Lichen ruber aeuminatus case

Abstract

In 1860, F. Hebra described a kind of skin suffering, which, according to him, represented so many features in its manifestations, course and outcome, that he could not identify it with any of the dermatoses described by the authors in their works and gave him the name lichen ruber.

Full Text

Въ 1860 году F. Hebra описалъ своеобразное страданіе кожи, которое, по его словамъ, представляло столько особенностей въ своихъ проявленіяхъ, теченіи и исходѣ, что онъ не могъ отождествить его ни съ однимъ изъ описанныхъ авторами въ своихъ трудахъ дерматозовъ и далъ ему названіе lichen ruber 12).
Спустя девять лѣтъ (1869 г.) Erasmus Wilson, основываясь на 50 случаяхъ, описалъ другое заболѣваніе кожи подъ именемъ lichen planus2). Kaposi (1876 г.), встрѣчая случаи, гдѣ на одномъ и томъ же больномъ одновременно наблюдалась рядомъ съ lichen ruber НеЬга’ы форма, описанная WilsonWb, пришелъ мало по малу къ убѣжденію, что обѣ эти болѣзни принадлежатъ къ одному и тому же процессу, именно—lichen ruber, и предложилъ для формы, описаной НеЬга’ою, названіе lichen ruber aeuminatus, а для lichen planus англійскихъ авторовъ—lichen ruber planus Wilson’a 3).
Такого мнѣнія, высказаннаго впервые Kaposi, придерживаются въ настоящее время большинство дерматологовъ.
Lichen ruber aeuminatus встрѣчается, какъ было упомянуто, очень рѣдко. Объ этомъ можно судить по сообщеніямъ различныхъ авторовъ, а также и по даннымъ нашей клиники. Эти данныя говорятъ, что за десятилѣтній періодъ (съ 1889—1898 г.) на 15190 случаевъ различныхъ заболѣваній, изъ которыхъ 6561 падаютъ на долю кожныхъ болѣзней, lichen ruber aeuminatus встрѣтился только одинъ разъ, а за все время существованія клиники нашъ больной—всего только третій случай этой болѣзни. Рѣдкость данной болѣзни, а также серьезное вліяніе, оказываемое ею на общее состояніе и даже жизнь больного—первые 14 случаевъ НеЬга’ы окончились летальнымъ исходомъ—придаютъ ей глубокій практическій интересъ.
Больной Л. Ф., 43 лѣтъ, крестьянинъ Уржумскаго у. Вятской губ., по профессіи портной, поступилъ въ клинику 14 Октября т. г. Происходитъ онъ изъ здоровой семьи, гдѣ никакихъ кожныхъ заболѣваній не было. Про свою болѣзнь разсказываетъ онъ слѣдующее: въ началѣ сентября мѣсяца т. г. у него на пальцахъ рукъ и ладоняхъ начала слѣзать кожа небольшими участками. Недѣли черезъ двѣ на шеѣ появилась зудящая сыпь, которая съ недѣлю держалась только на шеѣ, а затѣмъ постепенно распространилась по всему тѣлу. Появилась она съ самаго начала въ видѣ тѣхъ узелковъ, которые мы наблюдаемъ въ настоящее время и которые, по словамъ больнаго, впослѣдствіи частью слились, но въ общемъ не измѣнили своего характера. Съ 1-го октября больной началъ замѣчать, что у него «палитъ» лицо; посмотрѣвшись въ зеркало, онъ увидѣлъ, что кожа липа покраснѣла и шелушится. Черезъ нѣкоторое время на кожѣ волосистой части головы появились бѣловатыя чешуйки—плоть, какъ выразился больной,—особенно замѣтныя при чесаніи головід. Вначалѣ этихъ чешуекъ было немного, но впослѣдствіи количество ихъ увеличилось настолько, что онѣ затрудняли чесаніе головы. До настоящаго заболѣванія у него была желтуха, замѣченная докторомъ въ половинѣ іюля т. г.; самъ же больной ея не замѣчалъ, а обратился къ доктору по поводу недомоганія, препятствовавшаго ему работать. Продолжалась желтуха мѣсяцъ съ небольшимъ и подъ вліяніемъ леченія исчезла. Вскорѣ послѣ желтухи у него появилась настоящая кожная болѣзнь. 3 года тому назадъ у него была какая-то сыпь, которая сопровождалась сильнымъ зудомъ и мѣстами мокла, но подъ вліяніемъ леченія сыпь эта скоро исчезла. Другихъ какихъ-либо болѣзней кромѣ лихорадки, бывшей лѣтъ 20 тому назадъ, у больного не было.
