Bilateral adrenalectomy in Itsenko-Cushing's disease

Abstract

We have personal experience of performing 36 operations on the adrenal glands in 31 patients, which were performed from 1971 to 1988. 5 patients (2 men and 3 women aged 21 to 36 years) with Itsenko-Cushing's disease underwent bilateral total staged adrenalectomy with autotransplantation 2-4 pieces of adrenal glands into the subcutaneous tissue.

Full Text

Мы располагаем личным опытом выполнения 36 операций на надпочечниках у 31 больного, которые были произведены с 1971 по 1988 г. 5 больным (2 мужчинам и 3 женщинам в возрасте от 21 до 36 лет) с болезнью Иценко — Кушинга осуществлены двусторонние тотальные поэтапные адреналэктомии с аутотрансплантацией 2—4 кусочков надпочечников в подкожную клетчатку.

Все больные обратились за медицинской помощью по поводу стойкой гипертонии, причем лечение гипотензивными препаратами было неэффективным. Кроме того, ими было отмечено постепенное изменение внешности в течение 2—3 лет (при кортикостеромах нарастание симптомов гиперкортицизма бывает более прогрессивным).

Больные были обследованы в эндокринологическом отделении, где был установлен окончательный диагноз. Особую важность в дифференциальной диагностике болезни Иценко — Кушинга и синдрома Кушинга имела проба с дексаметазоном — препаратом, оказывающим тормозящее действие на гипофиз. Во всех случаях при болезни Иценко — Кушинга содержание 17-ОКС в моче было уменьшено, в то время как у больных с синдромом Кушинга (при кортикостеромах) их уровень оставался прежним.

Операции проводили в два этапа под эндотрахеальным наркозом поясничным доступом. На первом этапе производили правостороннюю адреналэктомию как технически более сложную (близость нижней полой вены, короткая центральная вена надпочечника). Особенность первого этапа — медленное заживление раны на фоне гиперпродукции глюкокортикоидов оставшимся надпочечником и стероидного диабета. Каких-либо изменений в состоянии больных после первого этапа не происходило (и не могло произойти!), и они оттягивали производство второго этапа под различными предлогами. После проведения второго этапа (левосторонней тотальной адреналэктомии и имплантации кусочков надпочечника в подкожную клетчатку) назначали незамедлительно заместительную терапию вначале гидрокортизоном по 75—100 мг 6 раз в сут с постепенным снижением и переходом к 9—10-ым суткам на преднизолон в дозе 15—20 мг в сут, а к выписке — по 10—15 мг.

Все больные были выписаны из стационара под наблюдение эндрокринолога. В течение года у них уменьшилась масса тела, нормализовалась внешность, снизилось до нормы АД; у женщин появились менструации; один из мужчин женился, и в семье родился здоровый ребенок.

Одна больная была прооперирована 15 лет тому назад. В доступной литературе мы не встретили описания больных с болезнью Иценко — Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии на таких поздних сроках после операции и поэтому приводим наше наблюдение.

Х., 1946 года рождения, впервые обратилась в поликлинику в 1973 г. с жалобами на изменение внешности и гипертонию. В 1974 г. у нее была заподозрена болезнь Иценко — Кушинга; диагноз был подтвержден в эндокринологическом отделении. От предложенной операции больная отказалась. Заболевание прогрессировало — нарастала мышечная слабость, прекратилась менструация, появились стрии, артериальное давление было высоким. Проведен курс рентгенотерапии на область гипофиза с двух полей суммарной дозой 1109 мКл/кг. Улучшения не наступило, из-за мышечной слабости больная не могла без посторонней помощи подняться с постели. В суточной моче: 17-ОКС свободные — 0,88 мкмоль/сут, суммарные — 20,4 мкмоль/сут, 17-КС— 67,9 мкмоль/сут. Проба с дексаметазоном: 17-ОКС свободные — 0,61 мкмоль/сут; суммарные — 15,2 мкмоль/сут, 17-КС — 55,5 мкмоль/сут. Содержание калия плазмы — 4,9 ммоль/л, натрия — ммоль/л, глюкозы — 6,1 ммоль/л.

21.09.1975 г. была произведена правосторонняя тотальная адреналэктомия, однако симптомы заболевания прогрессировали. Тем не менее больная отказывалась от удаления оставшегося надпочечника. Лишь 19.04.1976 г. были выполнены левосторонняя тотальная адреналэктомия и имплантация 4 кусочков коры надпочечника по 1—2 г в подкожную клетчатку поясничной области. При гистологическом исследовании была выявлена гиперплазия коры надпочечников. Еще до выписки из стационара у больной появилась менструация, снизилось АД, уменьшилась масса тела. До 1978 г. больная принимала в сутки 10 мг преднизолона, периодически проводили подсадку ДОКА по 100 мг. В 1979 г. у нее была выявлена язва двенадцатиперстной кишки, которая после лечения зарубцевалась. После этого больной был назначен кортизон по 25 мг в сутки. В настоящее время вечерами дополнительно принимает 5 мг преднизолона (в стрессовых ситуациях дозу гормонов увеличивает). Является инвалидом II группы, но по договору дома выполняет чертежные и канцелярскую работы, делает все по дому. В марте 1990 г. уровень глюкозы крови — 3,9 ммоль/л, холестерина — 4,2 ммоль/л. В суточной моче: 17-ОКС свободные — 0,77 мкмоль/сут, суммарные — 16,4 мкмоль/сут, 17-КС — 60,7 мкмоль/сут. Рентгенография черепа — турецкое седло обычной формы и размеров. Обызвествление.

Проведенное наблюдение демонстрирует хороший эффект двусторонней тотальной адреналэктомии с имплантацией надпочечника на отдаленных сроках после операции при болезни Иценко — Кушинга. В современных условиях, перенасыщенных стрессовыми ситуациями, трудоустройство таких больных представляет порой неразрешимую задачу.