Subcortical syndrome in polycythemia (Vaquez' erythremia)

Abstract

Diseases of the blood, combined with certain neuropathological syndromes, are of interest in the sense of studying their relationships and connections. Polycythemia, giving a shift in the morphological elements of the blood, grossly disrupting the entire process of blood circulation, placing the vascular wall in special biochemical and mechanical conditions, may be a factor that reveals constitutionally defective parts of the centeral nervous system.

Full Text

Болезни крови, сочетающиеся с определенными невропатологическими синдромами, представляют интерес в смысле изучения их взаимоотношений и связей. Полицитемия, дающая сдвиг в морфологических элементах крови, грубо нарушающая весь процесс кровообращения, ставящая в особые биохимические и механические условия сосудистую стенку, может быть фактором, выявляющим конституционально-дефектные отделы центр, нервной системы.

Поражения нервной системы, сопровождающие полицитемию так же, как и психические расстройства при ней, отмечаются рядом авторов. Так, Оппенгейм наблюдал при полицитемии комбинацию нистагма, пареза взора, церебеллярную атаксию, симптом Бабинского.

Частоту психических расстройств при эритремии отмечает Мюллер. Оппенгейм, Гольдштейн и Штеелин указывают на наличие церебральных очаговых расстройств. В литературе мы встретили описание трех случаев полицитемии и компликации с хореатическими нарушениями движений. Левис сообщает об одном, им самим наблюдавшемся случае эритремии у 38-летней женщины. Он нашел у нее 8100000 эритроцитов, 115% гемоглобина и большую селезенку, при этом у нее наблюдались хореатические расстройства движения типа гентингтоновской хореи. Под влиянием рентгенизации трубчатых костей число эритроцитов снизилось до 6400000. С течением времени уменьшились также хореатическио подергивания. Однако, автор не видит прямого взаимоотношения между степенью хореатического расстройства движений и количеством эритроцитов. Отсюда он выводит, что хорея не зависит непосредственно от изменений крови, но возникновению ее способствует развившийся в мозгу органический процесс (кровоизлияние, тромбоз). Бар дачи наблюдал у 60-летней женщины после психической травмы быстро развившеюся хорею, при этом он нашел также артериосклероз, струму и резкое увеличение эритроцитов, последнее оставалось стойким по излечении хореи. Во втором приведенном им случае хореи имелось также увеличение числа эритроцитов. Автор считает хорею последствием тромбоза и гиперемии мозга.

Суммируя нервные н психические расстройства при полицитемии, особенно по данным Гайсбека, Эвальд описывает следующую симптоматику, сопровождающую это заболевание: головные боли, приступы головокружения, часто меньеровского характера, шум в ушах, приливы крови к голове, скотомы, парестезии, колющие боли в области сердца и сверлящие в костях, усталость, бессонница, а также регулярные приступы мигрени. Иногда сюда присоединяются ясные психотические симптомы: сенсорная возбудимость, достигающая степени галлюцинаторных состояний, особенно в зрительной области (Кассирер, Бамбергер) и обоняния (Миллер). Критическое отношение к болезни остается сохраненным. В других случаях выступают больше корсаковско-подобные состояния, если можно при этом исключить влияние артериосклероза (Фреунд). Иногда встречаются локальные пробелы памяти, как это бывает у эпилептиков. Левин видел при полицитемии, с длительностью течения болезни в два года, наступление тяжелой депрессии. Патогенетическая связь депрессии с заболеванием крови ему кажется недоказательной.

Шлезингер, в своей работе о сифилисе внутренних органов, приводит свои наблюдения и наблюдения ряда авторов (Гоффман, Геллаверден, Бесстойя, Рекзе, Мойес, Людин и др.) о возможном сочетании полицитемии с сифилисом. Как следует из описания нашего случая, к которому мы переходим, анамнез и данные исследования позволяют исключить подобное сочетание.

