Diagnosing Chiari Disease

Abstract

One of the rare and most difficult to diagnose among liver diseases is Budd-Chiari disease - primary obliterating endophlebitis of the hepatic vein, followed by thrombosis and portal hypertension.

Full Text

Одной из редких и труднейших для диагностики среди заболеваний печени явля­ется болезнь Бадд — Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вене последующим тромбозом и портальной гипертензией. Синдром Бадд —Киари объединяет все случаи вторично возникающих препятствий оттоку крови из печени (опухоли, травмы, рубцы, перифлебиты, ретроградный тромбофлебит печеночной вены при тромбозе полой вены, мигрирующий тромбофлебит при полицитемии и т. д.). Диагностика болезни Бадд — Киари затрудняется также тем, что вслед за тромбофле­битом быстро развивается цирроз печени, который и маскирует данное заболевание.

Первично-облитерирующий эндофлебит печеночных вен был изучен и выделен пражским патологоанатомом Киари еще в 1899 г., но до сего времени этиология и патогенез заболевания остаются неясными. Большинство авторов склонно к мысли об аллергической, инфекционно-токсической природе первично-хронического воспалитель­ного процесса печеночных вен с развитием облитерации и тромбоза. Так, при изуче­нии отдаленного анамнеза удалось выяснить, что все больные перенесли различные инфекционные заболевания: дизентерию, малярию, сифилис, туберкулез, хронический колит, ревматизм, ангины и т. д. Предрасполагающими моментами могут служить травмы с последующим повреждением стенок печеночных вен и пороки развития сосудов.

В течении болезни Киари различают три стадии: первую — латентную, которая протекает без клинических проявлений болезни, без портальной гипертензии; вторую, характеризующуюся болями в животе, портальной гипертензией, асцитом и отеками, увеличением печени и селезенки, лихорадкой, варикозным расширением вен пищевода и желудка, и третью — с признаками печеночной недостаточности и печеночной комой. Болезнь Киари может иметь длительное бессимптомное, а также и острое течение (при полной закупорке). Тогда бурно развиваются симптомы II и III периода, и больной в короткое время погибает от печеночной недостаточности. Болезнь Киари чаще наблюдается в возрасте от 20 до 50 лет. Больше поражаются женщины. Продол­жительность болезни — от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Мы наблюдали больную М., 30 лет. За 2 года до поступления в клинику среди полного здоровья, через полгода после нормальных родов, она заметила, что у нее увеличивается живот. Поскольку это особенно не беспокоило ее, она к врачам не обращалась. Через 9 месяцев (в сентябре 1966 г.) появилась рвота с примесью желчи. После промывания желудка рвота не повторялась. Самочувствие было удов­летворительным, но живот продолжал увеличиваться, появилось ощущение тяжести и тупые боли в правом подреберье. М. не придавала этому значения, связывая это с тем, что носит на руках ребенка. Через месяц возник болевой приступ типа печеноч­ной колики, сопровождающийся сильными колющими болями («от боли не находила себе места»), рвотой. Больная была немедленно госпитализирована. В больнице был диагностирован спленомегалический цирроз печени. После лечения (переливание плаз­мы, инъекции витаминов группы В) самочувствие больной улучшилось, живот умень­шился в объеме. Приступила к работе. Но вскоре состояние вновь ухудшилось. Появи­лись приступы острых болей в животе с иррадиацией в поясницу и межлопаточную область, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, чувством нехватки воздуха. Во время приступа больная лежит на спине. Эта поза несколько облегчает страдания. Приступ продолжается 6—7 часов. Иногда появляется носовое кровотечение. При повторной госпитализации в эту же больницу кроме вышеуказанной терапии проведена и анти­коагулянтная (синкумар), но ввиду появления носового кровотечения при снижении содержания протромбина крови до 40% лечение антикоагулянтами прекращено. Со­стояние не улучшалось. Приглашенный для консультации доцент В. Н. Смирнов за­подозрил болезнь Киари, и больная была переведена в терапевтическую клинику.

