Синдром Стивенс — Джонсона

Аннотация

Заболевание впервые описано американскими педиатрами Стивенсом и Джон­соном в 1922 г. В известной нам отечественной литературе этот синдром описан только отдельными авторами (А. А. Каламкарян, 1959; В. Е. Суворов, 1960; Г. В. Хорава и H. М. Курмазая, 1963).

Полный текст

Синдром Стивенс — Джонсона клинически характеризуется бурным началом с высокой температурой, тяжелой интоксикацией и сопровождается поражением орга­нов дыхания и пищеварения. Доминирующими в клинической картине являются одно­временные поражения кожи, слизистых глаз, полости рта, носоглотки и половых орга­нов. Многие авторы (В. М. Жданов, А. М. Кричевский, А. К. Шубладзе, Л. Н. Машкиллейсон и др.) рассматривают этот синдром как тяжелую форму буллезной много­формной эритемы со своеобразным течением.

В 1962—1963 гг. мы наблюдали 2 таких больных.

1.Ф., 30 лет, был доставлен из районной больницы на 8-й день болезни. Заболел остро. Температура повысилась до 39°. Появилась отечность и гиперемия кожи лица, отек губ, гиперемия склер и отек век. На коже поясничной области — папулезная сыпь. На следующий день она распространилась на верхние конечности, на грудь и спину. Затем в центре сыпных элементов появились везикулы. Состояние больного прогрессивно ухудшалось: беспокоило чувство жжения во рту, слюнотечение, боли ко ходу пищевода при глотании, боли при мочеиспускании, резь в глазах и слезоте­чение. Через 4—5 дней сыпь распространилась на все туловище, нижние конечности и половые органы.

При поступлении состояние больного тяжелое. Жалуется на боль и ломоту во всем теле, слабость, обильное гноетечение из обоих глаз, слюнотечение, боль в горле при глотании, болезненность при мочеиспускании. Температура 39,4°Кожа лица и уш­ных раковин резко гиперемирована, отечна и покрыта кровянисто-гнойными корочками разной формы и величины. Губы отечны и покрыты кровянисто-гнойными корками. Верхние и нижние веки обоих глаз отечны, с эрозиями; конъюнктива гиперемирована, покрыта гнойным налетом. Сосуды слизистой склер инъецированы. Глазная щель су­жена, обильное гноетечение. На слизистой рта, зева, щек, языка — обширные изъяз­вления, затрудняющие открывание рта и даже глотание слюны. На коже шеи, туло­вища и конечностей обильная диссеминированная полиморфная сыпь (сине-багровые пятна, папулы, дряблые пузыри размером от чечевицы до гусиного яйца, наполнен­ные серозно-кровянистой жидкостью), обширные эрозированные участки, особенно на спине. Кожа перианальной области и половых органов гиперемирована, с эрозиями и кровянисто-гнойными корочками. Со стороны органов грудной клетки и брюшной полости изменений не отмечено.

Нормоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. РОЭ 41 мм/час.

При проведении внутрикожной биопробы на морских свинках получены пузыри. Природу вируса, вызвавшего заболевание, определить не удалось. Из содержимого пузырей выделен гемолитический стафилококк, нечувствительный к антибиотикам.

Назначено смазывание кожи 1% раствором бриллиантовой зелени, окситетрацик­линовой мазью, полоскание рта 2% раствором соды и слабым теплым раствором мар­ганцевокислого калия, туалет глаз физиологическим раствором, закапывание раствора пенициллина (1:10 000) и 30% раствора альбуцида. Внутрь больной получал тетра­циклин, комплекс витаминов, сердечно-сосудистые и десенсибилизирующие средства. На высоте интоксикации кратковременно вводился преднизолон,

Температура с 12-го до 29-го дня болезни держалась на субфебрильных цифрах. Пораженные участки кожи и слизистых к моменту выписки, на 55-й день болезни, почти полностью очистились и заэпителизировались.

2.В., 15 лет, поступила на 7-й день болезни с диагнозом: тяжелая форма кори. В первые дни болезни отмечала чувство жжения во рту и боль в горле; на 5-й день состояние ухудшилось, температура повысилась до 40°, появились конъюнктивит, светобоязнь и одновременно папулезная сыпь на лице, туловище и конечностях.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 39,4°. Обильное гное­течение из глаз, светобоязнь, боль в горле при глотании, чувство жжения в области половых губ, боль при мочеиспускании. На лице, туловище и конечностях обильные полиморфные высыпания (папулы, местами пятна темно-багрового цвета, везикулы и пузыри). На коже туловища множество кровянисто-гнойных корочек. Кожа в пери­анальной области гиперемирована. Веки обоих глаз отечны, глазная щель сужена; конъюнктива гиперемирована с обильным гнойным отделяемым. На конъюнктиве нижнего века правого глаза везикулы. Сосуды слизистой склер инъецированы. Губы отечны, на слизистой щек, мягкого неба, язычка, дужек — мелкие везикулы с мутноватым содержимым. Слизистая половых губ отечна, гиперемирована, местами эрозирована.

Умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Проводилась терапия, аналогичная вышеизложенной.

Температура снизилась на 10-й день болезни, кожа очистилась к 29-му дню, а слизистые позднее. Больная выписана в хорошем состоянии на 37-й день болезни.