About periodic illness

Abstract

Riemann in 1948, on the basis of observations of patients in Syria, isolated the disease, which he gave the name "periodic illness".

Full Text

Riemann в 1948 г. на основании наблюдений над больными в Сирии выделил заболевание, которому дал название «периодическая болезнь».

В дальнейшем Cattan, Mamou наблюдали это заболевание в Африке на побе­режье Средиземного моря. Распространение заболевания по побережью Средиземного моря наводило на мысль о краевой патологии. Эти авторы, а также В. В. Агаджа­нян, В А. Аствацатрян и Л. А. Махонова, И. В. Тихомиров и др. отметили наслед­ственный или семейный характер этого заболевания. Однако другие авторы (А. М. Сарванов; А. Т. Симонян и А. А. Айвозян; Ф. С. Ягубян) не смогли это подтвердить.

В настоящее время имеется целый ряд работ из разных стран, в которых описа­но заболевание, именуемое периодической болезнью.

Периодическая болезнь описывается под разными названиями: средиземномор­ская семейная лихорадка, доброкачественный пароксизмальный перитонит, серозный перикардит, периодическая абдоминальгия; семейный возвратный полисерозит, эпаналепсия (от греческого слова ераnаlер — повторный, нескончаемый).

Периодическая болезнь, по мнению А. М. Сарванова, это заболевание неизвест­ной этиологии, повторяющееся через более или менее регулярные интервалы; она про­должается годами, не поддается обычному терапевтическому воздействию и вне приступа не влияет на общее состояние больного.

В. В. Агаджанян, а также А. М. Сарванов выделяют целый ряд синдромов при этом заболевании. По В. В. Агаджаняну различаются: артралгический, абдоминаль­ный, лихорадочный, торакальный, сердечно-сосудистый, почечный, легочный, кожный, судорожный, эпилептиформный, люмбальный, невралгический (с поражением перифе­рических нервов) синдромы; при этом наблюдаются периодический паралич, мигрень,, стоматиты, носовые кровотечения, сиалорея.

Эти синдромы встречаются в разных комбинациях. Чаще всего периодическая болезнь проявляется полиартралгией, абдоминальгией, лихорадкой с ознобом и лейко­цитозом во время приступа; другие же симптомы встречаются значительно реже.

Таким образом, почти у всех больных периодической болезнью наблюдаются раз­ной интенсивности, большей частью очень выраженные, боли в животе, которые обыч­но начинаются в одном и том же месте и быстро распространяются по всему животу. Боли бывают настолько сильными, что остальные симптомы и ощущения больных от­ходят на второй план, больные о них вспоминают лишь при тщательном опросе. Температура поднимается до 40° и выше, иногда с ознобом.

Возникающие в животе боли трудно отдифференцировать от болей при «остром животе» (аппендиците, остром холецистите, перфорации желудка и т. д.), тем более, что абдоминальгия часто сопровождается при периодической болезни напряжением мышц живота, положительным симптомом Щеткина — Блюмберга и нарастанием нейтрофильного лейкоцитоза. Приступы болей продолжаются от 12 до 72 часов, за­канчиваются восстановлением трудоспособности до нового приступа. Боли во время приступа не снимаются противоспастическими средствами; наркотики приглушают, но не устраняют их. Почти все больные, страдавшие периодической болезнью, подверга­лись в один из приступов оперативному вмешательству, во время которого чаще все­го удаляется аппендикс, но приступы болей после этого не прекращаются. Если боли возникали вскоре после оперативного вмешательства, иногда предпринимались повтор­ные оперативные вмешательства, которые приводили уже к спаечной болезни. Только тщательно собранный анамнез помогает правильно поставить диагноз.

Для иллюстрации приводим выписки из историй болезни наблюдавшихся нами больных.

1.Н., 18 лет, поступила 28/I 1964 г. с жалобами на очень интенсивные боли в правом подреберье. Наркотики, введенные врачом скорой помощи, только несколько притупили их. Был озноб, высокая температура и боли в суставах без изменения их формы и функции.

Приступы болей в животе появились у больной с 6-летнего возраста. Неоднократ­но лежала в стационарах, выписывалась без заметного улучшения. Во время одного из приступов в 1957 г. был удален червеобразный отросток. После операции боли в животе не прекратились, носили приступообразный характер.

Больная была помещена в терапевтическое отделение, где до 19/II чувствовала себя удовлетворительно. Уже намечалась ее выписка из больницы, когда внезапно появи­лись резкие боли в левой половине живота, быстро распространившиеся по всему животу, головная боль, озноб. Температура поднялась до 39,3°.

Язык обложен, влажен. Живот не вздут, но резко болезнен, особенно в нижней части. Появился вначале местный симптом Щеткина — Блюмберга, затем он стал раз­литым, прикосновение одеяла вызывало боли в животе. В это же время были боли в суставах, на которые больная особого внимания не обращала, так как они перекрыва­лись болями в животе.

Состояние прогрессивно ухудшалось, нарастали симптомы раздражения брюшины. Количество лейкоцитов достигло 23 900 с нейтрофилезом. При рентгеновском обсле­довании симптомов непроходимости выявлено не было. Появились боли в пояснице. Моча была нормальной.

На следующий день состояние значительно улучшилось. К концу вторых суток полностью ликвидировались боли в животе, температура стала нормальной, количе­ство лейкоцитов сначала уменьшилось, затем совсем нормализовалось, наступило «выздоровление». При подробном опросе больной выявлено, что ранее наблюдавшиеся приступая болей носили такой же характер и заканчивались выздоровлением, восста­новлением трудоспособности.

