаз отходит кнаружи. Легкое наружное косоглазие правого глаза. Паралич взора вверх. Симптом «кукольных глаз». На глазном дне застойные соски зрительных нервов. Болезненность в верхних точках выхода тройничного нерва. Асимметрии лица нет. Язык по средней линии. В позе Ромберга шатание. Походка с открытыми гла­зами шаткая. Пальценосовая проба нарушена с обеих сторон. Рефлексы с брюшной стенки —s<d. Подошвенные рефлексы — s<d. Рефлексы с рук и ног — s>d.

Общий вид 15—16-летнего подростка. Подкожный жировой слой развит хорошо. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено. Голос грубый, небольшое оволосение на лобке. Половой член как у взрослого мужчины.

Краниограмма. Резко выраженные пальцевидные вдавления, расхождение швов между костями черепа. Участок обызвествления 0,3х0,3 см в проекции шишковидной железы.

Клинический диагноз: опухоль головного мозга, вероятнее всего пинеалома.

Через 3,5 месяца после травмы больной умер.

Секция. Свободно смещаемая вентрикулярная опухоль III желудочка, исходя­щая из сосудистого сплетения, серо-красного цвета, бугристая, 3х4,5х1,5 см, закры­вает вход в сильвиев водопровод. Расширение боковых и III желудочков. Отек голов­ного мозга.

Возникновение синдрома раннего полового и физического развития следует объяснить вторичным повреждением гипоталамического центра гонадотропной сек­реции.