О гемостатическом эффекте переливания крови при гемофилии

Полный текст

Гемотрансфузия широко применяется при различного рода кровотечениях, а также геморагическом диатезе и гемофилии, как одной из форм этого диатеза. Большинство авторов единодушно во взгляде, что одной из главных причин гемофилии является врожденно пониженная свертываемость крови, зависящая от недостатка тромбина и тромбокиназы. Сали считает, что у гемофиликов эндотелий сосудов и форменные элементы крови страдают функциональной недостаточностью в смысле продукции веществ, необходимых для свертывания крови. Другие считают причиной гемофилии тонкость и хрупкость сосудистой стенки, делающей ее ломкой и неспособной к сокращению. Оппель предполагает, что гемофилики страдают врожденной гипофункцией печени в смысле выработки просерозина, участие которого необходимо для свертывания крови.

Существует еще ряд теорий, объясняющих гемофилию, но сущность этого заболевания остается и в настоящее время недостаточно изученной. Поэтому и лечение гемофилии является не причинным, а симптоматическим. Лечение состоит в тампонаде кровоточащей раны, в перевязке кровоточащего сосуда и в применении медикаментозных и биологических средств, повышающих свертываемость крови. Предложен целый арсенал средств, как желатина, сыворотка, соли кальция и т. д. Соли кальция должного гемостатического эффекта при кровоточивости не оказывают, так как установлено, что у гемофиликов в крови находится достаточное количество кальция, и последний, будучи введен в кровь, исчезает из нее через два часа.

Лычковский рекомендует экстракт из легочной ткани кроликов, очень богатый тромбокиназой, прикладывать к кровоточащей ране. Алмазов предлагает прикладывать к кровоточащей ране кусочки грудных мышц голубя, обладающих сильным гемостатическим действием. Баум рекомендует протеинотерапию, после которой кровь гемофиликов приобретает способность свертываться. Предложены различные препараты для остановки кровотечения, как вивакол, коагулен, кляуден, лютеовар и др. Некоторые рекомендуют пересадку яичника гемофиликам ввиду невосприимчивости женщин к гемофилии. Барнштейн советует давать гемофиликам лютеовар — препарат желтого тела, — подчеркивая колоссальную роль последнего в свертывании крови.

Наконец, среди биологических методов лечения кровотечения самым мощным гемостатическим свойством обладает гемотрансфузия. Благодаря последней удалось несколько улучшить прогноз при гемофилии, которая давала смертность в 75 — 80% случаев. Впервые на это свойство крови указал Крайль (1906 — 1907). Юд в 1916 году опубликовал демонстративный случай. Он ввел в вену гемофилика сыворотку отца, после чего успешно проведена была ампутация бедра без последующего кровотечения. В литературе в настоящее время имеется много указаний на кровоостанавливающее действие гемотрансфузии при гемофилии. На последней юбилейной конференции ЦИПК Владос сообщил о 16 случаях гемофилии за 10 лет, где применено было переливание крови.

Ханин приводит 7 случаев гемофилии, где в 5 случаях с успехом применена гемотрансфузия небольшими количествами, и приходит к выводу, что в трансплантированной крови имеется большое количество 1 ромбокиназы, столь необходимой гемофиликам. В некоторых случаях им сделана повторная гемотрансфузин, которую автор считает даже показанной.

Наш материал пропедевтической хирургической клиники Белорусского мединститута с стоит из 8 случаев гемофилии, прошедших за последние два года. Все эти больные — мальчики в возрасте от 4 до 14 лет. В 6 случаях с успехом применено переливание крови. Привожу некоторые истории болезни.

        I.            История болезни № 302.

Больной П Е., 14 лет, доставлен 15/ΙΙΙ 36 г. в клинику в тяжелом состоянии по поводу опухоли и боли в левом бедре и. левом коленном суставе.

Неделю тому назад заболела левая нога, появилась припухлость в средней трети левого бедра. Опухоль и боль в бедре с каждым днем усиливались. Из анамнеза выяснилось, что в прошлом году два раза лежал в хирургической клинике по поводу гемофилии: лечили его переливанием крови. Первый раз страдал гемартрозом правого колена, второй раз — гемартрозом локтевого сустава. Родился от здоровых родителей, вторым по счету: старшая сестра умерла ст дизентерии. Никакими инфекционными болезнями не болел. Больной очень слаб, резко анемичен. Левое бедро в средней трети в полтора раза толще правого. Кожа над припухлостью напряжена, блестит и горяча на ощупь. Коленный сустав слева также увеличен, деформирован, болезнен при пальпации Движения в суставе ограничены и болезненны. Температура — 38,8°. Пульс - учащенный, ритмичен, слабого наполнения. Свертываемость крови - начало через 41 минуту и 18 секунд. Анализ крови: Hb — 36%, эр. 37 00 0, л —10200. Лейкоцитарная формула: с. — 71%, п. — 2%, л. 24%, м. — 3. Ввиду тяжелого состояния больного перелито 250 см³ крови от донора одноименной второй группы На следующий день боли в ноге уменьшились, температура снизилось, самочувствие больного улучшилось. Припухлость ноги начала с каждым днем уменьшаться и больной начал ходить. Объем бедра уменьшился на 6 см, бледность лица, и слизистых прошла.

IV 1936 г. появилось опять кровоизлияние в левое бедро. Объем бедра увеличился на 2,5 см, но под влиянием согревающих компрессов опухоль уменьшилась, и 10/IV больной выписан домой. 26/V 1936 года доставлен опять с гемартрозом правого локтевого сустава и с кровоизлиянием в правой стопе. Эти кровоизлияния наступили без видимых причин. Консервативное лечение. К /VI 36 г. кровоизлияния рассосались, и больной выписан*домой в хорошем состоянии.

