Basen's disease in childhood

Full Text

Светлой памяти дорогого учителя, профессора Сергея Игнатьевича Федынского.

Заболевание, связанное с зобом и выпячиванием глаз, отмечается еще в глубокой древности. Позднее разные авторы различных стран описывали случаи зоба, сопровождаемого сердцебиением и другими симптомами, что наводило на мысль о каком-то особом заболевании. Так, Buschan нашел описание такого рода заболевания в труде Morgagni в 1762 г. Описания отдельных симптомов этой болезни мы встречаем, далее, у итальянца Flajani в 1780 г. В особую нозологическую единицу она была выделена ирландским клиницистом Grews’oм в 1835 г. и Basedow'ым в 1840 г. В детском возрасте базедова болезнь стала описываться несколько позже: первый случай такого рода, по Heimаn’y, был описан в 1851 г. Romberg’oм. Во французской литературе первый случай базедовой болезни в детском возрасте был описан Labarague’oм в 1860 г., в России—проф. Н. Ф. Филатовым в 1902г.

У детей базедова болезнь встречается редко: по данным американской литературы на 1,512 случаев этой болезни в клинике Мауо было всего 5 у детей в возрасте до 10 лет, что равно 0,3%. Klein приводит на 3,477 случаев 184 у детей в возрасте до 15 лет, что равно 5%. Во французской литературе, по данным Barret, описано 100 случаев базедовой болезни у детей до 15 лет, в том числе 64 случая в возрасте от 10 до 15 лет, 28—между 5 и 10 годами, а остальные до 5 лет. В немецкой литературе, по данным Sattler’a, на 2,934 случая, собранных им из литературы и его собственных по 1910 г., на детский возраст падало 184 ел., т. е. 6,3%; из них в возрасте от 0 до 5 л. было 11 случаев, от 5 до 10 лет—44 и от 10 до 15 лет—129 случаев. В русской литературе мы встретили описание лишь единичных случаев этой болезни у детей.

Что касается до возраста, когда болезнь эта встречается у детей, то самым ранним возрастом ранее считался 2¹/₂-летний, хотя за последнее время мы находим указания и на заболеваемость в более раннем возрасте, даже на врожденную базедову болезнь. Так, Klaus в 1914 г. приводит случай этой болезни у 9-месячного ребенка, имевшего увеличение щитовидной железы, учащение пульса до 144 в минуту (при нормальной t^°) и резко выраженные симптомы Graefe и Stellwag’a.

Oschner и Tompson описывают случай, где, по их мнению, имела место врожденная базедова болезнь: женщина 35 л. заболела этою болезнью во время беременности; ребенок родился недоношенным (7¹/₂ месяцев), причем через 5 недель после рождения у него было отмечено выпячивание глаз; на состояние щитовидной железы у него и на частоту пульса авторы не обратили внимания. Как бы то ни было, можно с определенностью сказать, что базедова болезнь на первом году жизни представляет собою крайнюю редкость.

Как и у взрослых, в детском возрасте базедова болезнь встречается чаще у лиц женского пола. Из приводимых у Barret 100 случаев 70 падают на девочек, причем надо отметить, что в первое десятилетие жизни преобладание женского пола бывает менее выражено, чем в последующее время.

Этиология разбираемого страдания мало разработана. Указывают на различные факторы, способствующие возникновению базедовой болезни, среди которых на первом месте стоит наследственность. Оттого базедова болезнь сравнительно нередко встречается у членов одной и той же семьи. Так, Dubreuil и Schambardel описывают семью, где бабушка, мать и две дочери в возрасте 4 и 7 лет были больны базедовой болезнью. Longues и Lermoyez описывают другую семью, в которой наблюдались 7 случаев зоба. Клименко наблюдал семью, где бабушка, две ее дочери и две внучки 6 и 10 лет были больны базедовой болезнью. Нам известен случай, где последняя имела место у матери и трех ее дочерей—14, 12 и 8 лет.

