Семейная форма первичной деструктивной атрофии надпочечников

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Мы наблюдали двух сестер, страдавших семейной формой первичной деструктивной атрофии надпочечников.

Полный текст

Мы наблюдали двух сестер, страдавших семейной формой первичной деструктивной атрофии надпочечников.

Н., 27 лет, поступила в эндокринологическое отделение 15/ѴІ 1962 г. с жалобами на резкую слабость, головокружение, появление коричневых пятен на коже туловища, языке, слизистых оболочках полости рта. Больна около 5 мес.

Родилась 5-м ребенком в семье рабочего. Туберкулезных заболеваний в семье и у родственников не было. Перенесенные заболевания: ангина, туберкулез легких с 1958 г. Находится на учете в областном туберкулезном диспансере.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Кожа туловища гиперпигментирована, имеет коричневатый оттенок, на слизистых десен и щек — пятна темно-коричневого цвета. Лимфатические узлы не увеличены. В легких справа по передней подмышечной линии — коробочный звук, дыхание ослабленное, выслушиваются отдельные влажные хрипы. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца несколько приглушены, пульс — 68 уд. в 1 мин, ритмичен, удовлетворительного наполнения, АД—13,3/8,0 кПа.

Анализ крови: эр.— 3,8-1012 в 1 л, НЬ — 7,5 ммоль/л, цв. показатель — 0.9; л.—6-109 в 1 л, э.— 0,3%, п.— 10%, с.—40%, лимф.— 40%, мон.—0,7%, СОЭ—10 мм/ч. Глюкоза крови — 0,72 г/л, хлориды плазмы—96 ммоль/л, холестерин крови — 3,9 ммоль/л.

Анализ мочи: отн. плотность—1,012, белок — отр., л.— 3—5 в поле зрения. При рентгеноскопии легких слева в первом межреберье наблюдаются фиброзная тяжистосгь и единичные плотные очаги.

Больной был назначен преднизолон по 30 мг в сутки, внутривенно раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, внутримышечно стрептомицин 1 млн ЕД, фтивазид— 1,0 в сутки. Самочувствие больной улучшилось. Пигментные пятна стали бледнее, кожные покровы светлее. АД в динамике 12,0/8,0—12,0/7,3 кПа. Пульс в динамике — 68—72 уд. в 1 мин.

С 4/ѴІІ 1962 г. состояние несколько ухудшилось: возникла тошнота, усилилась -слабость, которую больная связывала с началом менструального цикла, понизилось АД. 7/ѴІІ появились холодный пот, похолодание конечностей, АД—8,0/5,3, кПа. Несмотря на внутримышечное введение гидрокортизона и дезоксикортикостерона состояние продолжало ухудшаться, и 8/ѴІІ больная скончалась при явлениях прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности.

Клинический диагноз: болезнь Аддисона вследствие туберкулеза надпочечников. Фиброзно-кавернозный туберкулез легких. Аддисонический криз. Патологоанатомический диагноз: атрофия коры надпочечников. Осложнение: застойное полнокровие органов. Сопутствующий диагноз: метатуберкулезный пневмосклероз. Эмфизема легких.

Через 18 лет после смерти Н. в эндокринологическое отделение 10/ѴІІ 1980 г. поступила ее старшая сестра Т., 54 лет.

Доставлена, с жалобами на резкую слабость, икоту, тошноту, рвоту. Из анамнеза выяснено, что слабость, быструю утомляемость, низкое артериальное давление отмечает в течение последних 10 лет. Лечилась у терапевта по поводу нейроциркуляторной дистонии по гипотоническому типу. С 1977 г. страдает фибромиомой матки.

Состояние при поступлении крайне тяжелое. Больная в сознании, на вопросы отвечает правильно, но с большим трудом, адинамична, сидеть не может. Кожные покровы очень бледные, с серовато-коричневым оттенком, более выраженным на наружных поверхностях конечностей. Легкая гиперпигментация шеи, спины, межпальцевых складок, слизистой внутренних поверхностей губ, наружных половых органов. Резко выражен акроцианоз, дистальные отделы конечностей холодные. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца глухие, пульс — 62 уд. В 1 мин, слабого наполнения и напряжения. АД—10,7/8,0 кПа, язык суховат, обложен белым налетом. Пальпация живота безболезненна. Печень и селезенка не увеличены. Стул со склонностью к запорам. Щитовидная железа диффузно увеличена до 2-й ст., мягкая, эластичная, безболезненная.