В анамнезе у больной частые ангины. Больше ничем не болела. Имела три бере­менности. Первая разрешилась искусственными родами в связи с эклампсией, 2 и 3-я беременности закончились нормальными родами. Неоднократно была травма живота.

Пульс 86, ритмичный, хорошего наполнения. Тоны сердца ясные. АД 120/70. Венозное давление 30 мл водяного столба. Живот увеличен в объеме, шаровидной формы, нерезко расширены кожные вены —«полова медузы». Пупок выпячен. Пальпи­руется плотная печень с закругленным краем, занимающая верхнюю половину живота и выступающая на 10 см из-под реберной дуги, безболезненная. Селезенка прощу­пывается на 4 см ниже левого подреберья. Температура с первых дней субфебрильная. Стул нормальный. Мочи 300—400 мл в сутки, после инъекции новурита и приема гипотиазида— 1600, 1900, 2800 мл. Трижды произведен парацентез, выпущено

5000—4000 мл асцитической жидкости желтого цвета (уд. вес 1010, проба Ривальта отрицательная, белок — 3,3%о, в осадке лейкоциты в небольшом количестве, клетки мезотелия 0—1 в поле зрения, единичные перстневидные клетки, свежие эритроциты покрывают все поле зрения).

При рентгеноскопии пищевода в нижнем его отделе определяется фестончатость контуров и мелкие участки дефектов наполнения на фоне складок.

Моча темно-желтого цвета, удельный вес 1019, белка—следы, уробилина — следы.

Лейкоцитов 10 900, миел — 0,5%, метамиел— 0,5%, п.— 31%, с.— 36,5%, э.— 1,5%, б.— 1,5%, мон—9%, л.— 19,5%. Эритроцитов — 5 800 000. Гем. 15,8 г%, ц. п. 0,8, РОЭ 1 мм/час, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, часто встречаются скопления тромбоцитов, единичные ядра мегакариоцитов; тромбоцитов 93% — 540 330, гемато­крит—66/34.

Уровень альбуминов в сыворотке крови — 47%, глобулинов: а₁ — 5,9%, а₂-— 9,9%, ß—12,4%, у— 24,8%; общий белок — 6,7 г%. Билирубин крови — 3,74 мг%, реакция прямая, замедленная; реакция Таката-Ара отрицательная. Остаточный азот — 46,2 мг%, ксантопротеины — 32 ед., СРБ-реакция слабоположительная, сиаловые кислоты—0,260 ед. опт. пл. Толерантность к гепарину — 7 мин: фибриноген—0,22%, фибринолитическая активность — 7 час, тромботест — V тип, протромбин—100%.

Лечение: инъекции витаминов группы В, метионин, переливание плазмы, пипольфен, пенициллин, нош-па при болях.

В клинике больная находилась 17 дней. Повторялись приступы болей в животе. За это время трижды сделан парацентез, но очень быстро асцит нарастал. Больная слабела с каждым днем. Была направлена в клинику проф. Углова для оперативного лечения. Диагноз —болезнь Киари.

В I ЛМИ произведена сплено- и гепатоманометрия. Внутрипеченочное и внутри­селезеночное давление оказалось резко повышенным (выше 400 мм водяного столба). При спленопортографии определялось умеренное расширение вен портальной системы, отсутствие внепеченочного блока.

Зондирование нижней полой вены, каваграфия: некоторое повышение давления ниже впадения печеночных вея (160 мм водяного столба), умеренное сужение ниж­ней полой вены в области впадения печеночных вен, невозможность введения зонда в печеночные вены. Планировалась операция—наложение портокавального анастомоза, однако состояние больной резко ухудшилось еще до операции, поэтому ограничились спленэктомией. Через сутки наступила смерть.

На аутопсии обнаружен пристеночный тромб в области устьев печеночных вен (на стенке нижней полой вены); частичный тромбоз и облитерация печеночных вен (как основных стволов, так и внутрипеченочных разветвлений); дегенеративные изме­нения печени. Болезнь Киари.