При поступленіп больного въ клинику явленія болѣзни состояли въ слѣдующемъ: кожа почти всего тѣла занята плотными, твердыми, конусообразными папулезными эффлоресценціями, расположенными въ особенно большомъ количествѣ на кожѣ туловища и въ частности спины. Величина отдѣльныхъ узелковъ вездѣ одинакова и равняется величинѣ просяного зерна. Цвѣтъ ихъ красный и красновато-бурый. На верхушкѣ большинства узелковъ находятся тонкія плотно сидящія чешуйки бѣловатаго цвѣта. На сгибательной поверхности предплечій, при разсматриваніи отдѣльныхъ узелковъ, можно найти нѣсколько плоскихъ блестящихъ папулъ, поверхность которыхъ напоминаетъ собою срѣзъ воска. Въ большинствѣ узелки сидятъ раздѣльно другъ отъ друга, будучи отдѣлены здоровыми участками кожи, но такъ близко одинъ къ другому, что кожа на видъ производитъ впечатлѣніе шагрени, а на ощупъ терки. На задней поверхности шеи, на груди, спинѣ и на ягодицахъ мѣстами отдѣльныхъ узелковъ не замѣтно, а попадаются бляшки различной величины и формы. Поверхность этихъ бляшекъ неровная, шероховатая, частью покрытая вышеупомянутыми чешуями, частью же свободная отъ нихъ. Цвѣтъ этихъ бляшекъ однороденъ съ цвѣтомъ отдѣльныхъ узелковъ. Кромѣ вышеописанныхъ узелковъ и бляшекъ, не считая находящихся въ небольшомъ количествѣ на кожѣ спины ссадинъ и кровянистыхъ коростъ, никакихъ другихъ эффлоресценцій не замѣчается. Сыпь занимаетъ все туловище, шею, верхнія и нижнія конечности, хотя на послѣднихъ она выражена гораздо слабѣе. Кожа лица представляется покраснѣвшей, шелушащейся; отдѣльныхъ папулезныхъ эффлоресценцій и инфильтратовъ, какъ на другихъ мѣстахъ тѣла, не замѣчается. Вся кожа волосистой части головы покрыта бѣловатыми чешуя мп, которыя мѣстами образуютъ скопленія на подобіе бугорковъ. Волосы не измѣнены. На ладоняхъ и на ладонныхъ и тыльныхъ поверхностяхъ пальцевъ рукъ кожа утолщена и шелушится; кое-гдѣ попадаются трещины. На подошвахъ кожа также значительно утолщена и напоминаетъ собою сплошную мозольную поверхность. Кожа повсемѣстно суха, кожныя борозды на мѣстѣ инфильтратовъ выражены очень рѣзко. Ногти представляются утолщенными, матовыми, желтовато-бураго цвѣта; поверхность ихъ неровная, слегка бугристая. Видимыя слизистыя оболочки розовокраснаго цвѣта, ничего ненормальнаго на нихъ простымъ глазомъ не замѣчается. Подкожный жирный слой развитъ хорошо. Мышцы на ощупь упруги. Костный скелетъ правиленъ. Лимфатическія железы на шеѣ слегка увеличены, на остальныхъ, доступныхъ для ощупыванія мѣстахъ, нормальны. Сердечная дѣятельность неправильна: имѣется аритмія; пульсъ средняго наполненія, число ударовъ въ V—70. Со стороны другихъ внутреннихъ органовъ не замѣтно никакихъ видимыхъ уклоненій. Общее состояніе больного вполнѣ удовлетворительное. Аппетитъ хорошій. Моча свѣтло-желтаго цвѣта, прозрачна, ни бѣлка, пи сахара не содержитъ. Общая чувствительность не разстроена. Колѣнные и другіе сухожильные рефлексы нормальны.
Главными точками опоры для діагностики даннаго заболѣванія кожи, какъ lichen ruber acuminatus, служитъ присутствіе отдѣльныхъ плотныхъ конической формы и краснаго цвѣта узелковъ, которые вездѣ сохраняютъ свой основной типъ и ни въ какую другую форму не переходятъ. Но есть и другія страданія кожи, которымъ также присуще образованіе узелковъ, не измѣняющихъ своего вида во все время существованія болѣзни и которыя также носятъ названіе lichen, а именно: lichen ruber planus, lichen scrophulosorum и lichen pilaris.