Франц В, 42 лет, чех, колхозник, женат, поступил в Крымскую областную психиатрическую больницу с жалобами на головные боли, периодически обостряющиеся, головокружения, ощущение жара в голове, повышенную утомляемость, неспособность к физическим напряжениям, подергивания в конечностях. Больной сообщает о себе следующие анамнестические сведения: Родился в Джанкойском районе, в крестьянской семье. Отец умер 57 лет после полученного им ранения в состоянии опьянения; потатор. Мать умерла от сыпного тифа 48 лет; брат больного 37 лет умер от туберкулеза легких. Больной родился по счету пятым, в раннем детстве перенес натуральную оспу, развивался правильно. Окончил сельскую школу. Сообщает, что еще с детства пребывание в душных, многолюдных помещениях всегда вызывало у него приступы тяжелой головной Соли, ощущение жара в голове» удушье. В 1914 г. был призван на военную службу. На фронте дважды был ранен в правую руку и левую ногу. В 1917 г. был демобилизован, после чего продолжал заниматься сельскохозяйственным трудом. Половую жизнь начал со времени вступления в брак—25 лет; имеет шестерых здоровых детей.

Характеризует себя спокойным, трудолюбивым, достаточно активным, лишенным каких-либо невротических и характерологических заострений.

Кроме грипозной инфекции, легко протекавшей в 1930 году, никаких инфекционных заболеваний не перекосил. В том же 1930 г. стал замечать постепенно нараставшее покраснение лица, а также кистей рук. По временам стали появляться на коже туловища различной величины красные пятна. Появилась потливость, главным образом, лица, ощущение жара в голове, головные боли и головокружения. В связи с ухудшившимся физическим состоянием б-ной вынужден был оставить сельскохозяйственную работу. С середины сентября 1933 года после психической травмы (конфликта с законом) больной отмечает у себя появление непроизвольных судорожных подергиваний, главным образом в левых конечностях. Указанные подергивания постепенно нарастали и генерализовались.

Физический статус: Больной высокого роста, ослабленного питания, астенического телосложения. Мускулатура дряблая. Кожа лица, в особенности носа, ушных раковин, подбородка вишнево-красного цвета. Кисти рук, особенно ладонные их поверхности, также гиперемичны. Слизистые рта, носа такой же окраски с цианотическим оттенком. Конъюнктивы глаз—резко инъецированные сосуды. На коже по всему телу разбросаны отдельные пятна красного цвета в форме петехий различной величины. Сердце: границы увеличены влево на 1 см, систолический шум у верхушки, пульс 8 в 1', удовлетворительного наполнения. Кр. давление 130—100 (Р.Р.). Сосуды наощупь слегка уплотнены. В легких специфических отклонений не обнаружено. Селезенка плотна, выходит из-под края грудной клетки на два пальца; верхние ее границы у нижнего края 7-го ребра. Печень увеличена, плотная, выходящая из-под ребер на 3 пальца.

Морфологический состав крови: эритроцитов 12.405.000—10.030.000, лейкоцитов—8.300, базофилов 1,5%, лимфоцитов 16,5о/_о, эозинофилов—8%, юных форм- нет, палочкоядеряых—8о/_о, сегментир.—62о/_о, моноцитов—4о/₀, гемоглобина—14^о/_о. Отношение эритроцитов к лейкоцитам 1 : 1208. Цветной показатель—0,72. Реакция осаждения эритроцитов 0 в 3 часа.

Исследование крови на реакцию Вассермана не удалось произвести в связи с отсутствием гемолиза. Исследование спинно-мозговой жидкости на реакцию Вассермана дало отрицательный результат. Цитохолевая реакция, Нонне-Аппельт, Панд и также отрицательны. Форменных элементов в одном 1сс—3.; белка—0,016о/₀.

Исследование мочи: уд. вес 1015, белок 0,5°/о, уробилин—положительная реакция, теней эритроцитов—2—3, лейкоцитов—3—5 в поле зрения. Плоский эпителий в небольшом количестве, гиалиновых цилиндров—8, зернистых в препарате—2. Функциональная проба почек: обычный диурез—1645 см³, при полутора литрах жидкости—2,150 слг, при 200 сс—850 см³.

Нервная система: Зрачки равномерны, реакция на свет замедленная, с недостаточной амплитудой, конъюнктивальное и корнеальные рефлексы ослаблены, глоточный рефлекс повышен. Сухожильные рефлексы живые, равномерные; кожные— также; защитные рефлексы повышены, за исключением Маринеско, вызывающегося слева; других патологических рефлексов нет. Общая гипотония, более выраженная со стороны нижних конечностей. Наблюдаются следующие хореатические симптомы: Бонгефера (дряблых плеч), Бабинского (падения руки)—левая рука падает быстрее и совершает больше экскурсий, симптом чрезмерного сгибания ноги, Бабинского (супинации и пронации), симптом Иогихеса (неравномерность движений), симптом Черни и выраженный симптом языка.

