Hemorrhagic form of hemolytic disease of newborns

Abstract

In modern obstetrics, there is a rare form of hemolytic disease of newborns, defined as hemorrhagic. We present our observation.

Full Text

В современном акушерстве встречается редкая форма гемолитической болезни новорожденных, определяемая как геморрагическая. Приводим наше наблюдение.

Ч., 34 лет, поступила в родильное отделение РКБ М3 ТАССР с диагнозом: беременность 31—32 нед, рубец на матке, резус-конфликт, отягощенный акушерский анамнез.

Менструации с 14 лет, по 2—4 дня, через 28 дней, умеренные, регулярные, безболезненные, установились сразу. Замужем с 31 года. Группа крови В (III) резус-отрицательная, группа крови мужа 0 (I) резус-положительная.

В анамнезе 5 беременностей. Первая беременность в 1974 г. закончились срочными родами живым, доношенным плодом женского пола. В родах — плотное прикрепление последа, ручное отделение и выделение последа. В связи с кровотечением произведена гемотрансфузия резус-положительной крови без реакции. Ребенок здоров, группа крови В (III) резус-положительная.

Роды при второй беременности осложнились отхождением околоплодных вод до начала родовой деятельности, выпадением петли пуповины, интранатальной смертью плода. По причине плотного прикрепления последа было произведено ручное отделение и выделение его с последующей гемотрансфузией резус-отрицательной крови. Резус-антитела в течение беременности не обнаружены.

При третьей беременности во втором триместре были выявлены резус-антитела в титре 1:16. В родильном отделении РКБ в результате досрочного (на 38-й неделе) родоразрешения родился ребенок с массой тела 3200 г, группа крови В (III) резус-положительная. Диагностирована врожденная желтушная форма гемолитической болезни средней тяжести. Новорожденному было произведено три заменных переливания крови. В возрасте 1,5 лет ребенок умер от бытовой травмы.

Роды при четвертой беременности осложнились разгибательным вставлением головки. Путем кесарева сечения извлечен плод массой тела 4500 г женского пола без признаков жизни. Со слов пациентки, отмечалось увеличение размеров печени плода и последа, желтушное окрашивание околоплодных вод.

Титр резус-антител при настоящей беременности находился на уровне 1:32. При госпитализации в родильное отделение РКБ титр резус-антител был тот же, титр по непрямой реакции Кумбса — 1:128. Клинические и биохимические анализы показали умеренную анемию (Нb от 1,3 до 1,46 ммоль/л), нормальные концентрации билирубина сыворотки крови (8,4 мкмоль/л) и активность щелочной фосфатазы (120 Е/л).

Назначен курс гипосенсибилизирующей терапии с дексаметазоном, инфузии гемодеза, полиглюкина.

При динамическом ультрасонографическом исследовании отмечалось увеличение печени плода, водянка яичек, утолщение плаценты.

Был произведен трансабдоминальный амниоцентез с последующей спектрофотометрией околоплодных вод. По данным этого исследования предполагалось рождение ребенка с врожденной формой гемолитической болезни новорожденных тяжелой степени, с переходом в отечную форму (ОП — 0,118, непрямой билирубин околоплодных вод — 2,22 мкмоль/л).

Таким образом, по показаниям со стороны плода (формирование тяжелой врожденной желтушной формы гемолитической болезни), наличия рубца на матке было необходимо досрочное родоразрешение путем кесарева сечения. С целью профилактики развития синдрома дыхательных расстройств и созревания сурфактанта назначен дексаметазон.

При сроке беременности 34 нед путем кесарева сечения в нижнем сегменте по Дерфлеру был извлечен новорожденный мужского пола с массой тела 3000 г и длиной 49 см. Группа крови В (III) резус-положительная, билирубин в сыворотке пуповинной крови составил 90,6 мкмоль/л, капиллярный гемоглобин — 4,45 ммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое: стонет, отмечается мышечная гипотония, поза «лягушки». Кожные покровы иктеричные, имеется пастозность с мелкими геморрагиями. Печень пальпируется на 6—7 см ниже края реберной дуги, селезенка — на 2 см. Асцитическая жидкость перкуторно не выявлялась.

Через 2 ч 50 мин после рождения начато заменное переливание крови. Непрямой билирубин до первого переливания был равен 133,6 мкмоль/л (почасовой прирост — 14,2 мкмоль/л), после перепивания снизился до 84,9 мкмоль/л.

Через 6 ч 40 мин после завершения первого заменного переливания крови начато второе: динамика концентрации непрямого билирубина до второго заменного переливания крови составляла 183,6 мкмоль/л (почасовой прирост — 13,8 мкмоль/л), после второго — 115,6 мкмоль/л.

Через 23 ч после рождения состояние ребенка крайне тяжелое: кожные покровы бледно-иктеричные с мелкоточечными кровоизлияниями на лице, верхних конечностях. Отмечаются пастозность, гиперрефлексия, мышечная гипотония, поза «лягушки», а также втяжение межреберных промежутков и раздувание крыльев носа. Живот большой, печень пальпируется на 7 см ниже края реберной дуги. Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного, врожденная желтушная форма, тяжелое течение, геморрагический синдром. Начата интенсивная терапия.

На 27-м часу жизни возникло легочное кровотечение. Новорожденный интубирован. На фоне ИВЛ появилось обильное кровотечение из желудка и легких; продолжена интенсивная терапия. Внутривенно введена эритромасса. Самостоятельного дыхания не было. Через 30 ч жизни ребенок умер.

Окончательный диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного, врожденная желтушная форма, гепатоспленомегалия, эритробластоз печени и селезенки, желтуха кожи, подкожной жировой клетчатки, слизистых оболочек, стенок боковых желудочков головного мозга. Точечные излияния крови в эпикард, слизистую оболочку желудка и кишечника, мелкопятнистые кровоизлияния в серповидный отросток и мозжечковый намет твердой мозговой оболочки, обширное кровоизлияние в мягкую мозговую оболочку левого полушария, в сосудистые сплетения желудочков мозга и в ткань легких. Анасарка. Асцит, гидроторакс, гидроперикард, отек легких. Акцидентальная трансформация тимуса.