Из других причин, способствующих возникновению данной болезни, отмечают алкоголизм родителей, tbc и перенесенные инфекционные болезни fin карин). Сифилис, по мнению многих авторов, не играет роли в этиологии базедовой болезни, хотя некоторые авторы и описывают случаи гипертиреоидизма у сифилитиков. Так, Hoche и Solin описывают случай наследственного сифилиса с проявлениями полигляндулярного гипертиреоидизма; Hazan наблюдал случай, где у девочки с явлениями вторичного сифилиса наблюдались увеличение щитовидной железы и симптомы гипертиреоидизма; Rost описывает случай базедовой болезни у девочки 12 лет с положительной реакцией Wassermann’a, у которой специфическое лечение не дало впрочем положительных результатов.

Различных взглядов держатся авторы и на патогенез базедовой болезни. Сам Basedow считал это заболевание за дискразию, т. е. за результат ненормального распределения крови в организме. Придавая большое значение малокровию и общему исхуданию при этой болезни, он отмечал тот факт, что базедова болезнь бывает не только у женщин, и что она возникает очень быстро—втечение нескольких дней. Теория Basedow’a о происхождении данной болезни была, однако, скоро отвергнута. Не останавливаясь на многочисленных теориях, которые были потом в свое время выдвинуты и вскоре оставлены, я упомяну лишь о теории общего невроза, принадлежащей Buschan’y и теории Möbius'a. Рассматривая базедову болезнь, как результат психических волнений или чрезмерного физического напряжения, первый ставил это заболевание наравне с истерией, хореей, неврастенией и пр. и полагал, что это—мозговое заболевание, именно, общий невроз с преобладающим поражением психической и сосудодвигательной сфер. Щитовидная железа, по Buschаn’y, не играет никакой роли в возникновении базедовой болезни. По Mobius’y базедова болезнь есть отравление организма вследствие -патологической функции щитовидной железы,—теория, которая в настоящее время является наиболее распространенною, так как новейшие клинические и патолого-анатомические исследования показали, что разбираемая болезнь не может быть без участия щитовидной железы. Хотя и эта теория не уясняет нам полностью патогенез базедовой болезни, тем не менее она сделалась исходным пунктом для дальнейших исследований данной области. Исследования эти говорят, во всяком случае, что в базедовой болезни мы имеем дело с заболеванием, зависящим от нарушения секреторной функции эндокринных желез, и что нарушение это ведет к растройствам в симпатической и центральной нервной системе. Но что считать за первоначало данного заболевания,—железы внутренней секреции или нервную систему,—вопрос этот до настоящего времени остается открытым.

Участие вегетативной нервной системы при базедовой болезни проявляется различным образом: страдающие этой болезнью являются в большей или меньшей мере то симпатикотониками, то ваготониками, иначе говоря, проявляют большую или меньшую возбудимость симпатического шли блуждающего нерва. Связь данной болезни с симпатической нервной системой может проявляться двояко: с одной стороны раздражение симпатического нерва повышает деятельность щитовидной железы, с другой стороны, наоборот, выделение щитовидной железы повышает возбудимость симпатического нерва.

Специально в детском возрасте патогенез базедовой болезни совершенно не разработан.

Переходя теперь к вопросу о симптоматологии, надо отметить, что базедова болезнь в детском возрасте проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Та триада симптомов,—exophtalmus, зоб и тахикардия,—которая столь характерна для взрослых, в детском возрасте не является обязательной. „Базедова болезнь в детском возрасте,—говорит Sattler,—как правило, менее богата симптомами“. Из перечисленных трех кардинальных симптомов наименее постоянен exophtalmus: из 132 случаев, собранных Sattler’ом, в 52 его вовсе не было, в 31 случае он был мало выражен, в 37 выражен заметно и только в 12 был сильно выражен; все случаи этой последней группы автор считает тяжелыми.