Lichen ruber planus, представляя собой другую форму описанной НеЬга’ою болѣзни—lichen ruber, характеризуется появленіемъ вначалѣ безцвѣтныхъ величиною въ уколъ булавки узелковъ, сильно блестящихъ, въ особенности при боковомъ освѣщеніи. Узелки эти впослѣдствіи увеличиваются и становятся плоскими, красноватаго цвѣта, круглой или полигональной формы, лишенными чешуекъ и также блестящими, какъ первоначальные, вслѣдствіе чего поверхность ихъ напоминаетъ собою срѣзъ воска.
Lichen scrophulosorum выражается образованіемъ желтоватыхъ или блѣдно-красныхъ узелковъ, располагающихся обыкновенно кругами или группами съ преимущественной локализаціей на туловищѣ и, какъ показываетъ самое названіе, встрѣчается у скрофулезныхъ, золотушныхъ субъектовъ при частомъ одновременномъ присутствіи пораженія лимфатическихъ железъ и другихъ проявленій золотухи.
При lichen pilaris узелковъ въ собственномъ смыслѣ слова не бываетъ, а въ устьяхъ фолликуловъ образуются скопленія ороговѣвшихъ клѣтокъ эпидермиса, каковыя измѣненія чаще всего локализируются на разгибательной поверхности конечностей, въ особенности, плечъ и бедеръ.
Изъ этихъ данныхъ видно, что lichen ruber aeuminatus—прибавимъ къ этому еще отсутствіе опредѣленной локализаціи при немъ и часто универсальное распространеніе—достаточно отличается отъ вышеупомянутыхъ болѣзней изъ группы lichen и смѣшеніе ихъ возможно развѣ только при самомъ поверхностномъ осмотрѣ больнаго.
Что касается psoriasis vulgaris universalis, могущаго иногда подать поводъ къ смѣшенію, то преобладаніе толстыхъ известковаго вида чешуй надъ инфильтраціей кожи, столь характерное для псоріаза, любимое псоріазомъ мѣсто пораженія разгибовъ локтя и колѣна, а также появленіе кровотеченія при соскабливаніи чешуекъ, гарантируютъ отъ ошибки.
Отъ папулезной экземы и мелкопапулезнаго сифилида (lichen syphiliticus) нашъ случай отличается однообразіемъ клинической картины, тогда какъ этимъ обѣимъ болѣзнямъ присуща извѣстная полиморфность, а именно: при первой можно встрѣтить кромѣ папулъ п пузырьки и пустулы и мокнущія мѣста и коросты; при второмъ же частое присутствіе рядомъ съ мелкими папулами эффлоресцепцій крупнопапулезнаго сифилида, а также различіе въ возрастѣ эффлоресценцій, ихъ мѣднокрасный цвѣтъ и наличность другихъ припадковъ сифилиса достаточны для отличія одной болѣзни отъ другой.
Что въ нашемъ случаѣ не prurigo, это' видно изъ того, что послѣдняя характеризуется блѣдными или блѣднокрасными папулами, представляющими ничто иное, какъ мельчайшіе волдыри крапивницы съ сильнѣйшимъ зудомъ, преимущественной локализаціей на голеняхъ, крестцовой области и ягодицахъ, а также появленіемъ съ дѣтства.
Краснота и шелушеніе кожи, наблюдающіяся въ нашемъ случаѣ, могутъ при извѣстныхъ условіяхъ послужить причиной смѣшенія данной болѣзни съ pityriasis rubra, но одновременное присутствіе рядомъ съ инфильтратами кожи отдѣльныхъ остроконечныхъ узелковъ, а также пораженія ногтей, не бывающія при послѣдней болѣзни, предохраняютъ отъ этого.
Lichen ruber aeuminatus извѣстенъ во Франціи подъ именемъ pityriasis rubra pilaris (Divergie), которую французы считаютъ болѣзнью sui generis; но симптомы, описанные французами (Divergie, Besnier, Brocq, Richaud, Boeck) какъ характерные для послѣдней болѣзни, также характерны и для первой (lichen г. acumin.). Нѣмецкіе дерматологи (Kaposi *), Lukasiewicz 12), видѣвшіе въ Парижѣ случаи pityriasis rubra pilaris, а также и муляжи этой болѣзни, заявляютъ, что обѣ болѣзни тождественны; французскіе же дерматологи, утверждавшіе раньше обратное, на международномъ дерматологическомъ съѣздѣ въ Вѣнѣ (1892 г.) заявили (Feulard и Brocq), что показанные имъ классическіе образчики lichen ruber acuminatus, по ихъ мнѣнію, есть pityriasis rubra pilaris 3).