Анализ крови: эр.— 4,5-1012 в 1 л, НЬ — 7,25 ммоль/л, цв. показатель — 0,7, тр.ом- боц.— 91-lO9 в 1 л, л.—6-109 в 1 л, э.—3%, п.—3%, с.—61%, лимф.—22%, мон:— 11%, СОЭ—12 мм/ч, анизоцитоз (+). Креатинин крови — 44 мкмоль/л, глюкоза крови— 4Д4 ммоль/л, кальций плазмы — 3,0 ммоль/л, фосфор плазмы—1,2 ммоль/л, щелочная фосфатаза—-160 нмоль/(с-л), pH крови—-7,45, калий плазмы — 6,0 ммоль/л, калий эритроцитов —85,9 ммоль/л, натрий плазмы — 145 ммоль/л, натрий эритроцитов—17,0 ммоль/л, гематокрит—0,42, хлориды плазмы—107 ммоль/л, общий белок— 58 г/л, реакция Ван ден Берга — непрямая, количество билирубина — 8,55 мкмоль/л.. Содержание 17-кетостероидов—15 мкмоль/сут, 17-оксикортикостероидов — 4 мкмоль/сут.

ЭКГ: синусовая тахикардия. Нормальное положение электрической оси сердца. Признаки дистрофических изменений миокарда.

При рентгенографии грудной клетки легочный рисунок просматривается на всем, протяжении без очаговых и инфильтративных теней. Корни уплотнены, структурные, синусы свободные. Срединная тень без изменений. Аорта уплотнена. Дискинезия толстого кишечника по спастическому типу. Реакция Манту отрицательная.

Консультации: гинеколог — фибромиома матки, хроническое воспаление левых: придатков; невропатолог — выраженная общая астения вторичного характера, гипотоническое состояние; гематолог — хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия (многолетние многодневные менструации до 53 лет).

Клинический диагноз: хроническая надпочечниковая недостаточность на почве первичной деструктивной атрофии надпочечников. Надпочечниковый криз.

Сопутствующий диагноз: фибромиома матки, хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия.

Проводилось лечение: внутривенное вливание гидрокортизона (до 325 мг в первые сутки), преднизолона (до 90 мг впервые сутки), до 3 л физиологического раствора с витамином С и кордиамином, ДОКСА по 1 мл 2 раза внутримышечно. По мере улучшения состояния была переведена на пероральный прием кортизона-ацетата (0,15 г в сутки) и инъекции ДОКСА по 1 мл через день. АД в динамике: 12/8— 13 3/8—15/8 кПа. Постепенно ДОКСА был отменен, доза кортизона-ацетата уменьшена до 0,05 г в сутки. В отделении больная получала фолиевую кислоту и ферро- плекс, проводилось неоднократное переливание крови. Анализ крови при выписке: эр.— 3,7-1012 в 1 л, НЬ — 4,5 ммоль/л, цв. показатель — 0,7, л.— 4-109 в 1 л, э.— 2%,. п.—-3%, с.—62%, лимф.—30%, мон.—3%, СОЭ — 28 мм/ч, анизоцитоз (+), 17-кетостероидов при выписке (на фоне лечения)—35 мкмоль/сут, 17-оксикортикостероидов— 8 мкмоль/сут. Выписана домой в удовлетворительном состоянии 16/ѴШ 1980 г. Пигментация кожи и слизистых исчезла, рекомендовано принимать поддерживающие дозы кортизона (0,05 г).

Сообщения о семейной аддисоновой болезни крайне редки. На секции обнаруживали, как правило, атрофию надпочечников, хотя у некоторых больных одновременно регистрировали кальцинированные лимфоузлы в брюшной полости или признаки: неактивного туберкулеза легких.

Семейный характер хронической надпочечниковой недостаточности, отсутствие гистологических признаков туберкулезного поражения коры надпочечников у младшей сестры и клинических данных у старшей, обнаружение во втором наблюдении диффузного нетоксического зоба свидетельствуют, по нашему мнению, о генетически обусловленной аутоиммунной природе первичной деструктивной атрофии коры надпочечников. Более раннее проявление заболевания у младшей сестры, по-видимому, было вызвано» присоединением туберкулеза легких, который, как и любая инфекция и стресс, может привести к функциональной несостоятельности коры надпочечников.

×

Об авторах

Е. Н. Сучкова

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Астрахань

T. Н. Панова

Email: info@eco-vector.com
Россия, Астрахань

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Эко-Вектор, 1983


СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ЭЛ № ФС 77 - 75008 от 01.02.2019.