Второй из этих симптомов,—гипертрофия щитовидной железы,—по- видимому, является у детей более постоянным, как на это указывает Naubecourt. Струма бывает, впрочем, обычно небольшая, мягкой консистенции и расположена более или менее симметрично. Из приведенных у Sattler’a 126 случаев в 5 зоб был выражен только в правой стороне железы и перешейке, в 9—в правой стороне, в 1—преобладала гипертрофия левой половины, во всех же остальных она была равномерною.

Третий симптом базедовой болезни,—тахикардия,—является у детей еще более постоянным и водной трети случаев, по Nаubeсоurt’y,— первым симптомом заболевания. Тахикардия у детей не достигает такой высокой степени, как у взрослых, хотя, как известно, у здоровых детей пульс чаще, чем у взрослых: в то время, как частота пульса у взрослых больных в большинстве случаев превышает 120 ударов в минуту, у детей пульс бывает от 100 до 120 в минуту, более же частый пульс (от 150 до 180) встречается лишь как исключение (Nаubeсоurt). Кровяное давление при этом обычно бывает повышено. Hirsch наблюдал у 12-летней больной повышение давления, доходившее до 180. Иногда тахикардия может сопровождаться трепетанием сердца, которое проявляется чувством стеснения или боли при ударах сердца; подобные явления, однако, нельзя считать постоянными, и в общем они проявляются несильно. Крайне редко при базедовой болезни у детей встречается аритмия. Сердце часто бывает увеличено в об'еме; иногда приходится выслушивать шумы, которые не следует смешивать с органическими; пульсация шейных артерий бывает усилена и видна наглаз.

Из второстепенных симптомов разбираемой болезни у детей авторы отмечают повышенную возбудимость нервной системы, тремор, потливость и вазомоторные растройства. Относительно первой у авторов нет единообразного мнения,— в то время, как Nаubeсоurt полагает, что дети, страдающие базедовой болезнью, бывают впечатлительны, раздражительны, нервны, имеют плохой сон, Sattler утверждает, что в большинстве всех его случаев психика у детей во время болезни не представляла никаких изменений. Тремор у детей бывает гораздо реже, чем у взрослых; Osler лишь в двух своих случаях наблюдал дрожание рук. Напротив, усиленная потливость у больных детей встречается чаще, чем тремор, —тот же Osler мог отметить этот симптом во. всех своих случаях. Ваriot, Boy и др. также видели этот признак у детей, страдавших базедовою болезнью. Что касается до вазомоторных растройств, то на это есть определенные указания (Sattler, Nanbecourt). Обычно у таких детей мы имеем, затем, резко выраженный красный дермографизм, появляющийся очень быстро и долго не исчезающий. Часто у них и без механического раздражения появляются красные пятна на различных частях тела. Holmgren приводит случай, где у 14-летней девочки были хорошо выражены такие пятна на шее и груди, появлявшиеся без всякого раздражения; в случае Chvostek’a у 12-летней больной часто» также появлялись сильные покраснения определенных частей лица, особенно около ушей, без определенной внешней причины, причем эти покраснения продолжались от одной минуты до часа.

