Stevens-Johnson syndrome

Abstract

The disease was first described by American pediatricians Stevens and Johnson in 1922. In the domestic literature known to us, this syndrome is described only by individual authors (A.A. Kalamkaryan, 1959; V.E.Suvorov, 1960; G.V. Khorava and H.M. Kurmazaya, 1963).

Full Text

Заболевание впервые описано американскими педиатрами Стивенсом и Джон­соном в 1922 г. В известной нам отечественной литературе этот синдром описан только отдельными авторами (А. А. Каламкарян, 1959; В. Е. Суворов, 1960; Г. В. Хорава и H. М. Курмазая, 1963).

Синдром Стивенс — Джонсона клинически характеризуется бурным началом с высокой температурой, тяжелой интоксикацией и сопровождается поражением орга­нов дыхания и пищеварения. Доминирующими в клинической картине являются одно­временные поражения кожи, слизистых глаз, полости рта, носоглотки и половых орга­нов. Многие авторы (В. М. Жданов, А. М. Кричевский, А. К. Шубладзе, Л. Н. Машкиллейсон и др.) рассматривают этот синдром как тяжелую форму буллезной много­формной эритемы со своеобразным течением.

В 1962—1963 гг. мы наблюдали 2 таких больных.

1.Ф., 30 лет, был доставлен из районной больницы на 8-й день болезни. Заболел остро. Температура повысилась до 39°. Появилась отечность и гиперемия кожи лица, отек губ, гиперемия склер и отек век. На коже поясничной области — папулезная сыпь. На следующий день она распространилась на верхние конечности, на грудь и спину. Затем в центре сыпных элементов появились везикулы. Состояние больного прогрессивно ухудшалось: беспокоило чувство жжения во рту, слюнотечение, боли ко ходу пищевода при глотании, боли при мочеиспускании, резь в глазах и слезоте­чение. Через 4—5 дней сыпь распространилась на все туловище, нижние конечности и половые органы.

При поступлении состояние больного тяжелое. Жалуется на боль и ломоту во всем теле, слабость, обильное гноетечение из обоих глаз, слюнотечение, боль в горле при глотании, болезненность при мочеиспускании. Температура 39,4°Кожа лица и уш­ных раковин резко гиперемирована, отечна и покрыта кровянисто-гнойными корочками разной формы и величины. Губы отечны и покрыты кровянисто-гнойными корками. Верхние и нижние веки обоих глаз отечны, с эрозиями; конъюнктива гиперемирована, покрыта гнойным налетом. Сосуды слизистой склер инъецированы. Глазная щель су­жена, обильное гноетечение. На слизистой рта, зева, щек, языка — обширные изъяз­вления, затрудняющие открывание рта и даже глотание слюны. На коже шеи, туло­вища и конечностей обильная диссеминированная полиморфная сыпь (сине-багровые пятна, папулы, дряблые пузыри размером от чечевицы до гусиного яйца, наполнен­ные серозно-кровянистой жидкостью), обширные эрозированные участки, особенно на спине. Кожа перианальной области и половых органов гиперемирована, с эрозиями и кровянисто-гнойными корочками. Со стороны органов грудной клетки и брюшной полости изменений не отмечено.

Нормоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. РОЭ 41 мм/час.

При проведении внутрикожной биопробы на морских свинках получены пузыри. Природу вируса, вызвавшего заболевание, определить не удалось. Из содержимого пузырей выделен гемолитический стафилококк, нечувствительный к антибиотикам.

Назначено смазывание кожи 1% раствором бриллиантовой зелени, окситетрацик­линовой мазью, полоскание рта 2% раствором соды и слабым теплым раствором мар­ганцевокислого калия, туалет глаз физиологическим раствором, закапывание раствора пенициллина (1:10 000) и 30% раствора альбуцида. Внутрь больной получал тетра­циклин, комплекс витаминов, сердечно-сосудистые и десенсибилизирующие средства. На высоте интоксикации кратковременно вводился преднизолон,

Температура с 12-го до 29-го дня болезни держалась на субфебрильных цифрах. Пораженные участки кожи и слизистых к моменту выписки, на 55-й день болезни, почти полностью очистились и заэпителизировались.

2.В., 15 лет, поступила на 7-й день болезни с диагнозом: тяжелая форма кори. В первые дни болезни отмечала чувство жжения во рту и боль в горле; на 5-й день состояние ухудшилось, температура повысилась до 40°, появились конъюнктивит, светобоязнь и одновременно папулезная сыпь на лице, туловище и конечностях.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 39,4°. Обильное гное­течение из глаз, светобоязнь, боль в горле при глотании, чувство жжения в области половых губ, боль при мочеиспускании. На лице, туловище и конечностях обильные полиморфные высыпания (папулы, местами пятна темно-багрового цвета, везикулы и пузыри). На коже туловища множество кровянисто-гнойных корочек. Кожа в пери­анальной области гиперемирована. Веки обоих глаз отечны, глазная щель сужена; конъюнктива гиперемирована с обильным гнойным отделяемым. На конъюнктиве нижнего века правого глаза везикулы. Сосуды слизистой склер инъецированы. Губы отечны, на слизистой щек, мягкого неба, язычка, дужек — мелкие везикулы с мутноватым содержимым. Слизистая половых губ отечна, гиперемирована, местами эрозирована.

Умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Проводилась терапия, аналогичная вышеизложенной.

Температура снизилась на 10-й день болезни, кожа очистилась к 29-му дню, а слизистые позднее. Больная выписана в хорошем состоянии на 37-й день болезни.