      II.            История болезни № 854.

Больной Ш. Г., К) лет, 8/IX 1936 г. поступил в

клинику по поводу непрекращающегося кровотечения из раны на наружной поверхности лодыжки правой голени. дней тому назад он стеклом поранил ногу, начавшееся кровотечение из раны местные врачи не могли остановить в течение 6 дней, и они направили больного в клинику. Мать отмечает, что у ребенка и раньше бывали носовые кровотечения, по поводу которых лечился в 1 советской больнице. Болел корью. Из родных гемофилией болеют двоюродные братья. Кожа и слизистые бледны Анализ крови: Hb — 24, э. — 2050000; л, — 4800; формула с. 62%, п. — 3%. л. — 25%. э, м. — 6%. Пойколоцитоз и анизоцитоз. Путем венопункции пере

лито 200 см³ консервированной крови 4-й одноименной группы. Больной сразу порозовей, стал бодрее. Кровотечение остановилось, и 11/ΙX ребенок выписан домой.

   III.            История болезни № 304.

Больной М. А., 4 лет, доставлен 31/ΙΙΙ 1935 г. по поводу непрекращающегося кровотечения из маленькой раны на языке 29/Ш мальчик, бегая по улице, нечаянно прикусит язык, появилось кровотечение, которое никак не удавалось остановить. Больного направили в клинику. Из анамнеза известно, что ребёнок никакими болезнями не болел. Дедушка умер от кровотечения из небольшой раны на носу. Больной очень бледен, слаб. На языке справа имеется небольшая рана, из которой беспрерывно сочится струйка светлой крови.

31/111 перелито от отца 200 см³ крови одноименной второй группы. 1/IV кровотечение из раны не останавливается. Перелито от отца вторично 50 см³ крови. Кровотечение прекратилось, и 10/IV ребенок выписан домой в хорошем состоянии

    IV.            История болезни № 778.

Больной Ш. Н., 7 лет, доставлен 16/VIII 1937 года с кровотечением из большого пальца левой руки. В Любаньской райбольнице пролежал 4 дня, где не удалось остановить кровотечение. Отец отмечает, что от милейшего ушиба у ребенка появляются синяки, которые долго не рассасываются, и такого же характера кровотечения были уже три раза. После первого кровотечения произошла самоампутация второго пальца левой руки. Имеется в настоящее время гемартроз правого коленного сустава. Движения в суставе болезненны и ограничены; у родных гемофолии не отмечается. Анализ крови: Hb — 69%, э. — 2500000; л. — 8000; лейкоцитарная формула: с. — 25%, л. — 45%, э. — 25%, м.—4%, п. — 1%. Тромбоцитов 6310. Свертываемость крови: начало 7 минут, конец 8,5 минуты. 18/VIII сделана гемотрансфузия 350 см³ крови первой группы. У больного 3-я группа. Кровотечение не остановилось, повязка промокла кровью. В этот же день в часов вечера сделано повторное переливание 350 см³ крови одноименной 3-й группы. Рана очищена от некротических масс, и наложена давящая повязка. 19/VIII кровотечение остановилось, ребенок порозовел и стал бодрее. 25/III выписался домой в хорошем состоя ии.

      V.            История болезни № 514.

Больной К. И., 8 лет, доставлен 2/VI 1937 г. с кровотечением из нижней десны на протяжении 10 дней Мать отмечает, что у больного при случайных ранениях пальца наблюдается кровотечение по нескольку дней, а иногда и неделями. Час о от малейшего ушиба на теле появляются кровоподтеки. Из 4 сыновей — трое болеют гемофилией. Старшему сыну по поводу кровоточивости неоднократно делалось переливание крови. 3/VI больному подкожно впрыснута антистолбнячная сыворотка, но безрезультатно. На следующий день перелито 60 см³ консервированной крови одноименной 1-й группы, кровотечение из десны остановилось Анализ крови: Hb — 43%, эритроцитов 3700000, лейкоцитов — 8200. Формула: с. — 65%, п. — 4%, л. — 20%, э. — 10%, м. — 1%. Свертываемость крови: начало 4 минуты—конец 4,5 минуты.

Как видно из вышеприведенных историй болезни при гемофилии нередко бывают кровоизлияния в суставы, особенно в коленные и локтевые, причем эти гемартрозы имеют склонность рецидивировать. В суставе начинается хроническое воспаление, как реакция на кровоизлияние. Суставная капсула утолщается, а потом сморщивается, разрастаются синовиальные ворсинки, и разрушаются хрящевые поверхности суставов, что ведет к контрактурам и анкилозам. У одного из наших больных, как показала рентгенография, наступило разрушение эпифизарных концов костей коленного сустава.

При закрытых формах гемофилии можно ограничиться консервативным лечением и показания к переливанию крови являются относительными. При наличии наружного кровотечения при гемофилии показания к гемотрансфузии являются абсолютными, а иногда необходимы и повторные трансфузии, которые оказывают гемостатическое действие. Кроме этого свойства гемотрансфузия имеет также другие, укрепляющие организм, стимулирующие влияния и заместительные функции. Причину гемостатического эффекта трансплантированной крови нужно искать в богатстве последней тромбокиназой. При циркуляции крови тромбокиназа попадает в кровоточащую рану, где сталкивается с обычными активаторами процесса свертывания крови (тромбиногеном и фибриногеном), в связи с чем и наступает гемостаз.

Об авторах

В С. Беренштейн

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com

4-я хирургическая клиника

Список литературы

Дополнительные файлы