К второстепенным признакам данной болезни, встречающимся у детей, следует также отнести непостоянно бывающие симптомы со стороны век (Graefe и Stellwag’a) и симптом Möbius’a; Naubecourt полагает, что они у детей бывают очень редко, или даже вовсе отсутствуют; проф. Филатов относительно симптома Graefe держится того» же мнения. Из других признаков, бывающих при данной болезни у детей, нужно отметить изменение со стороны роста, нарушение обмена веществ, изменение крови и гликозурию. Еще в 1906 г. Holmgren установил у 10 больных базедовою болезнью детей в возрасте от 14 до 18 лет рост выше среднего, обычно свойственного этому возрасту. Zоndek приводит случай где 14-летняя больная девочка была ростом в 171 ст. Что лежит в основе изменения костей в данных случаях,— вопрос не решенный, но, во всяком случае, некоторые аномалии роста у этих больных, несомненно, имеются. По вопросу о нарушении обмена веществ при разбираемой болезни у авторов существуют разногласия,— Sattler отмечает, что общее состояние питания у больных детей мало нарушается, a Naubecourt, напротив, утверждает, что такие больные' теряют в весе и обычно бывают худыми. Газообмен у них также бывает изменен, обычно в сторону его усиления, и некоторые авторот как Heiman, придают нарушению газообмена настолько большое значение, что пользуются нм для диагностики и установления тяжести заболевания. Мне пришлось в одном случае, приводимом ниже, наблюдать у больной девочки повышение газообмена до 2232 больших калорий в сутки—вместо нормальных для ее возраста 600 калорий. Помимо этого у подобных больных наблюдаются изменения со стороны крови—лейкопения и лимфоцитоз; в случае Гринштейна, напр., у 14-летней больной число эритроцитов равнялось 4,160,000, число лейкоцитов—6,290, в том числе нейтрофилов—51°/о, лимфоцитов—41%, моноцитов—8%. Наконец, нужно упомянуть еще об одном симптоме, который иногда бывает у этих больных,— это присутствие сахара в моче. Kraus и Ludwig описали случаи базедовой болезни с алиментарной глюкозурией у девочки 13 лет; у нашей больной также был обнаружен сахар, хотя и в небольшом количестве.

Развитие базедовой болезни у детей идет очень медленно. Со времени появления первых симптомов до полного проявления болезни проходит обычно несколько месяцев. Описаны, правда, случаи острого начала, где течение болезни продолжалось всего несколько недель, но таких случаев описано в литературе немного, большею же частью мы имеем медленное начало и течение, начиная от нескольких месяцев и до 1—3 годов. Начальными симптомами болезни считаются обычно те, которые легче удается заметить окружающим,—сюда относятся изменения со стороны щитовидной железы, глазные симптомы, реже тахикардия, жалобы на быструю утомляемость, упадок аппетита, плохой сон. Симптомы эти обыкновенно долго держатся без изменений, иногда; впрочем, приходится наблюдать улучшение, выражающееся в уменьшении струмы, более редком сердцебиении и улучшении общего состояния, по нередко за этим, улучшением наступает ухудшение, которое через некоторое время вновь сменяется улучшением. В общем у детей чаще имеют место сравнительно легкое течение болезни и определенная тенденция к выздоровлению, или к большему или меньшему длительному улучшению. Смертельные исходы в детском возрасте наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых,—приблизительно в 10% вместо 20°/о у этих последних. Обычно смерть бывает связана с какой-либо другой болезнью—бронхопнеймонией, туберкулезом и пр.

Диагноз базедовой болезни у детей в ясно выраженных случаях не представляет затруднений. Однако и в детском возрасте, как и у взрослых, иногда встречаются мало выраженные формы болезни,—т. наз. formes frustes. Симптомы при них бывают мало выражены, или единичны,—бывают, напр., случаи, где налицо имеется только незначительный зоб без тахикардии и других симптомов, или, наоборот, только сердцебиение. В подобных случаях возникает вопрос, на основании каких признаков может быть поставлен диагноз данной болезни. Нечего и говорить, что в этих случаях обычно мы не находим глазных симптомов, которые очень часто выпадают и в ясно выраженных формах болезни. Наиболее постоянными признаками являются здесь увеличение щитовидной железы, хотя бы и незначительное, и тахикардия. Французские авторы рекомендуют, кроме того, обращать при этом особенное внимание на психику ребенка. Особенно часто встречаются слабо выраженная форма базедовой болезни у девочек в период полового созревания. Hutinel пишет, что такие больные бывают впечатлительны, раздражительны, бесспричинно возбуждаются, не сидят на одном месте и часто дают повышения t°. Пульс у ник бывает учащен, и тахикардия является одним из главных симптомов этой болезни. Больные худеют, нередко у них наблюдаются неправильные menses, желудочно-кишечные растройства и бессонница.