Походка размашистая, шаткая, неуверенная, при пробе Ромберга пошатывание с усиливающимися подергиваниями в отдельных частях тела. Привычная поза: туловище несколько наклонено вперед, голова опущена, руки заброшены за спину, одна нога выставлена вперед.

При положении в покое (в лежачем): руки держит скрестив на груди, ноги разбросаны. Отмечаются насильственные движения в верхних конечностях, в пальцах рук, в пальцах ног, сгибательные, разгибательные и вращательные движения стоп. Отмечающиеся движения быстры, неожиданны, без напряжения, и в смысле участвующих в них мышц подвержены пестрой смене: то пожимает плечо, то перебирает пальцами, перемещает стопу, откладывает в сторону ногу, прерывает дыхание. Насильственные движения преобладают в левых конечностях. Внезапные толчкообразные движения во всем туловище. Голос афоничный с недостаточной модуляцией. Лицо лишено обычной мимической живости. Отмечает у себя двоение в глазах, парестезии во всем теле, вызывающие по временам психомоторное беспокойство.

Дно глаза: венозные сосуды резко расширены, артериальные—норма, сосок нормальной окраски. Острота поля зрения обоих глаз 1,0.

Со стороны психики' Больной доступен, ориентирован в окружающем, на все предложенные ему формальные вопросы отвечает правильно. Охотно подвергается всем видам исследования. Терпеливо и спокойно относится к своим болезненным ощущениям, не подчеркивая их и не застревая на них. Пассивный, вялый, не тяготится пребыванием в больнице, не интересуется жизнью больных. На всем поведении —черты аспонтанности, безинициативности. Несмотря на тяжесть болезненных ощущений, эмоциональный тон благодушный, беспечный, переходящий иногда в легкую эйфорию. Из наблюдений над больным создается впечатление, что восприятия и ситуационная ориентировка не нарушены, однако, в силу потускневшей аффективности, лишены живости и полноты переживания. Сообщает, что в последнее время часто при закрытых глазах видит перед собой фигуру стоящего человека, которая следит за ним. Указанное состояние никаких особых переживаний в нем не вызывает.

За время пребывания в больнице в поведении больного—неизменный, стереотипный однообразный тон Экспериментально-психологическое исследование по методу Россолимо дало следующую формулу: II 7—(5,4—5,8—8,5)—4,1 о/_о со структурой гипотонического профиля.

Описываемый нами случай представляет собой типичную форму Вакезовской эритремии. Ограничившись указанием на возможность связи между перенесенной больным в 1930 году грипозной инфекцией и поражением эритробластического аппарата, мы переходим к рассмотрению возникшего у него невропатологического синдрома. Клиническая картина полицитемии в отношении нервных расстройств, приведенная нами выше в кратком литературном обзоре, отличается крайней полиморфностью симптоматики.

В нашем случае при наличии полицитемии получил свое развитие вполне оформившийся субкортикальный синдром. Болезненный процесс у нашего больного, лишенного патологической наследственности в смысле предуготованности к гиперкинезам, идет по пути одновременного нарастания как хореатических явлений, так и изменений со стороны психики—аспонтанности, утраты активности и аффективной тусклости. Можно считать, что психогенный фактор, предшествовавший данной картине заболевания, оказался провоцирующим моментом. Симптоматическая хорея описана при очаговых поражениях мозжечка, ножек мозга, красного ядра, стриатума, паллидума, коры и др. областей мозга. Только сопоставляя хореатические явления с изменениями со стороны психики, мы разрешаем себе говорить о субкортикальной локализации приведенного синдрома.

Если сравнить клинические картины различных форм хореи, то в нашем случае симптоматика отклоняется от свойственной сидэпгамовской хорее живости реактивных и выразительных движений, аффективной лабильности при повышенной раздражительной слабости, скорее в сторону гентингтоновской хореи, где превалирует бедность аффективной жизни, замедленность и монотонность в характерном для нее гиперкинезе.

Учитывая полицитемию, как фактор, способствовавший обнаружению наиболее дефектных участков в нервной организации больного, мы считаем, что настоящий процесс проявил себя в сосудистой системе головного мозга, конституциональную дефектность которой в форме церебральной слабости сосудов можно было проследить задолго до заболевания полицитемией.