Для терапіи lichen ruber НеЬга’ою былъ предложенъ мышьякъ, который употребляется и въ настоящее время при леченіи означенной болѣзни. Въ мышьякѣ мы имѣемъ могучее и, даже можно сказать, специфическое средство противъ этой болѣзни; но только мышьякъ нужно употреблять въ большихъ дозахъ и продолжать его примѣненіе нѣкоторое время даже послѣ исчезновенія сыпи. Такъ, НеЪга рекомендуетъ употреблять его въ формѣ азіатскихъ пилюль, гдѣ каждая пилюля содержитъ 710 грана ас. arsenicosi, и совѣтуетъ начинать съ Зхъ пилюль въ день и постепенно доходить до 10—12 пилюль. Употребляя мышьякъ такимъ образомъ, Hebra давалъ больнымъ въ теченіе года до 3500 штукъ этихъ пилюль безъ какихъ-либо вредныхъ послѣдствій для организма. Вмѣсто внутренняго пріема мышьяка совѣтуютъ (Kobner) употреблять его въ формѣ подкожныхъ впрыскиваній Фовлерова раствора, гдѣ излеченіе получается при меньшихъ дозахъ и въ болѣе короткій срокъ.
Но попадаются все-таки случаи lichen ruber acuminatus, гдѣ, не смотря на самое энергичное примѣненіе мышьяка, не замѣчается никакого вліянія его на болѣзнь. Такой случай былъ представленъ проф. Поспѣловымъ на XII международномъ съѣздѣ врачей въ Москвѣ (1897 г.). Подобный же случай былъ и въ нашей клиникѣ, гдѣ не смотря на то, что доза ежедневныхъ инъекцій была доведена постепенно до 2,0 sol. arsenical. Fowleri и употреблялась въ такомъ видѣ въ продолженіе 1 мѣсяцевъ, не получилось никакого результата. О такомъ же случаѣ, который не поддался мышьяковой терапіи и окончился летальнымъ исходомъ, упоминаетъ и Kaposi 4).
Смерть больныхъ lichen ruber acuminatus наступаетъ обыкновенно при явленіяхъ маразма, ближайшую же причину ея мы не знаемъ.
Нашему больному съ 18 по 28 октября производились ежедневныя инъекціи Ѵ2 % sol. natri arsenicosi; начато было съ двухъ дѣленій 2хъ-граммоваго шприца, заключавшихъ въ себѣ 0,001 natri arsenisosi, и ежедневная доза увеличивалась на два дѣленія пли 0,001 мышьяка. Всего инъекцій было сдѣлано 10, но по причинѣ ихъ сильной болѣзненности онѣ были оставлены и съ 4-го ноября больной принимаетъ внутрь пилюли, содержащія ас. arsenicosuni съ такимъ разсчетомъ, что каждая пилюля заключаетъ въ себѣ 0,002 мышьяковистой кислоты. Пилюли больной началъ принимать съ 3 штукъ въ день, прибавляя черезъ день по 1 пилюлѣ, п въ настоящее время онъ принимаетъ 15 пилюль pro die или 0,03 ас. arsenicosi.
Что касается вліянія мышьяковой терапіи на болѣзнь нашего паціента, то, хотя на поясницѣ, на ягодицахъ, а также и на нѣкоторыхъ другихъ мѣстахъ замѣтно разсасываніе узелковъ и инфильтратовъ кожи, однако появленіе новыхъ узелковъ и столь кратковременное употребленіе мышьяка не позволяютъ еще сказать, насколько эта терапія окажется дѣйствительной въ данномъ случаѣ.
За время пребыванія больного въ клиникѣ картина болѣзни измѣнилась и въ настоящее время разнится отъ вышеописанной, а именно: отдѣльныхъ узелковъ, столь характерныхъ для даннаго заболѣванія, теперь гораздо меньше, напротивъ сплошные инфильтраты кожи увеличились въ своихъ размѣрахъ; но все-же наличность хотя и меньшаго, чѣмъ прежде, числа отдѣльныхъ узелковъ при внимательномъ отношеніи помогаютъ сдѣлать вѣрную діагностику.

1. Hebra u. Kaposi. Lehrbuch der Hautkrankheiten. 2 Auflage. 1874 r. S. 388.
2. Kaposi. Archiv far Dermatologie nnd Syphilis. B. 31. S. 3.
3. 1. c. S. 5.
1. 1 с. s. 16.
2. Lukasiewius. Arcinѵ fiir Dermatologie п. Syphilis. В. 34, S. 169 — 170.
3. 1. с. Pag. 172—173.
4. Kaposi. Arcliiv fiir Dermatologie u. Syphilis. B. 31. S. 28.