Naubecourt считает возможным диагносцировать слабо выявленную форму базедовой болезни при наличии увеличения щитовидной железы, усиленного роста и изменений психики, несмотря даже на отсутствие тахикардии. Он приводит интересный случай, касающийся мальчика 9¹/₂ л., поступившего в клинику по поводу аденоидов; автором было установлено, что мальчик капризен, раздражителен и легко возбудим; далее у него был найден небольшой зоб мягкой консистенции, замедленный пульс, доходивший до 60 в минуту, и усиленный рост,—ребенок вместо нормальных 125 ст. имел рост в 140 ст. Naubecourt полагает, что в этом случае имела место слабо выраженная форма базедовой болезни. В наблюдавшемся нами случае семейной базедовой болезни у трех детей заболевание проявлялось следующим образом: девочка 14 лет жаловалась на увеличение щитовидной железы, головные боли, сердцебиения, быструю утомляемость и неправильность менструаций; у ее сестры 12 лет были жалобы на увеличение щитовидной железы и головные боли; наконец, их брат, 8 лет, имел увеличение щитовидной железы и был очень бледен. Газообмен у всех детей оказался повышенным. Интересным и мало разработанным является вопрос о дальнейшем течении этих слабо выраженных форм у детей,—ликвидируются они в дальнейшем своем течении, или же дают более тяжелые проявления. В этом отношении важно длительное наблюдение и изучение подобных больных.

Помимо обычной формы базедовой болезни в литературе упоминается еще другая форма под названием сердечного зоба („Kropfherz“ немецких авторов) и базедовоида. Форма эта была впервые описана в 1871 г. Kraus'oм, который обнаружил, что у лиц. имеющих простую струму, наблюдаются некоторые изменения со стороны сердечно сосудистого аппарата (тахикардия, небольшое дрожание). Изменения эти, по всей вероятности, зависят от механического надавливания со стороны струмы, от венозного застоя в шейных венах и в венах щитовидной железы; как отметил в 1902 г. А. Kocher, они проходят после операции экстирпации щитовидной железы. В связи с этим в самой щитовидной железе также происходят изменения, свидетельствующие, что функция ее изменяется, причем изменения эти только количественно отличаются от тех, которые обнаруживаются при базедовой болезни (Пулавский). Термин „базедовоид“ впервые был применен Stern’oм, который к эти форме относил все случаи со слабо выраженными классическими симптомами, но сильно выраженными нервными проявлениями. Эта форма непохожа на forme fruste и не переходит во вполне выраженную форму базедовой болезни (Пулавский).

Пример „базедовоида“ в детским возрасте приводит Носhsinger. Мальчик 10 лет втечение 2¹/₂ месяцев страдал приступами судорог с потерей сознания и последующим сонливым состоянием. При исследовании обнаружено следующее: легкий exophtalmus, левая глазная щель шире правой, зрачки расширены, замыкание глазной щели замедлено, верхнее веко не следует за движением глазного яблока книзу (Graefe, имеется тремор рук, учащение пульса при незначительном физическом и психическом возбуждении с появлением пота, умеренное увеличение щитовидной железы без сосудистых шумов. Hochsinger относит данный случай к группе базедовоидов и вообще считает, что большинство случаев, описанных в литературе под именем базедовой болезни, является базедовоидами, мотивируя это тем, что у взрослых базедова болезнь имеет гораздо худший исход, между тем как у его пациента исход был хороший. По нашему мнению приведенный случай скорее соответствует выраженной форме базедовой болезни, комбинированной с эпилептиформными припадками. Вообще выделение в отдельную форму базедовоидов и сердечного зоба вызывает возражение со стороны некоторых авторов, как Wieland, и представлялось бы более целесообразным об’единение всех этих групп в одну рубрику базедовой болезни, дающей различные по силе и характеру проявления.

Прогноз базедовой болезни у детей надо ставить осторожно. Болезнь эта, хотя и длительная и упорная, поддается излечению, которое, по Naubесоur’у, наступает в 60°/о. Чаще, однако, приходится видеть улучшение на более или менее продолжительное время.