Больная и ее родные настояли на диагностической операции. Была произведена лапаротомия, во время которой, кроме незначительного увеличения лимфатических узлов и небольшого количества серозной жидкости, в брюшной полости ничего па­тологического обнаружить не удалось. Больная была выписана для дальнейшего на­блюдения по месту жительства.

2.Ш, 18 лет, была доставлена 8/III 1964 г. с диагнозом врача скорой помощи — пилороспазм и дуоденоспазм. Жаловалась на сильные боли в верхней половине жи­вота. Боли носили опоясывающий характер, иррадиировали в спину. Одновременно появился озноб и повысилась температура до 37,7°. Считает себя больной с 7-летнего возраста, когда у нее начали появляться боли в грудной клетке давящего характера. Эти боли носили приступообразный характер, сопровождались ознобами. В дальней­шем, с 14 лет (когда у больной начались месячные), боли в грудной клетке исчезли, но появились приступы болей в животе. Они расценивались как проявления мезаденита. В 1961 г. был удален червеобразный отросток. Через 17 дней возникли боли та­кого же характера, как и до операции. Больная подверглась повторной лапаротомии, при которой патологии не было обнаружено.

С этого времени больная по поводу болей в животе неоднократно поступала в стационары. Мать страдает бронхиальной астмой. Брат здоров.

На следующий день больная чувствовала себя уже хорошо, боли почти пол­ностью прошли, симптомы раздражения брюшины исчезли. Количество лейкоцитов стало нормальным — 5200 (было 9300), РОЭ — 5 мм/час (было 20 мм).

Установлен диагноз — периодическая болезнь. Через 7 дней у больной вновь по­вторился приступ такого же характера.

3.E., 26 лет, поступил в хирургическое отделение 15/ІѴ 1964 г. Диагноз направ­ления: обострение хронического холецистита с некупирующейся рвотой, печеночная колика. Температура при поступлении 37,8°.

Жалуется на неукротимую рвоту или позывы на нее каждые 5—15 мин., общую слабость. Ухудшение состояния отмечает с 3 час. ночи, когда появились боли в области пупка, постепенно распространившиеся на эпигастральную область, появи­лась тошнота и затем непрекращающаяся рвота. Стул был самостоятельно, однократ­но. Мочеотделение нарушено Приступы начались с весны 1963 г. За этот период они повторялись 11 раз. Четыре раза был госпитализирован. Выписывался с разными диагнозами: хронический холецистит, дистония желудка и кишечника, спастический колит. До 1963 г. никакими заболеваниями желудочно-кишечного тракта не болел.

Был предварительно установлен диагноз — дуоденостаз, панкреатит (?).

Больному была произведена двусторонняя околопочечная блокада, после чего состояние больного стало улучшаться, боли стихли.

На следующий день больной чувствовал себя здоровым. Температура пришла к норме на 4-й день.

Анамнез, указывающий на периодичность возникновения болей, клиническая картина, бурно развивающаяся и заканчивающаяся через 18—24 час. даже при от­сутствии какой-либо помощи, позволили нам остановиться на диагнозе периодической болезни.

4.А„ 31 г., наблюдается в поликлинике несколько лет. Считает себя больной с 14 лет, со времени появления месячных, когда у нее развились приступы болей в животе, сопровождающиеся высокой лихорадкой, ознобами, симптомами острого раздражения брюшины в момент приступа. По этому поводу находилась под наблю­дением в разных стационарных учреждениях, в том числе противотуберкулезном диспансере (предполагался мезаденит).

При одном из приступов болей у нее был удален неизмененный червеобразный отросток и небольшая киста яичника. Эффекта от операции не было. Приступы повто­рялись часто, облегчения ни от каких средств, в том числе гормонотерапии, не на­ступало. Наркотики несколько приглушали боль.

Поскольку при периодической болезни новарсенол давал хороший эффект, Ф. С. Ягубян считает, что нельзя исключить связи этого заболевания с простейшими.

Близкое сходство заболевания с коллагенозами давало возможность многим ав­торам, особенно французам, отождествлять эти болезни. Е. М. Тареев и В. А. Насо­нова полагают, что периодическая болезнь является ранней, иногда длительно тя­нущейся стадией преколлагеноза и что в основе заболевания лежит ангионевротический отек Гревса.

А. Т. Симонян и А. А. Айвазян на основании большого количества собственных наблюдений (63 больных) приходят к выводу об аллергической природе периодиче­ской болезни. Это, по их мнению, подтверждается частым увеличением печени, селе­зенки и лимфоузлов, усилением иммунобиологических процессов в организме с уча­стием ретикуло-эндотелиальной системы.

При изучении белковых фракций крови авторы наблюдали аллергическую пере­стройку. Введение гепарина ликвидирует приступ благодаря антигиалуронидазному его действию. При этом заболевании происходит нарушение ферментативной систе­мы гепарин — гиалуронидаза — гиалуроновая кислота, повышается активность гиалу­ронидазы и уменьшается количество гиалуроновой кислоты.

Все это приближает периодическую болезнь к коллагенозам, протекающим по типу ангионевротического отека, но полностью поставить знак равенства между ними нельзя, так как применяемые при коллагенозах и ангионевротическом отеке де­сенсибилизирующие средства, в том числе кортикостероиды, оказались неэффектив­ными.

Необходимо дальнейшее изучение этого заболевания, поэтому лечащие врачи, в частности терапевты и хирурги, должны быть осведомлены о нем.