Лечение заключается в изменении образа жизни больного, запрещении посещения школы и возможно большем покое. В последнее время здесь широко применяют органотерапевтические препараты—антитиреоидин, овариин и др. В некоторых случаях, с сильно развитой струмой, хорошие результаты дает лечение рентгеном. Что касается до оперативного лечения, то в детском возрасте оно не рекомендуется, и только в исключительно тяжелых случаях такие больные подвергаются операции.

Давши общий очерк современного состояния вопроса о базедовой болезни в детском возрасте, коснусь теперь относящихся сюда данных из русской литературы. В русской литературе мне удалось найти сведения о восьми случаях базедовой болезни в детском возрасте. Один из них описан проф. Н. Ф. Филатовым в 1902 г. другой—проф. Шкариным в 1908 г., 5 случаев упоминаются в работе проф. Гиляровского „Базедова болезнь по данным клиники и амбулатории нервных болезней Московского Университета за период 1890—1900 г. г.“, и один случай приводится у д-ра Гринштейна в его работе. „К гэматологии болезни Basedow’a“ (1912 г.). Кроме того, один случай наблюдался в ноябре 1926 года в нашей клинике и был демонстрирован в Обществе Детских Врачей 22/XII 1926 г.

Случай этот относится к девочке 13 лет, поступившей по поводу увеличения шеи с правой стороны. Со стороны наследственности отмечаются алкоголизм у отца и большая детская смертность в семье больной. Заболеваний, связанных с щитовидной железой, в ее семье больше нет. Девочка родилась в срок, развивалась правильно, до 7 лет ничем не болела, семи лет перенесла корь, одиннадцати лет болела скарлатиной, затем до настоящего заболевания была здорова. При осмотре оказалось, что она физически хорошо развита, рост ее 150 ст., со стороны шеи заметное увеличение щитовидной железы, причем правая доля ее больше левой. При ощупывании железа мягка, безболезненна, не пульсирует. Окружность шеи на уровне VII шейного позвонка равна 37 ст. Со стороны глаз небольшой exophtalmus, блеск глаз и непостоянно бывающий симптом Моеbius’a. Обращает на себя далее внимание довольно сильная тахикардия без аритмии. Пульс в среднем 118 в минуту, хорошего наполнения. Максимальное кровяное давление по Riva-Rоссi в среднем 124. Кроме того у больной наблюдается быстрое наступление красного дермографизма и общего покраснения некоторых частей тела, главным образом шеи и груди. Обследовавший ее психиатр дал следующее заключение: «На фоне природной вялости прорываются черты возбудимости, раздражительна, не терпит противоречий, во время ответов чувствуется все время внутреннее напряжение“. Анализ крови обнаружил лейкопению (5000) и лимфоцитоз (46%), анализ мочи показал наличие сахара в количестве 0,8%. Больная пробыла в клинике около 1¹/₂ месяцев, после чего выписалась, но продолжает находиться под нашим наблюдением. Из лечебных средств она получает антитиреокрин по 0,1 два раза в день.

На основании всего изложенного могу сделать следующие выводы, касающиеся базедовой болезни в детском возрасте:

1) Базедова болезнь в детском возрасте встречается значительно реже, чем у взрослых.

2) Заболеванию этому чаще подвергаются девочки.

3) В возрасте от 10 до 15 лет болезнь эта встречается чаще, чем в первое десятилетие жизни.

4) Струма, в большинстве случаев двухсторонняя, является у детей одним из первых и обязательных симптомов этого заболевания.

5) Глазные симптомы, напротив, при ней необязательны.

6) Тахикардия—один из постоянных признаков при этой болезни у детей.

7) Течение болезни в детском возрасте более легкое, чем у взрослых: большею частию наступает выздоровление пли улучшение общего состояния.

8) Особенного внимания заслуживают у детей слабо выраженные формы базедовой болезни (formes frustes), которые легко могут быть просмотрены.

About the authors

E. R. Levin

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files